定义

是一种罕见的暂时性病种，发生于5至30岁的患者，无伴随发生的综合征存在。

临床特征

病人不发生vHL综合征或小管性坏死。可能与神经母细胞瘤相关。

肉眼外观

肿瘤常表现为进展期病变。

组织病理学

细胞形成巢状和乳头状结构，含丰富胞质，透明至颗粒状。钙化常见。

免疫组化

细胞遗传学

涉及1号和X染色体的异常多见。有两种亚型：

1、t(1;X)：X染色体上的TFE3基因与1号染色体上PRCC基因融合。

2、t(17;X)：X染色体上TFE3基因与17号染色体上ASPS基因融合。

鉴别诊断

虽然表现vHL综合征或小管性坏死缺乏，但是其它肾细胞癌在5至20岁之间更为罕见。

一般的肾细胞癌

预后

这是一种侵袭性肿瘤。