一、定义：复合性血管内皮瘤（composite hemangioendothelioma）是一种呈局部侵袭性、极少情况下可发生转移的血管性肿瘤，组织学上由良性、中间性和恶性成分混合构成。本病极为少见，WHO新分类将其归入为中间型罕见转移性肿瘤中。【● Mixtures of benign, low-grade malignant and malignant vascular components
● Predominant components resemble epithelioid and retiform hemangioendothelioma
● Very rare
● Usually women, median age 43 years, range 22-75 years
● Usually superficial dermis or subcutaneous, usually in hands or feet
● Recur locally, may metastasize, no deaths after median follow-up of 5 years
● Must sample extensively to obtain correct diagnosis】

二、临床表现：

1、年龄：多发生于成年人，年龄范围为21-71岁，中位年龄为40岁。

2、部位：好发于肢体的远端，特别是手足部位，部分病例可位于头颈部，如舌。

3、表现：为局部皮肤或粘膜缓慢性生长的红棕色或紫红色结节状肿块，或周界不清的肿胀。25%的病例伴有淋巴水肿。术前病程多较长，一般为2-12年。

三、大体形态：浸润性生长的单结节或多结节肿物，直径为0.7-6cm，也可表现为周界不清的“肿胀”，皮肤表面可呈紫红色，提示为血管性肿瘤。

四、组织形态：1、肿瘤位于真皮深层或皮下，周界不清，呈浸润性生长。2、由比例不等的良性血管瘤、中间型血管内皮瘤和血管肉瘤成分混合组成，良性血管瘤成分包括梭形细胞血管瘤、动静脉畸形和局限性淋巴管瘤；中间性血管内皮瘤成分包括上皮样血管内皮瘤和网状血管内皮瘤；血管肉瘤类似分化良好型血管肉瘤（分支状或交通状肿瘤性血管，而内皮有一定异型性，可有少数核分裂）。另一比较特征的形态是肿瘤内可见大量空泡状内皮细胞（假性脂母细胞形态）。

五、免疫组化：内皮细胞表达CD31、CD34和F8。

六、鉴别诊断：上皮样血管内皮瘤、网状血管内皮瘤、卡波西肉瘤、血管肉瘤等。

七、治疗和预后：近半数病例在原发肿瘤切除后4-10年局部复发，常为多次复发。

病例1：http://bbs.ipathology.cn/article/247199.html

病例2：http://bbs.ipathology.cn/article/262254/view/asc/page/3.html

病例3：http://bbs.ipathology.cn/article/463935/page/2/stair/26.html