定义

炎性肌纤维母细胞性肿瘤首次发现于肺，但是目前已经了解可发生于各种部位。手术后梭形细胞结节是发生在手术后的类似病变。

同义名称

炎性假瘤、假肉瘤样纤维粘液性肿瘤、结节性筋膜炎、假恶性梭形细胞增生、假肉瘤样肌纤维母细胞性肿瘤

临床特征

通常发生于成年人，少数见于儿童。病人表现咯血或反复发作的膀胱炎。

组织病理学

是一种含有数量不等的梭形细胞肿瘤。可见星形细胞。如其它部位所见可表现3种生长模式，大多数病例表现为混合性的生长模式。核分裂数为3—38/10HPF，但是无病理核分裂象存在。缺乏非典型表现。可存在局部的坏死。可见混合的炎性细胞浸润。

免疫组化

超微结构

肿瘤细胞表现肌纤维母细胞的特征。纤维连接是肌纤维母细胞的特征但不常见到。

分子遗传学

有报道存在位于2p23上的细胞遗传学异常，即ALK-1的位点。FISH检测6例病人中有4例存在ALK易位。

鉴别诊断

1、手术后梭形细胞结节

2、肉瘤样泌尿上皮癌：可以是粘液性，表现明显的细胞学非典型，核分裂异常，非粘液区富含细胞。常存在恶性上皮成分。P53表现强阳性。CK弱阳性。ALK阴性。

3、平滑肌肉瘤：可以是粘液性并表现CK阳性。缺乏扩张的血管网和炎性浸润。ALK-1阴性。P53表现强阳性。

4、横纹肌肉瘤：myogenin和myo-D1阳性。ALK-1可能阳性。

预后

预后良好，局部切除即可。可发生复发，多见于ALK-1阳性的病例。未切除病变可增大由于阻塞而非转移导致死亡。