大约15%的血管周细胞瘤发生于头颈部。与发生于更常见的软组织部位的血管周细胞瘤和脑膜血管周细胞瘤相比，鼻窦型血管周细胞瘤细胞表现不同的免疫反应性，但因具有肌样分化依据（表达actin而非desmin）而更类似于血管球瘤。另一种可能的解释是鼻窦型血管周细胞瘤是唯一能表现血管周细胞分化的成人血管周细胞瘤。可能与肌周细胞瘤不同。

临床特征

大多数病人为中老年人。鼻腔或副鼻窦是最常发生的部位，但是也可见于头颈部的其它部位。

肉眼外观

肿瘤常呈息肉状，无表面溃疡。

组织病理学

这是一种粘膜内肿瘤，通常由薄的无肿瘤区与完整的表皮分开，常具有较厚的基底膜。肿瘤边缘向周围挤压，边界清楚但无包膜。肿瘤细胞较一致，短梭形或立方状，胞质嗜伊红染，核卵圆形、染色质细腻伴有小核仁。细胞边界不清。肿瘤细胞排列成束状、席纹状、旋涡状、脑膜上皮样、栅栏状、网状或混合性存在，但无长束形成。肿瘤富含血管，包括裂隙状血窦、小毛细血管、扩张的血管及鹿角状。血管周玻璃样变是其特征。可见到肿瘤巨细胞，其免疫表型与其它肿瘤细胞一致，在鼻窦型血管周细胞瘤中较为独特（但类似于合体性血管球瘤中所见）。核分裂率通常小于1/10HPF。网状纤维包绕每一细胞。大多数病例存在肥大细胞和嗜酸性粒细胞炎性浸润。偶尔可与孤立性纤维性肿瘤或脂肪瘤性血管周细胞瘤并存。一些病例表现明显的非典型性，可以诊断为恶性血管周细胞瘤。

免疫组化

超微结构

最显著特征是基底层样物质部分包绕肿瘤细胞并且与上皮完全分隔开，胞质逐渐变少，束状的actin样的细丝。一些肿瘤中可见到细胞连接和吞饮小泡。

鉴别诊断

1、   叶状毛细血管性血管瘤：呈叶状生长方式伴有肉芽组织外观。缺乏血管周玻璃样变。

2、   血管球瘤

3、   孤立性纤维性肿瘤：表现血管周模式及CD34阳性。存在索状瘢痕样胶原。肿瘤呈弥漫性CD34、bcl-2和CD99阳性，但actin和desmin阴性。

预后

鼻窦型血管周细胞瘤比其它血管周细胞瘤的恶性潜能低。在9例长期随访的病例中，有4例平均生存6.5年后复发但无转移。文献复习发现高局部复发率、复发迟和低转移率是其特征。这也许说明了该肿瘤症状出现早、肿瘤小且完全切除困难的原因，而不足以支持其生物学行为明确。