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肾脏肿瘤的免疫表型
1、透明细胞癌(clear cell renal cell carcinoma,RCC)
透明细胞肾细胞癌中刷状缘抗原(villin)、低分子量CK、CK8、CK18、CK19、AE1、Cam5.2和vimentin阳性;包括CK14和34βE12 在内的高分子量CK几乎都阴性。大多数透明细胞癌对肾细胞癌标记抗原、CD10和EMA表达阳性。对MUC1和MUC3恒定表达。
2、乳头状肾细胞癌(papillary renal cell carcinoma,PRCC)
乳头状肾细胞癌CK7阳性,但是1型阳性率(80%)较2型(20%)者高。
PRCC的免疫组化表达:
3、嫌色性肾细胞癌(chromophobe renal cell carcinoma)
广谱CK阳性,CAM弥漫阳性,lectins阳性,parvalbumin阳性。肾细胞癌抗原可弱阳性表达。Vimentin、CD10均阴性。
4、Bellini集合管癌(carcinoma of the collecting ducts of Bellini)
肿瘤细胞低分子量CK和广谱CK阳性;高分子量CK(34βE12、CK19)也常阳性,并可与vimentin共同表达。CD15和EMA表达情况各异。CD10和villin阴性。植物凝集素组织化学(通常是荆豆凝集素-1和花生凝集素)常阳性。
5、肾髓质癌(renal medullary carcinoma)
AE1/AE3阳性,EMA和CEA弱阳性。有研究显示,低分子量CK(CAM5.2)强阳性表达,而高分子量CK不表达。
6、Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌(renal carcinoma associated with Xp11.2 translocations/TFE3 gene fusions)
此类肿瘤免疫组化显示,细胞核TFE3蛋白阳性。仅有约50%病例上皮标记物阳性,如CK和EMA,而且常呈灶状阳性。肿瘤恒定表达肾细胞癌标记物抗原和CD10。
7、神经母细胞瘤相关性肾细胞癌(renal cell carcinoma associated with neuroblastoma)
肿瘤细胞EMA、vimentin和CK8、18、20常阳性。CK7、17、19阴性。
8、粘液小管状和梭形细胞癌(mucinous tubular and spindle cell carcinoma)
这类肿瘤免疫表型复杂,多种CK表达阳性,包括低分子量CK(CAM5.2和MAK6)、CK7、CK18、CK19和34βE12。EMA常阳性,vimentin和CD15也可阳性。远端肾单位标记物,如CD10和villin阴性。UEA和植物凝集素阳性。
9、嗜酸细胞腺瘤和嗜酸细胞腺瘤病(Oncocytoma and oncocytosis)
与典型的肾细胞癌不同,CK8、CK18虽也可呈点状阳性表达,但vimentin阴性。CK14、CD3和线粒体标记物mES-13、113-1呈阳性,CK7、CK20阴性。
10、后肾腺瘤和后肾腺纤维瘤(metanephric adenoma and metanephric adenofibroma)
后肾腺瘤免疫组化结果多样。有报道称CK和vimentin阳性。常见WT-1核阳性。EMA和CK7常阴性,CD57阳性。后肾腺纤维瘤的间质细胞CD34常阳性。腺瘤成分的免疫组化结果与后肾腺瘤相似。
11、后肾间质瘤(metanephric stromal tumor)
CD34阳性,但阳性结果可能不均一。Desmin、CK、S-100阴性,胶质细胞GFAP和S-100阳性。
12、肾母细胞瘤(nephroblastoma)
胚芽细胞通常表达vimentin,也可有灶状NSE、desmin和CK表达。并不是所有的肾母细胞瘤都表达WT-1,另一方面WT-1也可在其它肿瘤中表达。WT-1的表达位于肾母细胞瘤的细胞核,而且与组织类型有关,向间叶成分分化和向高分化的上皮分化者,WT-1表达很低或不表达,而向胚芽细胞和早期上皮分化者WT-1高表达。
13、透明细胞肉瘤(clear cell sarcoma)
Vimentin和bcl-2阳性,而CD34、S-100、desmin、CD00、CK、和EMA均阴性。
14、横纹肌样瘤(rhabdoid tumor)
瘤细胞胞质内包含体会出现多种非特异性着色,常见vimentin强阳性表达,EMA灶状强阳性。
15、先天性中胚层细胞肾瘤(congenital mesoblastic nephroma,CMN)
肿瘤细胞vimentin阳性,actin常阳性,偶见desmin阳性,CD34阴性。
16、血管周细胞瘤(haemangipericytoma)
CD34阳性,CP31、actin和CD99阴性。
17、肾血管肉瘤(renal angiosarcoma)
8因子、CD31、CD34阳性,部分血管肉瘤产生CK。
18、血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma)
HMB45、HMB40、CD63、tyrosinase、Mart/Melan A和microophthalmia转录因子表达及平滑肌SMA、MSA、和calponin的表达,也可有CD68、NSE、S-100、ER、PR的表达,但无上皮标记物的表达。
19、球旁细胞瘤(juxtaglomerular cell tumor)
Renin(肾素)、actin、vimentin和CD34阳性。
20、混合性上皮和间质肿瘤(mixed epithelial and strmal tumor)
看似平滑肌的梭形细胞actin和desmin表达强阳性,梭形细胞的核常表达ER、PR。上皮成分常表达CK和vimentin,偶见表达ER。
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