第八节 肾腺瘤

(一)概述  ①来源于近曲小管上皮细胞的良性肿瘤；②常发生于肾硬化或长期血液透析者；③多为男性；④多在肾切除手术或尸检时发现；⑤有时很难与肾腺癌鉴别(应慎诊)。

(二)病变

1.肉眼  ①位于肾皮质(较浅表)；②多单发，常很小(直径一般小于25px，多为1-6mm)，灰白至棕黄色；③界限清楚，有或无包膜，或包膜不完整；④偶为囊性。

2.镜下 

⑴瘤细胞：①肾小管上皮样，较一致的立方形(可柱状或多边形)；②胞质较少，嗜酸或嗜碱性，不透明或很少透明；③核圆、居中，无异型性和核分裂象。

⑵瘤细胞排列：①乳头状(乳头状腺瘤)；②乳头状伴有腺泡状、管状结构(管乳头状腺瘤)；③乳头囊状。

⑶乳头状瘤的诊断指标：①直径不超过5mm；②具有乳头状、管乳头状结构；③不呈现肾透明细胞癌、嫌色细胞癌或集合管形态。

⑷提示为恶性的指标：①肿瘤直径大于75px(小型肾细胞癌可以很小)；②瘤细胞异型性(呈现肾细胞癌形态)；③浸润性生长。

第九节 肾嗜酸细胞腺瘤

(一)概述  ①良性肿瘤，可能来源于集合管插入细胞；②高峰年龄约70岁，多为男性；③多于影像学检查时。一般不恶变。

(二)病变

1.肉眼   ①界限清楚，无包膜；②直径可达300px；③多棕褐色，中央区可纤维化(放射状瘢痕)，富含血管。

2.镜下

⑴瘤细胞：①圆形或多边形，胞质富含嗜酸性颗粒(电镜显示富含线粒体；)②核圆、染色质匀布，核仁居中，偶见核分裂象；③呈实巢、腺泡、小管或微囊状排列。

⑵间质内细胞较少，透明变性。

第十节  肾细胞癌

来源于近端肾小管上皮细胞的恶性肿瘤。成人最常见的肾恶性肿瘤。与吸烟有关。

(一)临床要点   ①发病均龄52岁(20-78岁)；②男性居多；③无痛性血尿，腰痛，季肋部肿物；④全身性病征：体重下降，腹痛，发热，高血压，贫血，红细胞增多，高血钙等。

(二)基本类型及其病变

1.肉眼  ①多位于肾上极，球形或分叶状，界限清楚(假包膜)或大范围浸润性生长，直径多大于75px(可大于250px)；②切面，黄褐或橙黄色，坏死、出血，呈杂色斑驳样，可囊性变、钙化；③多单发，偶为多灶性。

2.镜下

⑴透明细胞性肾细胞癌：最常见类型。肿瘤细胞：①立方、柱状或多边形，界限清楚；②胞质透明(非泡沫样，含糖原、脂质)，偶含透明滴、含铁血黄素；③核小、圆形、居中、深染、无核仁；低分化癌者，核大、多形、核仁明显，多无核分裂象；④密集性腺泡、管状排列，可囊状排列，具有基底膜；⑤癌巢间隔狭窄，围以薄壁毛细血管，几无纤维组织(形似内分泌腺，具有诊断提示意义)；⑥可散在胞质嗜酸性的癌细胞。

⑵颗粒细胞性肾细胞癌：较常见类型，预后差于透明细胞肾细胞癌。与透明细胞肾细胞癌比较，肿瘤细胞：①胞质丰富、含多量嗜酸性细颗粒(又称暗细胞)；②核现异型性，较大(大小不等，可见畸形巨核)，圆或卵圆形，深染，核仁清楚，可见核分裂象。

混合细胞性肾细胞癌：由数量大致相等透明细胞和颗粒细胞组成的肾细胞癌。

透明细胞和颗粒细胞性肾细胞癌免疫组化染色：CK8(或CK18)、EMA、CEA阳性，vimentin阳性。

⑶嫌色性肾细胞癌：少见类型。低度恶性，预后可能好于透明细胞性肾细胞癌。

1)肿瘤细胞：分两型。①I型(典型)瘤细胞：胞质丰富、网絮状、淡染(近于透明，不若透明细胞癌者空亮)、气球样，胞膜很清楚(较厚)；②II型(嗜酸性)瘤细胞：胞质较少、弱嗜酸性、细颗粒状，核周空晕(具特征性)；③两型细胞核基本一致，异型性较明显：圆或椭圆形，居中，多中等大，小核仁，瘤巨细胞，常见核分裂象(有别于嗜酸性细胞腺瘤)；④Hela胶体铁染色：胞质阳性(亮蓝色，主要为I型瘤细胞)；⑤免疫组化染色：CK8(或CK18)、EMA、CEA阳性，vimentin阴性。

2)肿瘤细胞排列：①实片、腺泡状；②偶尔管状、筛状、乳头状。

3)间质：①薄壁血管和少量纤维组织；②可大范围透明变性瘢痕。

⑷肉瘤样(梭形细胞)肾细胞癌：少见类型。预后很差。①肿瘤细胞异型性显著，兼呈癌和肉瘤样结构；②可含透明细胞癌或颗粒细胞癌区域；③免疫组化染色：各型肿瘤细胞呈CK和vimentin阳性。

⑸多房性囊性肾细胞癌：少见类型。预后较好。①呈现大小不等多发性囊肿(因腺癌腺腔扩张所致)；②胞质透明的癌细胞衬覆于囊壁，并位于囊肿间隔内；③需与多囊肾、透明细胞肾腺癌囊性变等鉴别。

⑹乳头状肾细胞癌：较少见类型。生长缓慢，预后较好。①肿瘤呈乳头状囊腺性结构，乳头结构或由乳头吻合形成的乳头管状结构大于肿瘤组织的50%；②主要为多级性真性乳头，可见无纤维轴心的簇状乳头；③乳头轴心含多量泡沫样巨噬细胞；④乳头轴心和乳头之间可见砂粒体；⑤免疫组化染色：CK7、EMA阳性。

第十一节  肾母细胞瘤

(一)概述  或称Wilms瘤。①来源于肾胚基细胞的恶性胚胎性肿瘤；②绝大多数年龄<10岁；③腹部肿物；④腹痛，血尿；⑤偶现贫血、高血压、红细胞增多症；⑥分期低、分化好者预后可较好；⑦多单发，可累及双肾(5%)。

(二)病变

1.肉眼  ①圆形，实性，分界清楚(假包膜)，较大(平均直径300px)；②切面灰粉色，质软，细腻(鱼肉状)，出血、坏死和囊性变。

2.镜下  ①小圆、卵圆形细胞(胞质稀少，核染色质粗糙)，呈索状、结节状聚集或弥漫性分布，散在于黏液样或纤维黏液样基质中；②低柱状、立方或扁平上皮细胞(可呈鳞状、黏液性或纤毛上皮分化)，形成原始小管(可囊性扩张)；③梭形细胞和黏液样细胞(胚胎性间叶成分)，常显恶性(梭形细胞肉瘤横纹肌肉瘤等)形态，可含平滑肌、软骨、骨和神经组织等。

第十二节 肾血管平滑肌脂肪瘤

(一)概述  ①位于肾内或肾旁，偶见于淋巴结、肝和纵隔；②约1/3-1/2病例伴发结节性硬化，少数伴发淋巴管肌瘤和淋巴管肌瘤病；③女性多见；④多为单侧，可双侧(较常伴发结节性硬化)；⑤无症状，或致腹痛、发热、寒战、血尿、广泛出血(继发于破裂)；⑥恶变、转移者罕见。

(二)病变

1.肉眼  ①单个或多个肿物，直径6-375px；②与肾实质分界清楚，无包膜，可伸入肾周脂肪组织；③切面黄色、灰白色，灶性出血。

2.镜下

⑴成于三种成分(不同比例组合)：①成熟脂肪组织(可轻度多形性)；②中等大小的弯曲血管(厚壁，弹力纤维少或缺如)；③不规则的平滑肌束(可呈多形性)。

⑵髓外造血或肿瘤血管内生长(极少数病例)。

⑶PAS染色(淀粉酶消化后)：肿瘤细胞胞质呈现特殊类晶体(不见于HE染色)。

⑷免疫组化染色：HMB45阳性。

⑸需与脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤等鉴别。