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睾丸间质细胞肿瘤及其变异型
流行病学
间质细胞肿瘤占所有睾丸肿瘤的1-3%。
临床特征
儿童患者可表现同性假性早熟。成人患者可表现肿块和/或男性乳房发育。
组织病理学
通常表现为具有丰富的嗜酸性胞质的多边形细胞呈片状生长。可被玻璃样变的纤维隔分成小叶状。在30-70%的病例中可见到Reinke结晶体。脂质的存在可形成空泡。
变异型包括；
假腺样或假滤泡样
微囊性
粘液性
胞质少的小细胞
富含脂质的肾上腺皮质样
钙化，可形成沙样瘤小体和骨化
脂肪化生：周围的间质细胞可含有脂肪小滴
梭形细胞化生：梭形细胞表现温和或呈肉瘤样
免疫组化
α-inhibin | 15/16,33/33,28/28 |
Cytokeratins | 通常阴性或弱阳性,一些显示中等程度阳性/点状阳性 |
CAM5.2 | 7/16 |
AE1/AE3 | 14/33 |
CK7 | ~50%的病例局部阳性 |
CK20 | ~50%的病例局部阳性 |
Vimentin | 14/16 |
S-100 | 10/16,2/26,0/7 |
Chromogranin | 24/26,3/7 |
Synaptophysin | 23/33 |
Desmin | 2/16 |
EMA | 4/16 |
ER | 一些阳性 |
PR | 一些阳性 |
CD99 | 10/15 |
Melan-A | 4/?4,4/4 |
PLAP | 4/15 |
CEA | 0/16 |
变异型的免疫组化
间质细胞肿瘤伴脂肪细胞 | 间质细胞肿瘤伴梭形细胞 | |||
一般成分 | 脂肪细胞成分 | 一般成分 | 梭形细胞成分 | |
-inhibin | 6/7 | 5/7 | 4/5 | 3/5 |
Melan-A(A-103) | 5/7 | 4/7 | 6/7 | 5/7 |
Calretinin | 6/7 | 6/7 | 5/6 | 5/7 |
S-100 | 1/7 | 5/7 | 1/5 | 1/5 |
SMA | ND | ND | 0/5 | 0/5 |
HHF-35 | ND | ND | 0/5 | 0/5 |
鉴别诊断
1、间质细胞增生
2、性索—间质肿瘤（未分类）伴不完全的间质细胞分化
3、肾上腺皮质综合征（TTAGS）的睾丸“肿瘤”：可表现脂肪化生，有时伴有造血。可存在明显的脂褐素，并缺乏Reinke结晶体。
4、大细胞钙化性支持细胞肿瘤：常表现为双侧/多灶性，缺乏Reinke结晶体。
5、如果存在脂肪小滴，提示精原细胞瘤，但是间质细胞肿瘤缺乏丰富的糖原和淋巴细胞/肉芽肿性浸润。
6、融合性脂肪小滴可类似于卵黄囊瘤的微囊性腔隙。
7、软化斑
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