一、临床特征：1、多见于20-40岁的青壮年。2、临床上以颅内压增高的症状和体征为主，病史较短，位于透明隔、第三脑室和丘脑下部的肿瘤可有内分泌紊乱的症状。3、中枢神经细胞瘤好发于侧脑室和第三脑室，典型的部位是侧脑室前部，常附着于透明隔上。

二、病理特征：1、大体检查：常为灰白色质脆肿物，伴有钙化的标本常有沙砾感。2、组织学：肿瘤细胞形态单一，大小一致。细胞核直径小，呈均匀一致的圆形，染色质较细致，呈细颗粒状或撒灰状，有时可见小核仁。瘤细胞有时类似少突胶质细胞，可见核周空晕，呈“鱼眼”样，排列成蜂窝状，瘤组织内有丰富的毛细血管，半数病例伴有钙化。中枢神经细胞瘤与少突胶质细胞瘤的不同之处在于其细腻的原纤维、神经毡样基质，将肿瘤细胞分割成束状或柱状，表现为成片的肿瘤生长区内有边界清晰的无核区。3、免疫组化：肿瘤细胞表达Syn（弥漫阳性）、MAP2神经元的标记物，但不表达GFAP。4、中枢神经细胞瘤的诊断仅限于脑室内肿瘤，但在大脑半球和脊髓内也可见到类似结构的肿瘤。脑室外神经细胞瘤常常边界清楚，囊内附有实性结节，增强显示强化。组织学常可见神经节细胞和神经节样细胞。

三、鉴别诊断：少突胶质细胞瘤、室管膜瘤和PNET等。

病例1：http://bbs.ipathology.cn/article/417557/view/asc/page/2.html

病例2：http://bbs.ipathology.cn/article/25701.html