一、临床特征：

1、多见于儿童和青少年，多在20岁之前发病。

2、临床以癫痫发作为主要表现，并且抗癫痫药物难以控制发作，一般无颅内压增高的症状和体征，癫痫几乎是其唯一的症状。

3、神经系统检查常无局灶性定位体征。影像学检查病灶通常位于幕上，以颞叶，尤其是颞叶内侧最为多见，但也可见于尾状核、第三脑室、小脑、桥脑和第四脑室。

二、病理特征：

1、大体检查：皮质增厚，灰白质分界不清，皮质内或者皮质下可见多发的胶冻样小结节病灶。

2、组织学检查：病变由多少不等的神经元和胶质成分混合组成，背景可见不同程度的粘液变性，可见特征性的“特异的胶质神经元结构”，表现为与皮质表面垂直排列的柱状结构，束状分布的纤维和/或小血管上排列着小圆形少突胶质样细胞，柱状结构之间充满粘液样基质，部分可见成熟的神经元如“浮蛙”一样漂浮于其中。少突胶质样细胞的形态较为一致，胞体小，核圆形或者椭圆形，核周有空晕，胞质较少，呈“鱼眼”样。（1、特异的胶质神经元结构；2、粘液样基质中“漂浮”着神经元成分。）

3、组织分型（文献）：单纯型（简单型）、复合型（复杂型）和非特异组织型。

三、鉴别诊断：少突胶质细胞瘤。

病例1：http://www.ipathology.cn/channel/post/name/blog.html

病例2：http://bbs.ipathology.cn/article/377631.html