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1001-12 肾脏的肿瘤及瘤样病变

2013-03-20 17:19  阅读(646)  评论(1)  分类:《诊断病理学》文待修

 十二、肾脏的肿瘤及瘤样病变
    肾脏肿瘤以来源于肾小管上皮细胞的原发肿瘤最多见,多见于中老年患者。肾脏血运丰富,来自其他器官的转移性肿瘤也不少见。儿童的肾脏肿瘤少见,多数与胚胎残留组织有关。根据世界卫生组织1998年和2004年公布的有关肾肿瘤和肿瘤样病变分类,总结如下:
    表10-3 WHO肾脏肿瘤的组织学分类(1998)
一、肾实质的上皮性肿瘤    3.恶性囊性肾瘤( Malignant cystic nephroma)
  (一)良性一腺瘤    l四、其他儿童期肿瘤
    1.乳头状/管状乳头状腺瘤(Papijjary/tubulopapillary J  (一)透明细胞肉瘤(Clear cell sarcoma)
    adenoma)  
  (二)横纹肌样瘤(Rhabdoid tumour)
    2.嗜酸细胞腺瘤(瘤样细胞瘤)( Oncocytic adenoma)i  (三)神经母细胞瘤(Neuroblastoma)
    ( oncocytoma)    『五、非上皮性肿瘤
    3.后肾腺瘤( Metaneplmc adenoma)    l  (一)良性肿瘤
  (二).恶性一癌    1.血管平滑肌脂肪瘤( Angiomyolipoma)
    1.肾细胞癌( Renal ceU carcinoma)    1    2.平滑肌瘤(Leiomyoma)‘  。1  7
    (1)透明细胞癌(Clear cell carcinoma)    1    3.脂肪瘤(Lipoma)‘
    (2)颗粒细胞癌( Cranular cell carcinoma)    f    4.肾髓质间质细胞瘤(Renomedullary interstitial cell
    (3)嫌色细胞癌(Chromophobe cell carcinoma)    l    tumoui)    。
    (4)梭形细胞癌(Spindle cell carcinoma)    1    5。血管瘤(Haemangioma)
    (5)囊肿伴肾细胞癌(Cyst-associated renal cell『    6.淋巴管瘤(Lymphangioma)
    carcinoma)    1    7.肾小球旁细胞瘤(Juxtaglomen,】。,。。11 tum。,,,、
    ①原发于肾囊肿的肾细胞癌(Renal cell carcino-J  (二)恶性软组织肿瘤(Malignant soft tissue tumou,。)
    ma originating in a cyst)    『六、其他肿瘤
    ②囊性肾细胞癌( Cystic renal cell carcinoma)    J  (一)类癌(Carcinoid tumour)
    (6)乳头状肾细胞癌(Papillary renal cell carcino-    (二)小细胞癌(Small cell carcinoma)
    ma J    『  (三)原始神经外胚叶肿瘤f Primitive nPllmP。tndP。。1
    2.集合管癌(collecti“g—duct carcinoma)    J    tumour)
二、肾盂的上皮性肿瘤    『  (四)骨化性肾肿瘤(o。。ifving renal tum。u。)
  (一)良性一乳头状瘤    I  (五)肾脏错构瘤(R,nal 。二rt。。。)    7
    1.移行细胞乳头状瘤(7Ihnsitional celI papilloma)    J    1.肾皮质错构瘤(Re。al。onical hamanoma1
    2.内翻性乳头状瘤(InVened papilloma)    『    2.肾盂错构瘤(Ren。l p。l。ic hamⅢoma)  7
  (一)恶性-癌    『  (六)肾源性腺纤维瘤(Nephrog。。ic。de。。 r0。a)
    1.移行细胞癌(Tmnsitional ceu carcinoma)    |  (七)肾内畸胎瘤(Intrare。jl teuatomal    '
    2.鳞状细胞癌(squaInous cell carcinoma)    J  (八)恶性淋巴瘤(Malig。ant lympho二。)
    3-肾盂腺癌(Adenocarcinoma of renal pelvis)    l  (九)恶性黑色素瘤(M孟gn。‘二。1。n。二)
    4.肾髓质癌(Renal medullary carcinoma)    |七、继发性肿瘤    。    ’
    5-‘肾盂未分化癌(undifferentiated carcinoma of renal『八、肿瘤样病变
    pelvis)    I  (一)肾发育不伞f Re。al dvsgen。。i。1
    6.癌肉瘤(carcinosarcoma)    J  c二)血管畸形(‘v。。。u1。。 。  。ti。。1
三、肾母细胞性病变    『  (三)囊肿(cv。t。)    7
  (一)肾母细胞瘤(wilIIls瘤)(Nephroblastoma)(wilms J  (四)肾小管肥大(Renal t。bula,hvp。rpl。。ia)
    tumour)    『  (五)黄色.肉芽肿件肾需肾炎f xanth。,。。,.1。。。tn¨。。,一    ,
  (二)肾源性残余(Nephrogenic rests)    l    eloneDhriti。1    一‘、    。    “
    ‘肾母细胞瘤病(Nephoblastomatosis)    J  (六)软斑病(Malakoplakia)
  (三)间胚叶肾瘤(Mesoblastic nephroma)    『  (七)胆脂瘤(chol。。二ato。a)
  (四)囊性肾瘤(cystic nephmma)    l  (八)炎性假瘤(Inn。。mat。nr pseudotumour)
  1.良性囊性肾瘤(Ben cystic nephroma)    J  (九)肾上腺残余(Ad,。nal  。)     
  2.囊性,部分分化性肾母细胞瘤(cystic,partially『  (十)肾源性腺瘤(Nephrogeni。ad。。。m。)
    diiIerentiated nephroblastoma)    (十一)其他
    2004年WHO关于肾脏肿瘤的组织学分类与1998年相比,对各型肾肿瘤的基因异常给予了重视,由于以往的透明细胞型、颗粒细胞型和肉瘤样型的基因表现相同,所以均归纳为透明细胞性肾细胞癌,笔者认为,目前有关肿瘤的基因诊断尚未应用于临床,所以仍将以前的常用的肾细胞癌类型加以叙述。此外,新分型中,列入了几个新肿瘤,将在文内叙述。
    (一)肾实质的上皮性肿瘤
    1_良性肿瘤
    (1)肾皮质腺瘤(cortical adenoma):肾皮质腺瘤是来源于肾脏近曲小管上皮细胞的良性肿瘤。又称肾皮质管状腺瘤( cortical tubular adenoma)或乳头状/管状腺瘤(papilary/tubulopapilary adenoma)多见于老年人。各种晚期肾脏疾病的硬化肾,特别是长期的透析肾多见:患者无症状,高精度的影像学检查(CT、磁共振等)可发现。

    表10-4 WHO肾脏肿瘤的组织学分类(2004)
肾细胞肿瘤( Renal cell t,umours)    ;性纤维性组织细胞瘤(Malignant fibrous histiocVto-
    透明细胞性肾细胞癌( Clear cell renal cell carcinoma)    ma)
    多发性透明细胞性肾细胞癌(Multilocular clear cell re-    血管周细胞瘤(Haemangiopericytoma)
    nal cell carcinoma)    骨肉瘤(Osteosarc,oma)
  乳头状肾细胞癌( Papillary renal cell carcinoma)    血管平滑肌脂肪瘤(Angiomyolipoma)
  嫌色性肾细胞癌(Chromophobe renal cell carcinoma)    上皮样血管平滑肌脂肪瘤(Epithelioid angiomyoli-
  集合管癌( Carcinoma of the collecting ducts of Bellini)    poma)
  肾髓质癌( Renal medullary carcinoma)    平滑肌瘤(Leiomyoma)
  Xpll.2错位/TFE3基因融合的肾癌(Renal carcinoma    血管瘤(Haemangioma)
    associated with Xp11.2 translocations/TFE3 gene fu-    淋巴管瘤(Lymphangioma)
    sions)    肾小球旁器细胞瘤(Juxtaglomerular cell tumour)
  伴有神经母细胞瘤的肾细胞癌(Carcinoma associated l    骨髓质间质细胞瘤(Renomedullary interstitial cell
    with neuroblastoma)    tumour)
  黏液性管状和梭形细胞癌(Mucinous tubular and spindle    雪旺细胞瘤(Schwannoma)
    cell carcinoma)    孤立性纤维性肿瘤(Solit,ary fibrous tumour)
  乳头状腺瘤( Papillary adenoma)    闯叶和上皮混合性肿瘤(Mixed mesenchymal and epithe-
  肾的瘤样细胞瘤或嗜酸细胞瘤( Oncocytoma)    lial tumours)
后肾肿瘤( Metanephric tumours)    囊性肾瘤(Cystic nephroma)
  后肾腺瘤( Metanephric adenoma)    上皮和间质混合瘤(Mixed epithelial and stromal
  后肾腺纤维瘤( Metanephric adenofibroma)    tumour)
滑膜肉瘤( Synovial sarcoma)
神经内分泌肿瘤(Neuroendocrine tumours)
    :arcinoid、
    》泌癌( Neuroendocrine carcinoma)
原始神经外胚叶肿瘤( Primitive neuroectodermal
    r)
 神经母细胞瘤( Neuroblastoma)
嗜铬细胞瘤( Phaeochromocytoma)
淋巴造血系统肿瘤( Haematopoietic and lymphoid
    5)
淋巴瘤 ( Lymphoma)
    ( Leukaemia)
浆细胞瘤(Plasmacytoma)
 生殖细胞肿瘤 Germ cell tumours)
    ( Teratoma)
绒毛膜癌(Choriocarcinoma)
一…MNephroblastic tumoursr’
肾母细胞性肿瘤(Nephmblastic( Nephrogenic rests    
  肾原性残余和肾母细胞瘤病(Nephmgenic rests)
  肾母细胞瘤( Nephroblastoma)
  局部囊性分化的肾母细胞瘤( Cystic partially differentia-
    ted nephroblstoma)
  间胚叶肿瘤( Mesenchmal tumours)
  常见于儿童
    透明细胞肉瘤( Clear cell sarcoma)
    横纹肌样瘤( Rhabdoid tumour)
    先天性间胚叶肾瘤( Congenital mesoblastic nephroma)
    婴儿骨化性肾瘤( Ossifying renal tumour of infants)
    血管周细胞瘤( Haemangiopericytoma)
  常见于成年
    平滑肌肉瘤,包括肾静脉( Leiomyosarcoma,incIu—
    ding renal vein)
    脉管肉瘤( Angiosarcoma)
    横纹肌肉瘤( Rhabdomyosarcoma)
    【大体】  肾皮质可见直径2cm以下的球形结节,灰白色,与周围分界清楚。
    【光镜】  肉眼观察虽然肿瘤与周围分界清楚,但镜下无包膜。瘤细胞形态一致,细胞核染色质细腻,核仁不明显,有中等量的胞浆,嗜酸性,无病理性核分裂像及坏死,瘤细胞呈管状、腺泡状或乳头状排列(图10-80)。
         图10-80  肾皮质腺瘤
        近曲小管上皮细胞限局性乳头状排列,瘤体小( HE x200)
    【免疫组化】低分子量的CK(+),Vimentin(+)。
    【鉴别诊断】  ①与高分化肾细胞癌的区别:后者瘤体直径大于2cm;出现透明细胞;出血坏死。②与肾小管局灶性结节状增生的区别:肉眼不形成肿瘤;增生肥大的肾小管属于代偿肥大,必与萎缩病变相伴随。
    (2)嗜酸细胞腺瘤(eosinophilic cell adenoma):1肾的嗜酸细胞腺瘤是来源于肾脏集合管上皮细胞的良性肿瘤。又称瘤细胞性腺瘤( oncocytic adenoma)、瘤细胞瘤(on-cocytoma)。约占肾脏肿瘤的5010。多见于老年人,平均年龄62岁。多数无临床症状,有的出现腰痛或血尿1991。多数通过影像学检查发现。
    【大体】  肿瘤与周围分界清楚,体积较大,平均直径6cm。切面均匀致密,红褐色,中心部位可出现水肿、玻璃样变或瘢痕形成。
    【光镜】瘤细胞具有丰富的嗜酸性胞浆,小圆形泡状细胞核,常见小核仁。偶见大而深染的怪异细胞核,无病理性核分裂象。瘤细胞呈实性巢索状排列,可混有管状和微囊状结构(图10-81)。
    【免疫组化】  高分子量的CK(+),Vimentin(一)。
    【电镜】  瘤细胞内大量拥挤的大的线粒体,其他细胞器很少(图10-82)。
    【鉴别诊断】  ①与颗粒性肾细胞癌的区别:前者以实性巢状结构为主,后者以管状或乳头状结构为主;前者无坏死,后者常见出血坏死;前者瘤细胞形态较一致,后者多形性较明显,且常混有透明癌细胞;前者的瘤细胞以大量线粒体为超微结构特点。②与嗜酸性嫌色性肾细胞癌
          图10 -81  肾嗜酸细胞腺瘤
       具有丰富嗜酸性胞浆的瘤细胞呈实性巢状
         排列( HE x200)
       图10-82  肾嗜酸细胞瘤
      瘤细胞内可见大量线粒体(电镜×8000)
的区别:前者瘤体切面呈红褐色,后者为粽黄色;前者的瘤细胞胞浆呈嗜酸性颗粒性,后者为毛玻璃状;后者的细胞膜厚,呈植物细胞样,核周晕明显,前者Hale胶状铁染色阴性,后者阳性;大量线粒体为前者的超微结构特点,后者则可见多数微泡。
    (3)后肾腺瘤(metanephric adenoma):后肾腺瘤是来源于生后肾组织的良性肿瘤。又称胚胎性腺瘤( embri-onal adenoma)、肾源性肾瘤(nephrogenic nephroma)。多见于青壮年,女性多见‘”]。患者无症状,高精度的影像学检查(CT、磁共振等)可发现。
    【大体】  肾实质可见直径平均4cm的球形肿物,灰白色,与周围分界清楚。
    【光镜】  肉眼观察虽然肿瘤与周围分界清楚,但镜下无包膜。瘤细胞形态一致,细胞核染色质细腻,核仁不明显,有少量嗜酸性胞浆,无病理性核分裂象。瘤细胞呈管状、腺泡状排列。间质呈无细胞的水肿样、黏液样或玻璃样变的状态(图10-83)。无坏死。
    【免疫组化】  CK(+),Vimentin(+)。
    【鉴别诊断】  ①与黏液性管状和梭形细胞癌( mu-
肿块;影像学检查显示肾实质肿物。
    【大体】  肾实质可见直径平均8cm(1.8~21cm)的球形肿物,与周围分界清楚。切面呈黄色,易见出血、坏死及囊性变,10% N15%的病例可见钙化和骨化,使之呈多彩样。
    【光镜】  肉眼观察虽然肿瘤与周围分界清楚,但镜下无包膜。癌细胞体积较大,呈立方形,有时呈柱状或楔形。胞浆内含有大量糖原和脂类物质,使之呈透明状。细胞核染色质细腻或粗颗粒状,圆形、卵圆形或怪异形,核仁可大可小。病理性核分裂象不常见。癌细胞多呈实性巢索状排列,部分呈管状、腺泡状或乳头状排列。间质有丰富的毛细血管(图10-84)。
         图10-84透明细胞性肾细胞癌
        胞浆透明的癌细胞呈巢索状排列( HE x200)
    【免疫组化】  低分子量CK(+),Vimentin(+)'103。
    【电镜】  癌细胞表面可见微绒毛,胞浆内多数脂质空泡和糖原(图10-85)。
    恶性程度分级Fuhrman根据癌细胞核的形态特点,
        图10-85透明细胞性肾细胞癌
       胞浆内充以糖原和脂滴(电镜×8000)
         图10-83后肾腺瘤
      小型瘤细胞呈小管状排列,间质水肿黏液变
             ( HE×200)
cinomous,tubular and spindle cell carCinoma)  的区别:  后者是近年来报道的低度恶性的肾肿瘤,具有明显的黏液形成和梭形细胞出现。②与肾集合管癌的区别:集合管癌虽然呈管状排列,但异型性非常明显;癌间质为丰富的伴有血管的纤维结缔组织;免疫组化高分子量CK、植物血凝素阳性。③与肾母细胞瘤的区别:肾母细胞瘤为肾胚芽成分、上皮样成分和间胚叶成分共同构成的恶性肿瘤,异型性明显。④与乳头状肾细胞癌的区别:乳头状肾细胞癌的癌细胞有一定的异型性;以真乳头状排列为主;间质为富于血管的纤维组织。
    (4)后肾腺纤维瘤(metanephric adenofibroma):后肾腺纤维瘤是腺样成分和间叶成分混合性肿瘤。腺样成分与后肾腺瘤相似,间叶成分以梭形的成纤维细胞样的成分为主,偶尔混有脂肪、软骨甚至神经胶质,并可见砂粒体形成。免疫组化:同后肾腺瘤。1011。
    后肾腺纤维瘤需与畸胎瘤区别,畸胎瘤由真正的三胚叶组织构成,而前者并无外胚叶组织。
    (5)后肾间质瘤(metanephric stromal tumour):后肾间质瘤以后肾幼稚的梭形和星形细胞为主体的边界清楚的肿瘤,常伴黏液样基质。其中常见发育畸形的血管,这些血管内膜葱皮状增厚、上皮样变的中膜平滑肌、围以胶原纤维。其中偶见伴旁器肥大的肾小球。免疫组化:CD34(+)。
    后肾间质瘤需与纤维瘤和血管平滑肌脂肪瘤鉴别。黏液样基质中的幼稚结缔组织是本瘤的特点。
  2.恶性肿瘤
  (1)透明性肾细胞癌(clear cell carcinoma)  透明性肾细胞癌是来源于近曲肾小管上皮的恶性肿瘤。义称肾腺癌( adenocarcinoma of kidney)、肾上腺样癌(hyper-nephroid carcinoma)、经典性肾细胞癌(conventional renalcell carcinoma)。是肾脏最常见的恶性肿瘤,约占肾脏肿瘤的70%- 80%。多见于老年人,平均61岁。男性多见(1.6-2.1)。常见的临床表现为血尿、肾区疼痛和肾区
将肾细胞癌分为4级,已得到广泛采用。I级:细胞核呈
均匀一致的圆形,直径< lOμm,核仁不明显;Ⅱ级:细
胞核增大,略显不规则,直径达15 μm,核仁明显;Ⅲ级:
细胞核很不规则,直径达20 μm,可见大核仁;Ⅳ级:细
胞核呈怪异状,直径达20μm或更大,可见大核仁,易见
梭形癌细胞,核染色质呈凝块状。
    【鉴别诊断】  分子遗传学分析显示,透明性肾细胞
癌时,3号染色体的短臂缺失,有别于其他肾脏肿瘤。
①与嫌色细胞癌的区别:嫌色性肾细胞癌呈单一的实性巢
状排列。癌细胞胞膜较厚,呈植物细胞状。胞浆呈毛玻璃
状或细颗粒状,核周晕明显,Hale胶状铁染色阳性。免
疫组化显示高分子量CK和植物血凝素阳性。电镜下可见
细胞内多数150nm~ 300nm的空泡。②与经典的肾脏透明
细胞肉瘤的区别:透明细胞肉瘤发生于儿童,预后很差,
早期骨转移。免疫组化CK(一),Vimentin(+)。③与
呈透明细胞表现的乳头状肾细胞癌、囊性肾细胞癌的区
别:依主要的肿瘤组织结构进行鉴别。④与上皮型肾血管
平滑肌脂肪瘤的区别:后者上皮性抗原(CK、EMA等)
阴性。而显示黑色素的HMB45阳性。⑤与浸润的或转移
的具有透明细胞特点的其他肿瘤的区别:肾上腺庋质癌:
肾上腺有原发癌;免疫组化CK阴性。软组织透明细胞肉
瘤:呈肉瘤样结构,癌巢不明显;免疫组化CK(一),S-100
(+),HMB45(+)。前列腺癌:免疫组化PSA(+)。
    (2)颗粒性肾细胞癌(granular cell carcinoma)  颗粒
性肾细胞癌又称嗜色性肾细胞癌( chromophilic cell carci-
noma)。来源于近曲肾小管上皮的恶性肿瘤。约占肾脏肿
瘤的7%。临床与肾脏透明细胞癌相同,预后较差。
    【大体】  与肾脏透明细胞癌相同,但切面呈红褐色,
出血和坏死更常见。
    【光镜】  癌细胞呈立方形或多边形,胞浆丰富,呈
嗜酸性颗粒状,胞膜明显,细胞核染色质粗糙颗粒状,核
仁明显,易见怪异核。癌细胞排列成实性巢索状(图10-
86)。颗粒性肾细胞癌常伴有透明细胞成分,颗粒细胞占
75%以上,称颗粒细胞癌,透明细胞占75%以上,称透
明细胞癌,两者均占50%上下,称混合性癌。
    【免疫组化】  与肾脏透明细胞癌相同。
    【电镜】  癌细胞内可见较多的线粒体、滑面内质网。
    【鉴别诊断】  与肾的嗜酸细胞腺瘤和嫌色细胞癌的
鉴别,见嗜酸细胞腺瘤项下。
    (3)嫌色性肾细胞癌(chromophobe cell carcinoma)
嫌色性肾细胞癌是来源于集合管上皮细胞的恶性肿瘤。约
占肾脏肿瘤的60/0。平均发病年龄为59岁。多数无症状,
部分患者可触到肿块,部分有血尿。预后较透明性肾细胞
癌好‘1叫。
    【大体】  是体积较大的肾脏肿瘤,平均直径9. Oem
(2.0~ 23cm)。呈分叶状,无包膜。切面呈均质黄棕色。
部分病例有中心瘢痕、出血和坏死,囊性变罕见。
    图10-86颗粒细胞性肾细胞癌
胞浆内充以嗜酸颗粒的癌细胞呈巢索状和腺管状排列,
    细胞异型性明显( HE×200)
    【光镜】  癌细胞呈大圆形或多边形,胞膜较厚,细
胞界限清楚,有如植物细胞。有丰富的毛玻璃状的胞浆,
透明的核周晕明显,形成了嫌色性肾细胞癌的特点。有时
约30010的病例有细颗粒状胞浆,但透明的核周晕明显,
称嗜酸性嫌色性肾细胞癌。癌细胞多数呈实性巢索状排列
(图10-87),部分有灶状的管状和小梁状排列。少数病例
呈肉瘤样结构。约40%的病例出现玻璃样变的间质。Hale
胶状铁染色阳性。
图10-87嫌色细胞性肾细胞癌
核周晕明显,细胞膜厚( HE x200)
    【免疫组化】  高分子量CK阳性,Vimentin局部弱阳
性。
    【电镜】  胞浆内多数150~ 300nm的空泡。
    【鉴别诊断】  嫌色性肾细胞癌的分子遗传学特点是:
1号染色体或Y染色体缺失,或混合性缺失。①与透明性
肾细胞癌的区别:后者的胞浆更透明,前者的胞浆呈毛玻
璃状,细胞膜厚。两者的免疫组化、Hale胶状铁染色和
电镜表现均不同。②嗜酸性嫌色性肾细胞癌与肾的嗜酸细
胞腺瘤和颗粒性肾细胞癌的区别:前者的核周晕明显,详
见嗜酸细胞腺瘤项下。
    (4)肉瘤样肾细胞癌(sarcomatoid re。al。ell。arcinoma)  肉瘤样肾细胞癌是来源于近曲肾小管上皮的恶性肿瘤。又称梭形肾细胞癌( spindle cell carci。。。。)。较少见.约占肾脏肿瘤的1.5 %。平均发病年龄为60岁。多数患者血尿、可触到肿块、体重下降等症状。预后很差。
    【大体】肿瘤体积较大,平均直径8.5cm。无包膜,对周围组织浸润明显。切面灰白,易见出血坏死。
    【光镜】  75%以上的瘤细胞呈梭形或不规则形,异形性明显。癌细胞呈交错的束状排列,易见漩涡状或车辐状的排列(图10-88)。在束状的肿瘤细胞间可见透明的或颗粒状的癌细胞巢,并可呈腺样或乳头状排列。少数病例可见软骨或骨样结构。
           图10-88  肉瘤样肾细胞癌
      梭形和不规则形癌细胞实性团块状排列( HE×200)
    【免疫组化】  低分子量CK阳性,Vim。ntm局部阳性。
    【电镜】具有上皮源性的癌细胞的特点:癌细胞内线粒体较多,细胞间有桥粒。
    【鉴别诊断】  肉瘤样肾细胞癌的分子遗传学特点与透明性l肾细胞癌相同。①与肾脏的恶性纤维性组织细胞瘤的区别:两者的免疫组化、电镜表现不同。后者CD68阳性。②与肾脏梭形细胞型血管平滑肌脂肪瘤的区别:两者的免疫组化、电镜表现不同。③与间胚叶肾瘤的区别:后者的组织形态具有良性的表现。多见于儿童。免疫组化和电镜具有间胚叶肿瘤的特点。④与肾母细胞瘤的区别:当肉瘤样肾细胞癌内出现骨或软骨成分时,应与肾母细胞瘤鉴别,后者成分更复杂,包括肾胚芽成分、上皮样成分和间胚叶成分。⑤与透明性、颗粒性肾细胞癌的区别:依肉瘤样肿瘤细胞所占的比例而定,大部分(>75%)为肉瘤样肿瘤细胞时,方称肉瘤样肾细胞癌。
    (5)囊肿伴肾细胞癌(cyst-assoiated  ....)  这型肾细胞癌属于透明性肾细胞癌的一个特殊类型。约占透明性肾细胞癌的3.5%。主要发生于成年人,
    诊断病理学第2版平均年龄为51岁。一般无侵袭性,预后较好。根据其发生特点可分为两型:
    ①原发于肾囊肿的肾细胞癌( re。al。。Il。。rci。。m。originating in a cyst)  在孤立性或多发性肾囊肿的基础上,恶变或发生的肾细胞癌。长期血液透析的肾脏发病率较高。
    【大体】  肾实质内出现边界清楚的囊性瘤样肿块。有时可见囊内出血。
    【光镜】肿瘤周围可见较厚的纤维组织包膜,囊肿壁由衬覆单层立方上皮。上皮细胞具有嗜酸性胞浆。有时上皮细胞呈重层或乳头状结构,这是肾囊肿的特点。当部分囊壁出现透明的癌细胞或透明细胞小岛时,可诊为癌变或原发于肾囊肿的肾细胞癌。
    免疫组化与电镜与透明性肾细胞癌相同。
    ②囊性肾细胞癌( cyst renal cell carcinoma)  具有囊肿样特征的肾细胞癌。
    【大体】  肿瘤呈现囊性表现。
    【光镜】囊壁内侧由具有透明性肾细胞癌的肿瘤细胞被覆(图10-89)。
    图10-89囊性肾细胞癌
    囊壁被覆透明的癌细胞(HE x200)
    免疫组化与电镜与透明性肾细胞癌相同。
    【鉴别诊断】  ①与透明性肾细胞癌囊性变的区别:后者是实性肿瘤的背景下,出血坏死的基础上,有囊性病变,缺乏真正的囊壁。②与囊肿壁伴有泡沫细胞反应的区别:真正的泡沫细胞由单核巨嗜细胞衍变而成,CK阴性,CD68阳性,缺乏真正的癌巢,而且常伴有其他炎症细胞浸润。
    (6)乳头状肾细胞癌(papillar renal c。II carcinoma)乳头状肾细胞癌是来源于近曲肾小管上皮细胞的恶性肿瘤。占肾脏原发的上皮性肿瘤的7%~140/0。60~ 70年龄段的老年人好发,尤多见于男性(男女比例为2~3.9:1):临床表现无特异性。预后较透明性肾细胞癌好,较嫌色性肾细胞癌差。
  【大体】  肾实质内界限清楚的球形肿块,平均直径
6.4cm。切面可见纤维性假包膜,呈黄红白等多彩状。常见坏死和囊性变。
    【光镜】  癌细胞呈立方状或多边状,可见较丰富的胞浆,一种呈嗜酸性,另一种嗜碱性,或呈混合性,嗜碱性乳头状肾细胞癌较嗜酸性者预后差。癌细胞胞核较小,富含染色质。癌细胞排列成乳头状、乳头小梁状或乳头实体状,乳头有纤维血管性轴心,轴心内易见富含类脂的泡沫细胞。肿瘤无包膜,呈浸润性生长。根据被覆于乳头的上皮特点,分为两型:I型,上皮呈小立方形,单层排列,预后较好(图10-90);Ⅱ型,上皮细胞核较大,富有嗜酸性胞浆,多层排列,预后较差。
            图10-90乳头状肾细胞癌
        癌细胞呈乳头状排列,乳头轴心町见泡沫状细胞( HE x200)
【免疫组化与电镜】  与透明性和颗粒性肾细胞癌相同。
    【鉴别诊断】  细胞遗传学显示7、16、17号染色体呈现三倍体,Y染色体缺失。
    应与有乳头样结构的透明性肾细胞癌和集合管癌鉴别。有乳头样结构的透明性肾细胞癌仅在实体结构的基础上,有少数乳头样构,而且以透明的癌细胞为主。集合管癌以管状结构为主,纤维性肿瘤间质丰富。
    (7)集合管癌(collecting-duct carcinoma)  集合管癌是来源于集合管上皮细胞的恶性肿瘤。又称Bellini导管癌。占肾脏原发的上皮性肿瘤的1%以下。可见于任何年龄,总的发病年龄较轻,平均34岁(13~ 83岁)。临床表现无特异性。预后较透明性肾细胞癌差,多数患者首诊时已有转移。
    【大体】  肿瘤位于肾髓质,增大时可波及肾皮质、肾窦乃至肾门脂肪组织。切面灰白实性,硬韧,可有出血、坏死及囊性变(图10-91)。
    【光镜】癌细胞立方状,胞浆嗜酸性,有的嗜碱或嫌色,细胞核大,核仁明显,高恶性分级。癌细胞呈小管状或乳头状排列,少数呈肉瘤样结构。纤维性和胶原性间
         图10-91  肾集合管癌
       瘤块位于肾髓质
质较多(10-92)。肿瘤周围的肾小管上皮细胞常显示轻重不等的异型性。
         图10-92  肾集合管癌
       癌细胞异型性明显,呈管状排列( HE x200)
    【免疫组化】  高分子量CK、植物血凝素阳性。
    【电镜】  癌细胞的线粒体较多,细胞表面可见少数粗大微绒毛,细胞间有桥粒。
    【鉴别诊断】  细胞遗传学显示1、6、14、15和22号染色体呈单体表现。①与乳头状肾细胞癌的区别:乳头状肾细胞癌以乳头状结构为主,乳头轴心常见泡沫细胞,肿瘤间质较少。②与肾髓质癌的区别:肾髓质癌少见,癌细胞的恶性分级较高,主要呈索状或网状排列,肿瘤的纤维性间质非常明显,CK阴性。③与伴有腺样结构的肾盂移行细胞癌的区别:伴有腺样结构的肾盂移行细胞癌应注意肾盂黏膜的病变,常可见肾盂内的菜花状或乳头状肿物,有移行上皮非典型增生和与肿瘤的移行状态;而且移行细
胞癌常有全尿路(肾盂、输尿管、膀胱)多灶发生的特点。
    (8) Xpll.2错位/TFE3基因融合的肾癌(renal carcinoma associated with Xp11.2 translocations/TFE3 gene fusions)  该型肾细胞癌确切的基因异常为特点。发生于10岁以下的儿童。形态表现与透明细胞性肾细胞癌相似,透明的癌细胞可混有颗粒细胞,呈巢索状或乳头状排列。
    (9)黏液性管状和梭形细胞癌(mucinous tubular and  spindle cell carcinoma)  该型肾细胞癌具有丰富的细胞外黏液,其中散布着细管状排列的梭形癌细胞(图10-93,94)。免疫组化显示CK、EMA(+),Vimentin(+)。
       图10-93  黏液性管状和梭形细胞癌
       癌细胞呈管状(左)和梭形细胞排列
    (右)( HE x200)
    图10-94黏液性管状和梭形细胞癌
    大量黏液形成( AB  PAS×400)
    与后肾腺瘤的鉴别:后者可见立方上皮组成的真正的管状结构,而前者仅为管样排列的梭形癌细胞。与肉瘤样肾细胞癌的鉴别:后者无管样排列。
    (二)肾盂的上皮性肿瘤
    肾盂部位的常见的良性上皮性肿瘤有移行细胞乳头状瘤( transitional cell papilloma)和内翻性乳头状瘤(invert-ed papilloma),病理特点与膀胱的相应肿瘤相同,详见膀胱肿瘤章节。肾盂部位的常见的恶性上皮性肿瘤有移行细胞癌( transitional cell carcinoma)、鳞状细胞癌(squa-mouscell carcinoma)和肾盂腺癌(adenocarcinoma of renalpelvis),病理特点与膀胱的相应肿瘤相同,详见膀胱肿瘤章节。当肾盂腺癌浸润于肾髓质时,应与集合管癌相鉴别,这时,发现肾盂黏膜的原发性病灶,是诊断肾盂腺癌重要依据。肾盂部位的较少见的恶性上皮性肿瘤有:
    1.肾髓质癌(renal medullarv carcinoma)  肾髓质癌是来自肾盏或肾乳头的黏膜上皮的恶性肿瘤:发病年龄为11—40岁,以青年好发,男性为女性的2倍。常与镰状细胞病伴发。病情进展快,预后差,发现肿瘤时,常已有转移,平均存活期仅15周[1111 1。
    【大体】  肿瘤主要位于肾髓质,肾皮质和肾盂周围可出现卫星结节。
    【光镜】  癌细胞嗜碱性,细胞核染色质细腻,核仁明显。癌细胞呈腺网状排列,有不规则的腺腔形成,尚可见管状、梁状.乳头状乃至卵黄囊瘤样结构。纤维性间质明显.而日常有水肿和黏液蛮f图10-95)。
      图10-95  肾髓质癌
    癌细胞异型性明显,呈管网状排列
    间质水肿( HF×200)
    【免疫组化与电镜】  肾髓质癌虽然是来自肾盏或肾乳头的黏膜上皮的恶性肿瘤,但CK阴性。电镜下具有上皮源性的特点。
    【鉴别诊断】  ①与肾盂腺癌的肾髓质浸润的区别:肾盂黏膜的原发病灶乃至移行状态是肾盂腺癌的诊断依据。而且呈典型的腺管状或腺样排列。②与肾集合管癌的区别:集合管癌的细胞异型性较明显。癌细胞主要呈管状或腺样排列。纤维性间质明显。
    2.肾盂未分化癌(undifferentiated carcinomaofrenal pelvis)  来自肾盂的分化不明确的恶性肿瘤应归属肾盂未分化癌。
    【大体】位于肾盂附近或肾髓质灰白色肿块,易见
            图10-96肾母细胞瘤
        瘤细胞由肾胚芽组织、幼稚间胚叶组织和上皮
         样组织组成( HE x200)差别可以很大。
    (3)上皮样型(epithelial pattems):瘤细胞可呈小管状、肾小球状、乳头状、移行细胞状、基底细胞状排列,也可见柱状细胞、鳞状细胞、神经和神经内分泌分化。
    (4)囊性肾母细胞瘤(cystic nephroblastoma):囊壁被覆立方或柱状上皮细胞,可有乳头状结构。囊壁均可见多少不等的幼稚的胚芽组织和间胚叶性间质,是与肾母细胞瘤囊性变和囊性肾瘤不同。
    (5)肾母细胞瘤的间变成分:异型性明显、病理核分裂像是肾母细胞瘤恶性程度的重要指征,可局灶性存在或弥漫性分布,弥漫分布者预后最差,称间变性肾母细胞瘤( anaplastic nephroblastoma).
    【免疫组化与电镜】  对肾母细胞瘤的诊断无帮助。但可作为鉴别诊断的手段。
    【鉴别诊断】  肾母细胞瘤与畸胎瘤、胚芽细胞型与小细胞恶性肿瘤、间胚叶性间质型与相应的肉瘤、上皮样型与各型肾细胞癌容易相混。而未分化的胚芽组织、间胚叶性间质和上皮样成分是肾母细胞瘤的主要诊断依据,即使单形态的肾母细胞瘤也只是以其中一种成分为主,多部位取材,总可以发现另外成分的存在。
    2.肾源性残余( nephrogenic rests)  肾内出现灶状胚性肾组织成分,称为肾源性残余。具有发展为肾母细胞瘤的潜能。3岁以下的婴儿,肾源性残余的出现率约为1%。40%的肾母细胞瘤患者的肾内可见肾源性残余。
    【大体】  肾内出现点片状灰白色小结节。据其存在的部位,分为肾被膜下的叶周型和肾实质深部的叶内型。
    【光镜】  肾源性残余由原始的肾小管样结构造成,分化较好,无肾胚芽组织。据其发展和形态,分为初发性肾源性残余、静止性肾源性残余和浸润性肾源性残余,静止性者最终被纤维组织取代,浸润性者将发展为肾母细胞瘤。初发性者既可发展为静止性,也可发展为浸润性。
    【鉴别诊断】  与肾母细胞瘤的区别:肾源性残余体出血坏死。
    【光镜】  肿瘤细胞的形态可呈多样性,异型性轻重不等。呈实性片状排列,无特殊结构。
    【免疫组化】高分子量的CK阳性。
    【电镜】  具有上皮细胞的分化特点。
    【鉴别诊断】  需与肾脏的各种低分化和未分化的恶性肿瘤鉴别,肾盂黏膜出现移行状态乃至原位癌是诊断肾盂未分化癌的有力证据。
    3.肾盂癌肉瘤( carcinosarcoma)  发生于肾盂的具有癌和肉瘤特点的恶性肿瘤称肾盂癌肉瘤。癌组织同时混有明确的肉瘤时.方称癌肉瘤,而仅伴有梭形细胞成分者,不能诊断癌肉瘤。
    【大体】位于肾盂附近或肾髓质灰白色肿块,易见出血坏死。
    【光镜】肿瘤的上皮性成分可以是移行细胞癌、腺癌或鳞状细胞癌,肉瘤成分常见软骨肉瘤、骨肉瘤,偶见横纹肌肉瘤。
    【鉴别诊断】  需与肾脏的各种伴有肉瘤成分的癌和肾母细胞瘤相鉴别,前者癌性成分特点明显,后者则具有肾母细胞瘤的特点(见后)。肾盂黏膜出现移行状态乃至原位癌是诊断肾盂癌肉瘤的有力证据。
    (三)肾母细胞性病变
    肾母细胞瘤、肾原性残余、间叶性肾瘤和囊性肾瘤的发生,均与肾胚芽组织或肾母细胞组织有关,故统归于肾母细胞性病变的范畴。
    1.肾母细胞瘤( nephroblastoma)  肾母胞瘤是来源于肾胚芽组织的恶性肿瘤。又称Wilmu瘤(Wilms tumor)、胚胎瘤( embryoma)、腺肉瘤(adenosarcoma)、腺肌肉瘤( adenomyosarcoma)等。多见于6岁以前的儿童,偶见于成人。临床常首先发现腹部包块,偶见血尿和疼痛。
    【大体】  肾内巨大瘤块,平均达550g,呈球形,边界清楚,切面鱼肉状,易见出血、坏死及囊性变。以囊肿为肿瘤的主体者,称囊性肾母细胞瘤。
    【光镜】肿瘤主要由三种基本成分构成:未分化的胚芽组织、间胚叶性间质和上皮样成分。多数肾母细胞瘤均由上述三种成分构成(图10-96),但各自比例不同。有的则由一种成分或由一种成分为主构成的肾母细胞瘤,如下:
    (1)胚芽细胞型(blastoma patterns):瘤细胞呈小圆形,胞浆极少,胞核染色质粗糙,核仁不明显。少量黏液样间质。可呈弥漫性分布,称弥漫性胚芽细胞型( diffuseblastoma pattems),浸润性明显,预后差。也可呈结节分布,称器官样胚芽细胞型( organoid blastoma patterns),浸润性不明显,预后较好。
    (2)间胚叶性间质型(stromal pattems):以幼稚的黏液样细胞和梭形细胞为主,也可出现脂肪组织、平滑肌组织、横纹肌组织、骨和软骨组织,它们的分化成熟程度
积小,结构单纯。
    3.肾母细胞瘤病( nephroblastomatosis)  浸润性肾源性残余和不成熟的肾胚芽组织弥漫性或多灶状分布于肾实质内时,称肾母细胞瘤病。
    4.间胚叶肾瘤( mesoblastic nephroma)  间胚叶肾瘤是一种先天性与生肾组织有关的以梭形细胞增生为主的良性肿瘤。又称婴儿间胚叶肾瘤( fetal mesoblastic nephro-ma)或婴儿平滑肌样错构瘤(fetal leiomyomatous hamar-toma)。多见于6个月以前的婴儿o“3]。
    【大体】  肾内的球形肿物,边界清楚,切面灰白,有编织样结构。
    【光镜】  瘤细胞表现为梭形,呈纵横交错的束状排列,有如子宫平滑肌瘤。束状排列的瘤细胞穿插于残存的肾小球和肾小管间(图20-97)。瘤细胞与成纤维细胞、肌成纤维细胞和平滑肌细胞相似。肿瘤细胞密集、核分裂增多、具有浸润特点时,称细胞性或非典型间胚叶母细胞肾瘤。较以纤维为主的经典性间胚叶母细胞肾瘤生长快。
    图10-97  肾间胚叶细胞瘤梭形瘤细胞束状排列,其间混有肾小球( HE x200)
    【免疫组化】  vimentin、fibronectin和actm阳性。
    【鉴别诊断】  ①与肾母细胞瘤的区别:间胚叶肾瘤结构单纯,肾母细胞瘤由三种成分或一种以上成分组成。②与肾透明细胞肉瘤的区别:后者为实体性肿瘤,肿瘤内不会遗留残存的肾组织;梭形细胞型的透明细胞肉瘤呈梭形,胞浆浅染透明,间质黏液样物质明显。③与肾横纹肌样瘤的区别:后者为实体性肿瘤,肿瘤内不会遗留残存的肾组织;多以圆形或椭圆为主,胞浆红染颗粒状。
    【电镜】  可见特殊缠绕存在的中间丝。
    5.囊性肾瘤( cystic nephroma)  囊性肾瘤是以囊肿表现为特点的肾实质肿瘤,与肾囊肿性疾病不同。又称多囊性肾瘤( polycystic nephroma)。与肾母细胞瘤来源相同,只是分化良好。虽然各年龄均可发生,但婴幼儿最多见。
    (1)良性囊性肾瘤(benign cystic nephroma)  又称多部位囊性肾瘤( multilocular cystic nephroma)、肾的多部位囊肿( multilocular cyst)。属于良性肿瘤。
    【大体】  肾实质内边界清楚的多房性囊肿。
    【光镜】囊壁被覆着单层或重层立方上皮细胞,并混有鞋钉样细胞,胞浆浅染或嗜酸。囊肿之间为结缔组织,有时可见无功能的肾单位。
    【鉴别诊断】  ①与成人型和婴儿型多囊肾区别:后者为无边界的多囊性结构,常为双肾弥漫发生。②与囊性肾发育不良区别:后者在囊肿间,可见幼稚的间叶组织、幼稚的肾单位和软骨和骨样组织。
    (2)囊性或部分囊性分化性肾母细胞瘤(cystic or partially differentiated nephroblastoma)  在良性囊性肾瘤的背景上,肿瘤的间质中出现了肾母细胞瘤的胚芽成分或原始的肾上皮成分。该肿瘤与实体性肾母细胞瘤不同,只需单纯手术切除,预后良好。
    (3)恶性囊性肾瘤(maligment cystic nephroma)  囊性肾瘤的间质呈现肉瘤样结构时,称为恶性囊性肾瘤。上皮成分为良性,间质呈纤维肉瘤样结构,呈浸润性生长。
    (四)其他儿童期肾肿瘤
    1.肾透明细胞肉瘤( clear cell sarcoma)  肾透明细胞肉瘤的组织来源尚不清楚。发病高峰为2岁左右,占儿童肾脏恶性肿瘤的4%。容易出现骨转移。
    【大体】  肾髓质或肾中央出现球形肿块,界限清楚,切面鱼肉状,黏液样。
    【光镜】  瘤细胞呈多边形,核染色质细腻,核仁不明显,胞浆含有多数透明的空泡。瘤细胞呈巢索状排列,肿瘤间质可见网状毛细血管(图10-98)。此外,瘤细胞形态和排列尚有多种形式:上皮样型、梭形细胞型、硬化型、黏液样型、囊肿型、血管周细胞瘤型、栅栏排列型以及多形细胞型等。
      图10-98  肾透明细胞肉瘤
      瘤细胞呈透明状,弥漫分布( HF, x 200)
    【免疫组化】  vimentin阳性。
    【电镜】  瘤细胞的细胞器稀少。
    【鉴别诊断】  ①与透明性肾细胞癌的区别:后者多见于老年人;免疫组化CK阳性;透明细胞肉瘤的细胞形
态和排列呈多样性。②与肾母细胞瘤和间胚叶母细胞肾瘤的区别:见相应项下。
    2肾横纹肌样瘤( thabdoid tumour)  肾横纹肌样瘤的组织来源尚不清楚。好发于婴幼儿的高度恶性的肿瘤,发病高峰为1.5岁左右。占儿童肾脏恶性肿瘤的20/0。15%的病例合并颅内的神经外胚叶恶性肿瘤。常合并高钙血症。
    【大体】  肾内边界不清的实性瘤块,常见浸润和转移的卫星结节。
    【光镜】瘤细胞胞核呈泡状,核仁明显,胞浆丰富,具有嗜酸性颗粒,常见大的圆形或椭圆形的嗜酸性包涵体。瘤细胞无排列特点,呈弥漫性分布(图10-99)。有时呈上皮样型、纺锤样细胞型、硬化型、淋巴瘤样型等排列特点。
       图10-99  肾横纹肌样瘤
      瘤细胞有嗜酸性胞浆,弥漫分布( HE×200)
    【免疫组化】  vimentin阳性。
    【电镜】  可见胞浆内特殊的缠绕状的中间丝。
    【鉴别诊断】  ①与颗粒性肾细胞癌的区别:后者为成年人发病,呈癌巢、腺样或乳头状排列,CK阳性。②与肾母细胞瘤的区别:后者可见或多或少的肾胚芽细胞、中胚叶成分和上皮样成分的存在。③与肾透明细胞肉瘤的区别:后者可见透明细胞的存在。④与间胚叶母细胞肾瘤的区别:后者以梭形的纤维细胞为主,在肾实质内穿插生长。
    3.神经母细胞瘤( neuroblastoma)  与其他部位的神经母细胞瘤相同。
    (五)非上皮性肿瘤
    1.良性  肾脏可发生多种良性非上皮性肿瘤,如:平滑肌瘤、脂肪瘤、血管瘤、淋巴管瘤等,与其他部位的相应肿瘤相比,并无特异性,本节仅就几种特异性的肾脏良性非上皮肿瘤叙述如下:
    (1)血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma)  血管平滑肌脂肪瘤为血管、平滑肌和脂肪组织构成的肾内错构瘤,近年来通过基因分析,有人认为是独立类型的真性肿瘤,也有人认为属于多向分化的间胚叶母细胞肿瘤。主要发生于成年人,平均年龄41岁,女性多见。1/3的患者合并结节性硬化症。。
    【大体】  肾内球形瘤块,边界清楚,切面呈多彩状,黄白相间,易见出血,与肾细胞癌无异。
    【光镜】瘤组织由畸形血管(管壁薄厚不等,内弹力膜消失,管腔大小不等)、梭形平滑肌束和脂肪组织构成,三种成分的比例可有明显差异(图10-100)。肿瘤内的平滑肌成分可出现一定的异型性,不能依此认为恶性(图10 -101)。
      图10-100  肾血管平滑肌脂肪瘤
      由畸形血管、周围平滑肌和脂肪组成(HE×200)
      图10 -101  肾血管平滑肌脂肪瘤平滑肌细胞出现一定的异型性( HE×200)
    【免疫组化】  平滑肌成分不但有肌原性标记,而且常显示HMB45阳性(图10 -102)。
    【电镜】  平滑肌成分内的结晶状的黑色素前体。
    【鉴别诊断】  ①与间胚叶母细胞肾瘤的区别:后者主要发生于婴幼儿,成分单一,与肾小球和肾小管混杂存在。②与肾的平滑肌瘤、脂肪瘤或血管瘤的区别:后者成分单一。③当平滑肌成分出现异型性时,应与平滑肌肉瘤或横纹肌肉瘤鉴别,应多取材,发现多成分的组合,免疫组化HMB45阳性,有助于确诊。
     图10-102  肾血管平滑肌脂肪瘤
    平滑肌成分HMB45阳性(免疫组化x200)
    (2)肾髓质间质细胞瘤(renomedullary interstitial celltumour)  肾髓质间质细胞瘤又称肾髓质纤维瘤(renalmedullary fibroma)。是发生于肾髓质的良性肿瘤。多见于成年人。约50u/o的尸体解剖病例可发现该肿瘤。约50010的病例呈多发性。瘤细胞可分泌前列腺素,具有调解肾内血压和对抗高血压的功能。
    【大体】位于肾髓质的灰白色、边界清楚的小结节,直径多为0.3 cm左右。可多发。
    【光镜】瘤细胞呈星形或多边形,泡状核,松散透明的胞浆,杂乱分布于疏松的间质中。偶见玻璃样变和淀粉样变。组织化学研究发现,瘤细胞含有中性脂肪、磷脂和酸性粘多糖。电镜下瘤细胞内有多数含脂类物质的电子致密颗粒。
    【鉴别诊断】  应与肾的纤维瘤鉴别,后者瘤体较大,纤维细胞呈紧密的束状排列。
    (3)肾小球旁器细胞瘤(juxtaglomerular cell tum-our)  肾小球旁器细胞瘤又称肾素瘤(renlnoma)。为来源于肾小球旁器细胞的良性肿瘤。多见于成年人。患者表现持续性顽固的高血压,血浆内含有高水平的肾素。
    【大体】  位于肾皮质的灰黄色、边界清楚的小结节,直径小于3cm。
    【光镜】  瘤细胞小圆形,胞核染色质细腻,胞浆透明,含少数嗜酸性颗粒。胞浆颗粒PAS或Bowen染色阳性。瘤细胞呈实性巢索排列,有时出现管状或乳头状结构,间质毛细血管和血窦丰富(图10-103)。
    【免疫组化】  瘤细胞显示肾素阳性。
    【电镜】  可见胞浆内的含肾素的内分泌颗粒。
    【鉴别诊断】  应与肾的血管瘤和血管周细胞瘤鉴别,后者瘤体较大,缺乏小圆形的瘤细胞,无肾小球旁器细胞瘤特有的临床症状。
    2.恶性  肾的恶性软组织肿瘤以平滑肌肉瘤多见,但应首先除外具有异形性平滑肌细胞的血管平滑肌脂肪瘤。其次是血管周细胞瘤、血管肉瘤、横纹肌肉瘤等。与
    图10-103  肾小球旁器细胞瘤
    瘤细胞小圆形,血窦丰富( HE x200)其他部位的相应肉瘤无明显差异。
    (六)瘤样病变
    1.黄色肉芽肿性肾盂肾炎( xanthogranulomatous pye-loneplmtis)  黄色肉芽肿性肾盂肾炎属于特殊类型的亚急性和慢性肾盂肾炎。多见于40-60岁的女性。患者有或曾有过下尿路感染的临床症状。
    【大体】  肾髓质可见界限不清的肿块,有时可波及肾皮质;切面黄色;与肾细胞癌相似。
    【光镜】  瘤块中央可见坏死组织,有时出现小脓肿,周围为大量组织细胞、泡沫细胞和多少不等的多核巨细胞,最外层为浆细胞、淋巴细胞和肉芽组织(图10-104)。
        图10-104黄色肉芽肿性肾盂肾炎
     由泡沫细胞、组织细胞、淋巴细胞和白细胞组成( HE×200)
    【鉴别诊断】  泡沫细胞较多的部位,应与透明性肾细胞癌鉴别,应多取材以显示其组织结构的多样性。必要时,作免疫组化,前者CK阴性,CD68阳性,而后者恰相反。
    2.肾的软斑病( malakoplakia)  也属于特殊类型的亚急性和慢性肾盂肾炎。详见膀胱肿瘤的相应章节。
    3.肾的炎性假瘤( inflammatory pseudotumour)  肾的
炎性假瘤较少见,由大量胶原、肌成纤维细胞和炎症细胞组成的瘤样病变。与其他部位的炎性假瘤无明显差别。
 

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