概述

富于细胞性神经鞘瘤（cellular schwannoma）是一种少见的周围神经良性肿瘤，由Woodruff等于1981年首次报道。由于其富于细胞性、有核分裂象和偶尔出现的骨质破坏，超过1/4的病例被诊断为恶性。

临床表现

主要发生于中年人（年龄范围15个月～81岁），女性稍微多见；好发于后纵膈、盆腔和腹膜后的脊柱旁区域，约1/4发生于肢体深部软组织内，其他部位罕见。多数病例表现为生长缓慢的无痛性孤立性肿块，病程可长达20年，少数病例因破坏骨组织或引起神经症状，包括疼痛、麻痹或无力，位于脏器者可类似癌肿。

组织形态

①低倍镜下，肿瘤具有完整包膜，在包膜外或包膜下可见淋巴细胞聚集灶，形成袖套样结构。肿瘤实质由形态一致的梭形细胞组成，呈紧密条束状或交织状排列，类似经典型神经鞘瘤中的束状区，但瘤细胞丰富，无栅栏状排列或“Verocay”小体，也无经典型神经鞘瘤中与束状区交替分布的疏松网状区。

②高倍镜下，细胞核呈梭形或卵圆形，胞质丰富、嗜伊红，细胞边界不清。部分区域细胞核染色质较粗、深染，轻至中度多形性，也可有少量核分裂象，无病理性核分裂。少数肿瘤周边区可见提示具有神经分化的漩涡状结构。少数病例瘤细胞呈鱼骨样排列（herringbone fashion），可能被误诊为纤维肉瘤或平滑肌肉瘤。

③间质：梭形瘤细胞见可有多少不等的泡沫样组织细胞聚集灶，以及伴玻璃样变性的厚壁血管；可伴钙化或骨化。另一个比较重要的特点是：在瘤内血管周围可见少量淋巴细胞浸润形成淋巴血管套。

免疫组化

瘤细胞弥漫强阳性表达S100、SOX10、GFAP、CD57和PGP9.5；

鉴别诊断

主要与低度恶性的恶性周围神经鞘膜瘤（MPNST）相鉴别，鉴别点为：

①半数以上的MPNST伴有I型神经纤维瘤病，或肿瘤直接起自于神经纤维瘤；

②大体上，MPNST与富于细胞性的神经鞘瘤也不同，MPNST多起自于大神经，被覆一层假包膜，切面多呈灰褐色，常见明显坏死灶；

③镜下，MPNST坏死灶呈地图状，周围为具有异型性的分化差的瘤细胞。富于细胞性神经鞘瘤中常见的血管壁玻璃样变性、血管周围的淋巴细胞聚集和瘤细胞间的泡沫样组织细胞等形态在MPNST中均很少见到。MPNST中除瘤细胞具有异型性外，核分裂象也常见，常>10个/10HPF。MPNST中的异源性分化（如软骨和横纹肌）在富于细胞性神经鞘瘤中很少见到；

④免疫组化也有帮助，富于细胞性神经鞘瘤多弥漫强阳性表达S100、SOX10、和GFAP等，而在MPNST中S100常为灶性，很少弥漫强阳性，GFAP为阴性。

治疗预后

保守治疗，完整切除肿块并尽可能保存神经干。局部复发率可达5%～40%。迄今为止，尚未见有转移或因肿瘤而死亡的报道。不能因肿瘤“原位复发”而认为该病是“一种具有潜在恶性的肿瘤”。

概述

胃肠道神经鞘瘤（gastrointestinal schwannoma）是一类发生于胃肠道的神经鞘瘤，组织学上不同于经典型神经鞘瘤，特别容易误诊为胃肠道间质瘤。

临床表现

好发于中老年女性；最常见于胃、结肠，偶可位于食管和胆囊。常表现为消化道出血或胃镜偶然（表现为突起的半圆形肿块，黏膜面完好）发现。

组织形态

①肿瘤与胃肠道固有平滑肌之间分界清晰，大多数病例于肿瘤周围可见淋巴细胞组成的淋巴细胞套，常可见生发中心形成。

②肿瘤实质由梭形细胞组成，胞质淡嗜伊红，核两端尖。瘤细胞常呈交叉条束状或梁状排列，细胞间可见多少不等胶原纤维。部分区域内瘤细胞呈波浪状，类似神经纤维瘤，或呈器官样结构。旋涡状或栅栏状排列常为局灶性。部分瘤细胞的核可显示一定程度的异型性，但核分裂象罕见，提示为退变性改变。

免疫组化

瘤细胞弥漫强阳性表达S100、SOX10、GFAP、CD57和PGP9.5；

不表达CD34和CD117；