同义词

骨纤维异常增殖症

长骨骨化性纤维瘤

纤维性皮质缺损；干骺端纤维性缺损

临床特征

1. 男女比例大致相等；

2. 75%病例在30岁前做出诊断；

3. 单骨病变颅面骨/股骨/胫骨/肋骨多见；

4. 多骨性病变常见于股骨/胫骨/骨盆；

5.多骨病变可有咖啡牛奶色斑性皮肤病变

1. 男女比例大致1.5：1；

2. 多数病例在5岁前做出诊断；

3. 几乎只见于胫骨和腓骨，典型者发生在前面

4. 常表现为下肢远端前面的无痛性肿胀区或表现为病理性骨折；

1. 男女比例大致1：1；

2. 高峰年龄10-20岁；

3. 股骨远端、胫骨近端和胫骨远端是常见部位

4. 常无症状，较大病变可有病理性骨折

影像学表现

1. 典型者为髓质内干骺端或骨骺的溶骨性病变；呈毛玻璃样表现；

2. 通常以髓腔为中心的对称性病变，骨皮质膨胀；

3. 如有软骨分化，可出现环状和点状钙化

4. 可见牧羊人弯柄杖畸形

1. 特征性改变是胫骨骺端前面皮质X线通透性病变，不累及髓腔；

2. 骨皮质边缘可出现反应性特征；

3. 前面可见弓形改变；

4. 在胫骨或腓骨可见具有类似特征的其他溶骨性病变；

1. 干骺端皮质偏心性溶骨性病变，伴有界限清楚的硬化性边缘；

2. 典型者无钙化，除非是病变消退时；

组织病理学

1. 梭形细胞增生，伴不成熟编织骨，周围缺乏骨母细胞；

2. 由成纤维细胞、良性梭形细胞排列成席纹状结构，伴纤维胶原性间质；

3. 不成熟的编织骨呈现细而不规则的弯曲小梁状结构，类似字母；

4. 其他特征包括黏液变、巨细胞反应、泡沫样组织细胞和囊性变，常见于肋骨；

1. 梭形细胞具有良性细胞学特征，疏松排列或有席纹状结构；

2. 骨小梁周围有骨母细胞，呈带状成熟，中心有细而不成熟骨小梁，周围为成熟增厚的钙化板层骨；

3. 可有黏液瘤性间质，囊性变，出血和多核巨细胞集聚；

4. 间质可见少数CK阳性细胞，无上皮巢

1. 富于细胞的成纤维细胞间质，有时呈席纹状结构；

2. 数量不等的黄色瘤细胞，含铁血黄素细胞和多核巨细胞；

3. 出血伴有巨细胞反应和囊性变，类似于动脉瘤样骨囊肿；

4. 坏死灶或反应性骨形成；

鉴别诊断

1. 骨纤维性结构不良

2. 促纤维组织增生性纤维瘤

3. 低级别髓内骨肉瘤

1. 纤维结构不良

2. 造釉细胞瘤（Adamantinoma）

3. 高分化髓内骨肉瘤

1. 巨细胞瘤和纤维性结构不良

2. 促纤维组织增生性纤维瘤

3. 良性纤维组织细胞瘤