定义

这是一种罕见的肿瘤，最常发生于女性，其中一些接受了激素替代疗法。类似肿瘤可报道成“肾盂囊性错构瘤”和“成人中胚层肾瘤”。

肉眼外观

肿瘤通常位于肾盂，表现为边界清楚的肿块伴实性和囊性区。

组织病理学

表现由温和的梭形细胞和上皮成分混合构成的小管和囊性结构。

免疫组化

鉴别诊断

1、肉瘤样肾细胞癌

2、后肾腺纤维瘤：发生于儿童和年青人。上皮成分类似于后肾腺瘤。梭形细胞成分表现actin和desmin阴性。

3、血管平滑肌脂肪瘤（HMB45+）伴被包绕的小管。

4、肾母细胞瘤：包括母细胞成分。

5、单相性梭形细胞肿瘤如平滑肌瘤和孤立性纤维性肿瘤（CD34+）。

预后

一些病例报道为良性。