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基础复习——骨和软骨
第一节 纤维囊性骨炎
又称棕色瘤,并非炎性骨病,与甲状旁腺功能亢进有关。
1.X线 全身性骨密度减低,严重时仅见骨皮质轮廓,可见液囊形成。可发生病理性骨折。
2.基本病变 破骨细胞活跃增生和骨吸收增强。骨小梁变细小、边缘不整直至消失;骨皮质边缘不整齐、变薄和哈弗斯管扩大。于骨质吸收处:骨内膜和骨外膜反应性增生,形成富于毛细血管的幼稚间叶组织(形似肉芽组织)并成熟为纤维结缔组织,其间多少不等的破骨细胞、新鲜和陈旧出血,也可见含液的小囊或大囊。本病与畸形性骨炎早期病变的鉴别,在于纤维结缔组织内可见含液的囊腔,骨板中不见镶嵌结构和过多的贝壳花纹样黏合线。
3.棕色瘤 发生于颌骨牙槽缘和四肢骨的痛性瘤样病变。病变边界清楚,棕色。镜下观察:呈现纤维组织增生,富于血管,含有多少不等的多核巨细胞,也见新鲜和陈旧出血、具有含铁血黄素的巨噬细胞,还可见纤细的骨样组织和交织骨形成。
第二节 骨纤维结构不良
原因不明的良性骨病变,是一种骨骼发育障碍,又名骨纤维异常增殖症。多见于11-30岁。长管状骨好发于股骨、胫骨,扁平骨好发于颌骨、肋骨。
1.肉眼 病变开始于骨干或干骺端髓腔内,正常髓腔结构消失,代之以纤维组织,呈灰白色、质硬韧,剖面砂粒感,局部可见大小不等的囊腔,内含浆液,合并病理性骨折时可有出血。
2.镜下 病变成于增生的纤维组织和由纤维组织直接化生形成的骨小梁(纤维性骨)。骨小梁的宽度约为正常骨小梁的1/3-1/2,多无黏合线,呈圆形或弯曲(新月形、鱼钩状、逗点状等奇形怪状),彼此不相连,散居于纤维组织之中,并可有不同程度的钙化。骨小梁不形成板层骨,其周围无或仅有少许成骨细胞围绕。
诊断纤维结构不良需与骨化性纤维瘤、骨髓内高分化骨肉瘤和孤立性骨囊肿等鉴别。
第三节 骨瘤
发生在颅面骨的良性肿瘤。缓慢膨胀,质地坚硬,可产生压迫症状。偶为多发并伴其他部位肿瘤,称为Gardner综合征。
1.肉眼 黄白色不规则结节状骨性肿块,表面呈分叶状,边界清楚,常见薄层纤维膜被覆。
2.镜下 成于大量成熟的不规则板层骨或交织骨。骨小梁见可见纤维血管组织、脂肪性或造血性骨髓。
诊断骨瘤需与骨化性纤维瘤、骨软骨瘤和各种原因引起的局限性骨质增生等鉴别。
第四节 骨样骨瘤
由成骨细胞及其产生的骨样组织构成的良性生骨性肿瘤。男女之比为2:1,多发生于21-30岁,好发部位为胫骨,股骨,脊椎等。患骨疼痛较重。
1.X线 见肿瘤位于皮质骨、松质骨或骨膜下,周围为高密度,其中可见放射透光性瘤巢,直径常为1-50px。
2.肉眼 肿瘤圆形,内含柔软、红或灰红色的质脆组织,并有砂粒感。
3.镜下 瘤巢由纤细的致密骨样组织小梁构成,常呈放射状排列,并吻合成网,可有钙化;骨样组织周围有成骨细胞围绕。小梁间为富于血管的疏松纤维组织,可见多核巨细胞。瘤巢周围为致密的成熟板层骨。
本瘤与骨母细胞瘤的鉴别,在于后者的直径常超过50px,且骨母细胞较丰富。
第五节 骨母细胞瘤
良性肿瘤。男稍多于女,中青年多见,好发于胫骨、股骨、脊柱等处。局部疼痛。
1.X线 见干骺端或骨干局限性放射透光区,大小为2-250px,类圆形,边界清楚,皮质可膨胀变薄,内有不规则斑片状骨化或钙化、
2.肉眼 暗红或红棕色肉芽组织样,有砂粒感,血管丰富易出血。
3.镜下 在富含血管的疏松纤维性基质中,有多量成骨细胞(骨母细胞)并形成骨样组织和骨组织。成骨细胞形态规则,异型性不明显,密集排列,核分裂象罕见。可有多核巨细胞散在。
诊断骨母细胞瘤需与骨样骨瘤、骨肉瘤等鉴别。
第六节 骨肉瘤
常见的恶性骨肿瘤,在原发性恶性骨肿瘤中占第一位。男多于女,好发于青少年,以股骨远端、胫骨近端最多。表现为进行性、持久和严重的局部固定性疼痛,肿胀或形成肿块,局部热感,发红,皮肤水肿,静脉怒张,常伴关节功能障碍;全身病征有发热、消瘦、血液白细胞增高、血沉加快、贫血和血清碱性磷酸酶升高等。肿瘤可以跳跃性转移。
1.X线 皮质骨和髓腔骨呈筛孔状或虫蚀样破坏,并见钙化与新骨形成并存;呈现层状或日光放射状骨膜反应、Codman三角,形成软组织肿块。
2.肉眼 肿瘤起始于干骺端,呈偏心性。沿髓腔纵向蔓延时,可累及骨干和骨骺;横向蔓延时,可破坏骨皮质形成软组织肿块。切面呈灰红色鱼肉样,常有砂粒感,中央区域质硬、呈黄白色;肿瘤性软骨较多时,呈灰白半透明,常见出血、坏死和囊性变。肿瘤可侵犯骨骺软骨板,但不侵犯关节软骨。
3.镜下 骨肉瘤是由前成骨细胞发生的肿瘤,可向成骨、成软骨和成纤维三个方向分化,因此形态变异很大,特点是肉瘤细胞能直接产生骨样组织或不成熟骨组织、免疫组化染色:骨肉瘤可表达骨钙素(osteocalcin)、骨连接蛋白(osteonectin)和骨形态形成蛋白(bone morphogenetic protein)等。骨肉瘤可分为一般型和特殊类型。
(一)一般型骨肉瘤 ①明确的肉瘤细胞,异型性明显,卵圆形、梭形和多边形,胞质丰富;核深染或呈炭块状,常偏于一端,易见核分裂象;②肉瘤型成骨细胞直接形成花边状肿瘤性骨样组织和不规则编织骨;③肿瘤明显侵犯髓腔;④肿瘤中可见出血、坏死,并散在多核巨细胞;⑤可见残存的正常骨和反应性新生骨。根据主要细胞学表现,将此型骨肉瘤分为:
1.成骨细胞型骨肉瘤 以肉瘤性成骨细胞为主要成分,形成丰富的肿瘤性骨样组织和肿瘤骨。
2.成软骨细胞型骨肉瘤 肿瘤组织中1/2以上呈软骨肉瘤样结构,此外还必须见到梭形肉瘤细胞直接形成肿瘤性骨样组织或肿瘤骨。
3.成纤维细胞型骨肉瘤 肿瘤组织中1/2以上呈纤维肉瘤样结构。偶见车辐状排列,形似恶性纤维组织细胞瘤。瘤细胞间常见少量肿瘤性骨样组织或肿瘤骨形成。
4.混合型 有以上三种成分大致等量地混成。
(三)特殊型骨肉瘤 易误诊。
1.血管扩张型
X线:呈溶骨性破坏而无硬化和骨膜反应。
肉眼:为多囊血腔(形似动脉瘤样骨囊肿),骨皮质很薄常伴骨折。
镜下:见多个形态不一的大血腔,并见较多破骨细胞型巨细胞(甚似动脉性骨囊肿),出血、坏死较明显;血腔间隔内的瘤细胞肥大,多形性,胞质丰富,核卵圆或梭形,核染色质丰富、深染,核仁明显,核分裂象或病理性核分裂象多见。可见肿瘤细胞形成少量肿瘤性骨样组织及骨质。诊断本型骨肉瘤需与动脉性骨囊肿鉴别。
2.小细胞型 肿瘤由成片分布的小圆形细胞和少量梭形细胞组成,胞质少,胞核大圆形或卵圆形,可见核仁。其间有花边状肿瘤性骨样组织,并可见纤细条索分枝状肿瘤骨形成,可有钙化,部分病例中可见软骨岛。诊断本型骨肉瘤需与尤文肉瘤鉴别。
3.低级别中心区 发病年龄躲在30岁以上,好发于股骨远端和胫骨近端,病史较长。
X线:见病变沿髓腔延伸造成骨皮质破坏,范围大小不一,病变中心有致密的不规则钙化及骨化阴影,肿瘤周围有时可有硬化骨,无骨膜反应。
镜下:由纤维样细胞和骨样基质组成,细胞分化好,异型性轻;梭形细胞可直接移行于骨样基质;少数病例中可有少量分化好的肿瘤性软骨灶。诊断本型骨肉瘤需与骨纤维结构不良和骨旁骨肉瘤鉴别。
第七节 骨软骨瘤
好发年龄10-30岁,男女之比约为1.9:1。以股骨、胫骨最多见,局部呈骨性肿块,疼痛轻微,瘤体附近可引起滑囊炎。
1.X线 见肿瘤位于干骺端近骨骺处,朝骨干方向生长,分带蒂型和宽基底型两种。肿瘤可分为骨性基底与软骨帽盖两部分,后者在X线片不显影。
2.肉眼 瘤体大小不等,数厘米至十余厘米。由三部分构成:顶端表面覆以薄层纤细组织构成的软骨膜,下方为透明软骨形成的薄厚不一软骨帽盖,再下方为松质骨构成的骨性基底。
3.镜下 瘤体表被的软骨膜成于纤维组织,软骨帽由软骨细胞和基质构成,靠近骨性基底部位的软骨基质钙化(软骨内骨化)并转变为成熟骨小梁,骨小梁之间为正常脂肪组织或造血性骨髓。
诊断骨软骨瘤需与软骨瘤、高分化骨旁骨肉瘤鉴别。
第八节 软骨母细胞瘤
好发于10-20岁,男女之比约为1.8:1.多位于股骨、胫骨、肱骨的骺端。患部轻微疼痛,活动受限,病程长。
1.X线 骨骺或其附近呈现圆形或不规则形局限性骨质破坏区,轻度偏心性,边界清楚,周围骨质轻度硬化,无骨膜反应。
2.肉眼 肿瘤为圆形、椭圆形或分叶状,边界清楚;切面呈灰白或黄褐色肉芽样,有砂粒感,可见出血、坏死及囊性变。
3.镜下 肿瘤主要由软骨母细胞和多核巨细胞构成,可见少量软骨样基质。软骨母细胞呈圆形或多角形。瘤细胞间散在多量破骨细胞型多核巨细胞,体积较小,核数少,分布不均匀。约半数病例的软骨基质可呈窗格状或花边状钙化(形态特征之一),可见原始软骨、纤维软骨或透明软骨岛。约有1/4病例伴发动脉瘤性骨囊肿。免疫组化染色显示软骨母细胞呈S-100蛋白阳性。
诊断软骨母细胞瘤需与骨巨细胞瘤、软骨肉瘤鉴别。
第九节 软骨黏液样纤维瘤
由骨内幼稚结缔组织中多分化潜能细胞发生的良性骨肿瘤。较少见,好发于11-30岁,男性稍多。最多见于胫骨上端和股骨下端。患部轻度疼痛,偶有局部肿胀,功能受限。
1.X线 见长骨干骺端偏心性、膨胀性、溶骨性破坏,呈多房状,病变中不见钙化、骨化,肿瘤边缘界限清楚,有硬化带形成。
2.肉眼 肿瘤多呈圆形或梭形,结节状,质硬实,直径约2-125px,边界清。切面呈分叶状,软骨部分呈淡蓝色,有光泽;纤维组织为灰白色,呈编织状;黏液样部分呈灰白色,质软易碎。肿瘤内可有小囊腔,常见出血灶。肿瘤边缘骨组织硬化。
3.镜下 肿瘤呈分叶状,常互相连接成网。瘤细胞由软骨样组织、黏液样组织和纤维组织构成,三者以不同比例混合。小叶边缘细胞致密,成于梭形纤维样细胞,富于血管,散在多核巨细胞;中央部细胞稀疏,部分逐渐向软骨分化。小叶内有较明显的黏液样组织,并可见一些异型性的瘤细胞,核大、深染,易被误为恶性瘤细胞。有些肿瘤可合并软骨母细胞瘤,或伴有动脉瘤性骨囊肿。免疫组化染色时,肿瘤中的软骨样组织、黏液样组织和纤维组织均呈vimentin阳性,软骨细胞和软骨母细胞呈S-100蛋白强阳性。
诊断软骨黏液样纤维瘤需与软骨肉瘤、软骨母细胞瘤鉴别。
第十节 软骨瘤
好发年龄为11-40岁,男性稍多。半数以上位于手、足各骨(多为掌、指骨)。生长缓慢。局部症状轻。多发性内生性软骨瘤,①合并肢体发育畸形时称为Ollier病;②合并软组织血管瘤时称为Maffucci综合征。
1.X线 ①内生性软骨瘤位于髓腔内,呈现边界清楚的局限性溶骨性破坏,表面骨质可膨胀变薄,可见小斑点状或环状钙化;②外生性软骨瘤(骨膜性软骨瘤)位于骨皮质外侧,局部皮质骨形成碟形骨缺损,基底骨质稍硬化。
2.肉眼 肿瘤组织呈灰白色,半透明略带光泽,质脆,可钙化。局部区域可呈现黏液样区或囊变区。
3.镜下 呈分叶结构,由软骨细胞和软骨基质组成。软骨细胞圆、卵圆或多边形,界限清楚,胞质丰富、红染,内含空泡;核圆形、居中,部分核固缩。细胞间可见透明软骨基质,可伴钙化或软骨内骨化;部分基质呈黏液样。
诊断软骨瘤需与低度恶性软骨肉瘤鉴别;外生性(骨膜性)软骨瘤需与骨膜纤维肉瘤鉴别。
第十一节 软骨肉瘤
好发年龄为40-60岁,男性稍多。发病部位依次为股骨、骨盆、胫骨等。主要症状为疼痛和肿块。
根据其来源分为原发性和继发性。
1.X线 干骺端或靠近骨干处呈现溶骨性破坏,边界不清,可见钙化、骨化影像。相邻骨皮质可有不同程度膨胀、变薄。肿瘤可穿破骨皮质形成软组织肿块,并可见骨膜反应。
2.肉眼 长骨干骺端膨胀,周围皮质增厚,骨皮质常被侵蚀,并可形成软组织肿块。剖面,肿瘤呈蓝灰色,半透明,有光泽,分叶状,质脆,可见黄色钙化灶和软骨内骨化灶,部分呈胶冻状黏液样变和囊性变。
3.镜下
⑴一般型软骨肉瘤:肿瘤组织呈分叶状,由肿瘤性软骨细胞和软骨基质构成。肿瘤性软骨细胞呈梭形、三角形和星形,在小叶边缘较密集,中央区则较稀疏。软骨基质常钙化,可见软骨内骨化。软骨肉瘤的分化程度与临床预后有关。
低分化软骨肉瘤不难诊断。
高分化软骨肉瘤则难与增生活跃的软骨瘤(富于细胞的内生软骨瘤)鉴别。高分化软骨肉瘤表现为:①软骨细胞核肥大,核的形状、大小、核仁、染色质不规则,可见双核、三核细胞;②长形的胞质可达30um以上;③核分裂象:约1个/1-2HPF;④细胞核数:40-200个/HPF;免疫组化染色:软骨肉瘤呈vimentin、S-100蛋白强阳性。
⑵软骨肉瘤的特殊类型:①黏液样软骨肉瘤;②间叶性软骨肉瘤;③去分化软骨肉瘤;④骨膜软骨肉瘤;⑤透明细胞软骨肉瘤。
第十二节 骨化性纤维瘤
较常见,好发于11-30岁青少年,女性多于男性。多见于颌骨(尤其上颌骨),引起局部肿胀。
1.X线 肿瘤位于骨皮质内,偏心性,圆形或卵圆形界限较清的密度减低区,骨皮质轻度膨胀、变薄或消失,其周边可有不同程度的硬化现象。发生于胫骨的肿瘤,大多位于骨干。
2.肉眼 肿瘤在骨皮质内,灰白色,质韧;若骨质较多,切之有砂粒感。
3.镜下 主要由纵横交错的纤维组织与成熟骨小梁构成,骨小梁周边可见成排的骨母细胞。在肿瘤之中部常见编织骨。在微小出血灶外围常见到成堆的多核巨细胞。
诊断骨化性纤维瘤需与骨纤维结构不良、长骨造釉细胞瘤鉴别。
第十三节 恶性纤维组织细胞瘤
高度恶性。男性多见于41-60岁、女性多在30岁以下发病。男女之比为1:0.68.多见于长骨干骺端,以股骨远端和胫骨近端最多见。局部疼痛和肿胀,常合并病理性骨折。
1.X线 长骨干骺端呈现边界不清的溶骨性缺损,骨皮质多被破坏,可合并软组织肿块,无骨膜反应;病变周围骨质稍硬化。
2.肉眼 肿瘤位于骨内,常破坏骨皮质侵犯周围软组织。剖面呈灰白色鱼肉状,也可呈灰褐或灰黄色及暗红色。部分区域质韧,易见囊性变。
3.镜下 肿瘤由纤维母细胞、组织细胞、纤维组织细胞、多核巨细胞和炎细胞构成。可见灶性出血、坏死。可继发于一些骨病变。①成纤维细胞呈旋涡或车辐状排列,具一定异型性,核分裂象多见;②组织细胞可见吞噬脂质、红细胞、含铁血黄素等,核异型性显著,核分裂象多见;③多核巨细胞分良、恶性两种,多少不等,分布不匀;④炎细胞种类多,以淋巴细胞为主,弥漫分布,数量多少不等。
诊断恶性纤维组织细胞瘤需与:①恶性纤维组织细胞型骨肉瘤;②纤维肉瘤;③恶性骨巨细胞瘤;④骨转移性癌;⑤脂肪肉瘤等鉴别。
第十四节 纤维组织细胞瘤
良性肿瘤。又称非骨化性纤维瘤。好发于10-30岁。多见于股骨远端、胫骨近端,其次为腓骨、肱骨等。少数患者可有局部疼痛。
1.X线 见长骨干骺端自一侧皮质呈偏心性缺损,呈卵圆形密度减低区,内侧常有薄层硬化带。病灶可随骨干纵向生长。
2.肉眼 骨皮质局限性卵圆形破坏,直径自数毫米至数厘米;剖面呈灰白、黄白或灰褐色纤维肉芽样组织。
3.镜下 成纤维细胞和胶原纤维呈束状、旋涡状或车辐状排列,并见成堆的组织细胞、泡沫细胞、胞质具有含铁血黄素的巨噬细胞和散在的多核巨细胞,另有少量淋巴细胞和浆细胞。肿瘤中无新生骨形成。
诊断纤维组织细胞瘤需与骨巨细胞瘤、纤维结构不良等鉴别。
第十五节 骨巨细胞瘤
也称破骨细胞瘤,较常见,具有侵袭性。好发年龄为30-40岁,男女之比为1.2:1.好发于四肢长骨骨端,最常位于股骨远端、胫骨近端和桡骨远端。患部疼痛和压痛。易发生病理性骨折。
1.X线 长骨骨端呈偏心性、膨胀性、溶骨性破坏,皮质变薄,不见骨膜反应;部分肿瘤边界模糊不清。侵犯软组织时,形成肿块并可合并病理骨折。
2.肉眼 肿瘤组织呈褐黄色、粉色或灰白色,质软而脆,常见出血、坏死或形成大小不等囊腔。
3.镜下 由单核基质细胞和散在其间的多核巨细胞组成。基质细胞包括卵圆形的组织细胞样细胞和梭形的成纤维细胞。多核巨细胞体积大小不等,胞质丰富、红染,核数十余个活几十个、聚集在细胞中央;部分多核巨细胞与组织细胞样细胞之间有移行和融合。还可呈现纤维组织、新生骨、泡沫细胞以及出血、坏死和空腔形成等,常合并动脉瘤性骨囊肿。
诊断骨巨细胞瘤需与软骨母细胞瘤、软骨黏液样纤维瘤、纤维组织细胞瘤、骨样骨瘤、骨母细胞瘤、动脉瘤性骨囊肿和颌面骨巨细胞修复性肉芽肿等鉴别。
第十六节 尤文肉瘤
高度恶性。目前认为来自神经外胚叶。好发于儿童和青少年,男女之比约为2:1。多累及长骨干骺端和骨干部,尤多见于股骨、肱骨和胫骨。局部疼痛、肿胀、发热、静脉怒张,侵及软组织时常形成巨大肿块。部分患者中度发热、贫血、白细胞升高、血沉加速等。
1.X线 肿瘤破坏范围广泛,常同时侵犯骨干与干骺端,骨皮质多有虫蚀状、边界模糊的密度减低区;多层状骨膜反应性新生骨形成(葱皮状骨膜增生);还可见针状骨形成和Codman三角;肿瘤侵犯软组织时形成软组织肿块。
2.肉眼 肿瘤位于髓腔内,灰白色,质软,无明显边界,常有出血、坏死灶。有时肿瘤液化,呈化脓样。骨膜可见层状反应性增生骨质。
3.镜下 成于形态一致的小圆细胞,弥漫分布,排列成索状或团块状,其间有胶原纤维分隔;常见灶性或大片凝固性坏死。瘤细胞可围绕小血管呈放射状的血管外皮瘤样排列。少数瘤细胞坏死时,其周围的瘤细胞呈菊形团状或不规则腺腔状。瘤细胞相当于2-3个红细胞大,胞质狭小,核浆比例大;核圆形、类圆形,核膜清楚,核染色质呈粉尘状、分布较均匀,核仁细小,核分裂象易见。瘤细胞胞质内含丰富糖原,呈PAS染色阳性。
免疫组化染色:瘤细胞呈vimentin、NSE、Leu7、CD99阳性。瘤细胞染色体畸变,主要表现为第11、12号染色体移位。
诊断尤文肉瘤需与骨转移性神经母细胞瘤、淋巴瘤、小细胞型骨肉瘤、间叶性软骨肉瘤等鉴别。
第十七节 脊索瘤
由残存胚胎脊索发生的恶性肿瘤,局部侵袭性强,术后极易复发。男女之比约为2:1,半数以上发生于41-60岁。位于纵轴骨,好发于脊椎两端(尤其颅底和骶椎)。位于骶骨者致持续性隐痛、骶骨肿块和肛门括约肌功能障碍;位于蝶枕部者可致头痛、颅神经受压症状。肿瘤破坏垂体可致垂体功能障碍,向侧方突出或向下扩展可在鼻咽部形成肿块,引起鼻塞、脓性或血性鼻腔分泌物。
1.X线 病变处呈现溶骨性破坏,穿破骨皮质时形成软组织肿块阴影。
2.肉眼 肿瘤呈膨胀性生长,分叶状,灰色或蓝白色,半透明,胶冻状,质软,可有坏死、出血区。
3.镜下
⑴普通型:形似不同分化阶段的胚胎脊索。瘤组织被纤维组织分隔成小叶,成于两种瘤细胞,呈索条或小巢状排列,散在于黏液基质之中。①立方形、圆形或多角形细胞,界限清楚,胞质含大小不等空泡;较大的这种细胞,胞核呈泡状,称为液滴状细胞;②星形细胞:较小,呈星芒状,胞质内无空泡。两种细胞间有过渡形态。液滴状细胞较多者预后较好,星形细胞丰富者恶性度较高。
⑵软骨样脊索瘤:于普通型脊索瘤中有明显的软骨样分化,好发于颅底,预后好于普通型。
⑶去分化脊索瘤:高度恶性,罕见。普通型脊索瘤中伴有纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤成分。
免疫组化染色:瘤细胞呈S-100蛋白、Keratin、vimentin阳性,CEA很少阳性。
诊断脊索瘤需与软骨肉瘤、骨转移性黏液腺癌(尤其印戒细胞癌)等鉴别。
第十八节 长骨造釉细胞瘤
罕见。可能源于滑膜、血管或原始间叶细胞的化生。发生年龄范围宽(8-74岁),位于骨干或干骺端偏骨干侧,多发生在胫骨。局部疼痛、肿胀。发展缓慢。低度恶性,常局部复发。常与纤维结构不良伴发。
1.X线 显示骨干或干骺侧偏骨干下方骨皮质和髓腔中界线分明的椭圆形溶骨区,并散布有硬化区,皮质略膨胀变薄,无明显骨膜反应,偶尔穿破骨皮质形成软组织肿块。
2.肉眼 肿瘤呈灰白色,橡皮样硬度,可有囊变区。
3.镜下 形似颌骨造釉细胞瘤。分为四型:①鳞状上皮型(较多见);②基底细胞型;③血管型;④肉瘤型。
免疫组化染色:瘤细胞呈Keratin阳性。
诊断长骨造釉细胞瘤需与骨的纤维结构不良、骨转移癌、血管肉瘤、滑膜肉瘤鉴别。
第十九节 骨转移瘤
是指骨外其他组织、器官的恶性肿瘤经血道转移至骨,不包括①原发性多发性骨肿瘤(如多发性骨髓瘤等);②恶性肿瘤直接侵蚀邻近骨骼。多见于中、老年人。几乎所有恶性肿瘤皆可转移至骨;转移瘤多发生于原发瘤的晚期,大部分为转移癌,转移性肉瘤较少见(其中以平滑肌肉瘤较多见)。常转移至骨的转移癌为乳腺癌、肺癌、前列腺癌和肾癌等,也可为胃癌、肝癌和子宫颈癌等。部分恶性肿瘤可通过腔静脉逆流至脊椎静脉系统转移至骨。
骨转移瘤的部位:各处骨骼均可发生转移性癌。以骨盆。股骨及脊椎最多见;四肢长骨者,多见于股骨、肱骨上段。常为多发,也可为单发,偶可累及双侧骨。某些原发瘤有其好发的骨转移部位,如前列腺癌最常转移至腰、胸椎及骨盆。乳腺癌和肺癌常转移至胸、颈椎;神经母细胞瘤较多转移至颅骨。
1.X线 表现为溶骨型、成骨型和混合型。乳腺癌、肺癌、肝癌和甲状腺癌等常以溶骨型为主,前列腺癌等则以成骨为主。
2.肉眼 骨的转移瘤多见于骨髓内。溶骨型者,质地较软;成骨型者较硬。于早期,瘤结边界较清楚;尔后,肿瘤可穿破骨皮质侵及软组织,形成大包块。切面多呈灰白色,常有出血、坏死;转移性黏液性腺癌可见多少不等的黏液。
3.镜下
⑴骨转移癌的形态一般与其原发瘤相同,尤其是分化较好的鳞癌、乳头状移行细胞癌、甲状腺癌、黏液性腺癌和黑色素瘤等。有些分化差的癌(尤其是低分化腺癌)则较难确诊。
⑵诊断骨转移癌(尤其分化差的癌)和寻找其原发癌部位,应结合患者的临床表现、影像学、化验和免疫组织化学染色结果等。例如,①肝癌:血清甲胎蛋白升高、甲胎蛋白免疫组化染色阳性;②前列腺癌:血清酸性磷酸酶和前列腺特异性抗原升高、前列腺酸性磷酸酶和前列腺特异性抗原免疫组化染色阳性;③甲状腺滤泡癌:甲状腺球蛋白(Tg)免疫组化染色阳性;④乳腺癌:雌激素受体和孕激素受体免疫组化染色阳性。
⑶在转移瘤中,尤其是在瘤的周边,可见反应性骨质增生,应注意与原发性骨肿瘤鉴别。
第二十节 孤立性骨囊肿
良性病变,居骨瘤样病变第二位。男女之比约为1.9:1.好发于儿童和青年。多见于长骨。常无症状,可因病理性骨折就诊,或在外伤后经X线检查发现;可有轻微疼痛,功能障碍。
1.X线 病变多位于干骺端,为边界清楚的溶骨性病变,皮质轻度膨胀变薄。有时可见骨嵴,呈多房性,常并发病理性骨折。
2.肉眼 囊肿呈单房性空腔,内含淡黄色透明浆液。囊腔被覆厚度不同的灰白色、红棕色或黄色纤维被膜,可见骨嵴,皮质薄似蛋壳。
3.镜下 囊壁内层由疏松结缔组织构成,厚薄不一,富于血管,有时见出血、胆固醇裂隙和黄色瘤细胞,可见黏液样变性和多核巨细胞。囊壁深层可见纤维组织化生形成的骨样组织和不成熟骨小梁。囊壁外层有成熟的板层骨。伴发骨折时可有骨痂形成。
诊断孤立性骨囊肿需与动脉瘤性骨囊肿等鉴别。
第二十一节 动脉瘤性骨囊肿
原因不明,居瘤样病变第三位,分为原发性和继发性。男女之比约为1.5:1;多发于30岁以下。多见于长管状骨(依次是股骨、肱骨、胫骨)和脊椎。局部肿胀、疼痛、功能障碍,压痛明显,但无血管搏动和杂音。
1.X线 骨质破坏、膨胀。位于长骨干骺端者,多为偏心性卵圆形或梭形对称性囊肿型病变,呈吹气球样膨出。囊中见骨嵴,分房状,边界清楚。
2.肉眼 囊肿呈椭圆形或不规则形,直径约为5-200px,可达250px,成于扩大的海绵状囊腔,囊腔内充满不凝血液,囊腔间有厚薄不等的纤维间隔。囊肿表面覆以薄层骨壳。
3.镜下 可见大小不等的血腔,内表面不见或不完整地衬覆内皮细胞。囊腔间有薄厚不等的纤维组织分隔,间隔中血管丰富,常见出血灶,含有数量不等的多核巨细胞、组织细胞、富有含铁黄素的吞噬细胞和炎细胞等。囊壁深部和间隔中的纤维组织常有骨化,形成围绕囊壁分布的新生骨小梁。
动脉瘤性骨囊肿常继发于某些良、恶性骨肿瘤或瘤样病变,例如骨母细胞瘤、骨肉瘤、软骨母细胞瘤、非骨化性纤维瘤、骨巨细胞瘤、血管瘤、血管内皮细胞瘤、纤维黄色瘤和纤维结构不良等,属于继发性动脉瘤性骨囊肿。
诊断动脉瘤性骨囊肿需与孤立性骨囊肿、骨巨细胞瘤、血管扩张型骨肉瘤等鉴别。
第二十三节 骨折后骨痂形成
骨痂成于成骨性肉芽组织,包括血管内皮细胞、成纤维细胞、成骨细胞和成软骨细胞,并有骨样组织和软骨基质形成(纤维性骨痂),进而骨样组织和软骨基质有钙盐沉积(骨性骨痂)。此外,可有透明软骨形成,然后经软骨内化骨再转变为骨。
骨痂中内皮细胞、成纤维细胞和成骨细胞的胞核大小不一,染色质浓密,可见核分裂象,不见病理性核分裂象;新生软骨岛内细胞丰富、疏密不均,核大、深染且大小不等。因此需与有关的恶性肿瘤鉴别。对于骨痂活检,若不了解患者病史,有可能误诊,甚至过度诊断为骨肉瘤或软骨肉瘤等。
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