我的博文
“炎性假瘤”? OUT啦!
不久前,老家的一位亲戚来找我,说他13岁的儿子在县医院里刚做了右肺肿块切除手术,术后病理诊断为“(右肺)炎性假瘤”。那里的医生说炎性假瘤就如同它的名字一样,不是真正的肿瘤,而是肺的一种特发的非特异性慢性增殖性炎症,完整切除后就好了。他怕县医院的医生诊断不准确,特意借出病理切片要我会诊。我把病理切片放在显微镜下一张张仔细看后告诉他:“县医院病理医生诊断的“炎性假瘤”这个病名已经过时,正确的名字应该是“炎性肌纤维母细胞瘤”。那里医生给他的解释也不正确,这种疾病不是炎症,而是真正的肿瘤,手术后不仅可能复发,甚至可能转移,并最终导致患者死亡。
炎性假瘤的概念形成于二十世纪五十年代,首先发现于肺。1939年Brunn报道了2例肺的梭形细胞良性肿瘤,1954年Umiker和Iverson提出肺内这种梭形细胞增生是炎症后肿瘤的观点。随后,炎症后肿瘤这一名称过渡为易于理解和广泛应用的名称——炎性假瘤。当时,大家普遍认为,这种肺的肿瘤样病变可能是炎症后的增生,是非肿瘤性病变。
之后,类似炎性假瘤的报道逐渐增多,发生部位也从肺到全身的多个部位,成为疾病分类学的一个病种。其临床表现也没有年龄限制,只是更好发于青少年,尤其是儿童最常见的原发于肺部的“肿瘤”。
随着研究的继续深入,二十世纪八十年代后陆续发现所谓的炎性假瘤在少数患者中可出现局部浸润性生长,具有血管浸润能力,可局部复发,甚至会恶性变出现远处转移,这就对炎性假瘤的概念和名称提出了质疑与挑战。进一步通过免疫组织化学、细胞遗传学和分子生物学等协同研究,支持它是一种真性肿瘤。于是,2002年世界卫生组织(WHO)软组织肿瘤国际组织学分类专家组正式命名为炎性肌纤维母细胞瘤。至此,60多年来有关炎性假瘤的学术讨论基本划上了一个句号。
炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)表现低度恶性或交界性肿瘤特点,WHO提出的此命名已得到广泛认同,中国工程院院士、北京协和医院病理科教授刘彤华在2012年修订的第三版《诊断病理学》一书对此进行了说明。
该病临床极易误诊,往往最终依赖病理诊断。病理学上,由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞及大量的浆细胞和(或)淋巴细胞为主的炎性成分构成,梭形细胞具有轻度异型性及核分裂像。一般可通过局部切除治愈,但边缘切除干净后仍有复发可能。不能切除的病变或复发性肺及头颈部病变可选择皮质激素治疗。现有资料显示,化疗和放疗对炎性肌纤维母细胞瘤疗效不明显。
据文献报道,肺的炎性肌纤维母细胞瘤手术后局部复发率为25%,患者5年生存率为91%,10年生存率为77%。有鉴于此,该类患者绝不能仅仅一切了之,十分有必要进行定期复查。
作者简介:
徐连泉,山东省德州市中医院病理科副主任、主治医师,德州市病理学会委员,德州市病理质控委员会委员。
擅长撰写病理相关文章及时事评论,作品散见于《中国社区医师》、《家庭健康》、《健康报》等20余种报刊、杂志及网站。
共0条评论