流行病学

这是一种罕见的好发于年轻人的肿瘤（年龄5个月－36岁，平均30个月）

临床特征

病人均可发生红细胞增生症，随着肿瘤的切除而症状消失。

肉眼外观

呈孤立性，边界不清，位于肾髓质，通常呈棕褐色，且部分为囊性。

组织病理学

这是一种双相的间质－上皮肿瘤，其构成的两种组织成份比例不一。间质成份与先天性中胚层肾瘤不同，但与显示结节性变化的后肾间质肿瘤（MST）非常接近，呈洋葱皮样同心性排列，周围包绕上皮小管和血管。可见血管退变伴中层平滑肌上皮样转化和肿瘤内小动脉。不同组织分化形成神经胶质组织（与上皮组织共同构成胶质上皮复合物），软骨组织和脂肪常见。上皮组织构成小管和短而钝的乳头状结构，伴有砂砾体，可诊断为单相性上皮样后肾腺瘤（MA）。一些病例显示小管乳头状癌的病灶及移行为以上皮为主的Wilm’s瘤（通常发生于儿童）病灶。

有1例后肾腺纤维瘤伴有恶性梭形细胞成分的病例报道。

免疫组化

间质（16例）：

上皮：

鉴别诊断

MAF可能与其它一系列后肾肿瘤有关。

                                     伴Wilm’s瘤的MAF

                          伴核分裂的MAF

后肾间质肿瘤―――MAF―――后肾腺瘤

                        伴乳头状肾细胞癌的MAF

处理

手术切除。

预后

癌性病灶可能发生转移，但预后良好。