定义

鼻腔、副鼻窦和鼻咽部的原发性恶性黑色素瘤。

流行病学

这是罕见的肿瘤，但是恶性黑色素瘤最常发生的粘膜部位，每年发生率为0.018-0,051/10⁵，占鼻窦肿瘤的4%。发病年龄范围大，但常见于老年人。研究提示其发病与职业接触福尔马林有关（不是病理工作人员）。

临床特征

病人常表现鼻出血、肿块或阻塞症状，少数伴有呼吸困难、疼痛、息肉或流涕。偶尔可见流炭样或棕褐色的鼻涕，提示该病变。

肉眼外观

大多数肿瘤呈息肉状且约半数呈棕褐色或黑色。

组织病理学

少数肿瘤（41/115）表现为与表层上皮分离或呈页状浸润表皮。生长方式可以是实性、梭形、血管周细胞瘤样或脑膜瘤样。局部可见席纹状、假乳头状或腺泡状模式。大多数肿瘤细胞内存在黑色素（77/115）。纤维化和肉芽组织样血管提示病变消退。肿瘤细胞小至中等大小及未分化，但可呈上皮样、梭形、浆细胞样或杆状。可见到伴有嗜酸性胞质的肿瘤巨细胞。常存在炎性细胞浸润，由淋巴细胞和浆细胞构成。少数肿瘤含有化生性骨（6/115）。

免疫组化

其免疫反应性与皮肤黑色素瘤相同。

S-100、HMB45和tyrosinase联用可识别所有病例。

鉴别诊断

1、   来自皮肤的转移灶：只有1%的病人发生鼻窦转移，而且发生极不可能除非病人具有其他转移灶。

2、   多形性黑色素瘤

（1）       低分化癌：vimentin阴性

（2）       上皮样血管肉瘤

（3）       间变性大细胞淋巴瘤

（4）       横纹肌肉瘤

3、   小细胞黑色素瘤：“小蓝圆细胞肿瘤”

（1）       嗅神经母细胞瘤：vimentin阴性

（2）       PNET/尤文肉瘤

（3）       婴儿型黑色素细胞性神经外胚层肿瘤

（4）       垂体腺瘤

（5）       小细胞癌

（6）       淋巴瘤

（7）       浆细胞瘤

（8）       间叶性软骨肉瘤

4、   梭形细胞黑色素瘤

（1）       炎性瘢痕突起

（2）       MPNST

（3）       纤维肉瘤

（4）       MFH

（5）       平滑肌肉瘤

（6）       滑膜肉瘤

分期（TNM分期）

T1：单个部位

T2：2个2个以上部位

N1：任何淋巴结转移

M1：远处转移

I期：T1，N0，M0

II期：T2，N0，M0

III期：任何T，任何N1和/或M1