定义

规定肿瘤至少有50%表现真性乳头。

流行病学

乳头状肿瘤占所有肾细胞癌的7—15%。通常与肾皮质癌有关。遗传性型与c-met癌基因突变有关。

影像学

较大肿瘤表现为囊性。

肉眼外观

小肿瘤表现在出血性背景中存在金色的斑点。可见明显的坏死，实际上是由于巨噬细胞填充乳头结构。

组织病理学

乳头结构可表现为球形或管状，缺乏纤维性核心。相反可表现明显的核心并且由于巨噬细胞填充而扩张。

两种最常见的亚型是：

1、I型：微乳头状；由胞质稀少的嗜碱性细胞覆盖短而薄的血管蒂。此亚型中更常见到泡沫细胞浸润。好发于男性。

2、II型：大乳头型；由胞质丰富的嗜酸性细胞覆盖水肿的或厚的血管蒂。

3、可能存在实性型：实性微小结节可表现扭曲的微乳头结构。可存在特征性的染色体7号或17号三体。

细胞质内含铁血黄素丰富。可以见到少量的沙样瘤小体。

免疫组化

乳头状癌常联合表达TCC Ma和BerEP4。

细胞遗传学

染色体7号或17号三体常见。

鉴别诊断

1、实性型类似于后肾腺瘤

2、一般的肾细胞癌伴有局灶的乳头区。

3、高级别肿瘤需要与集合管癌鉴别。

预后

低级别肿瘤预后特别好。高级别肿瘤预后差。常发生淋巴结转移。

1、大乳头状亚型：5年生存率为87%。

2、微乳头状亚型：5年生存率为46%。