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舌腺泡状软组织肉瘤，ASPS
定义
腺泡状软组织肉瘤最常发生于年青人的大腿/臀部。对于发生于舌的肿瘤来说，舌腺泡状软组织肉瘤比较罕见。
流行病学
文献中报道了约40例病例。舌ASPS约占所有ASPS的5%，好发于儿童（总的来说ASPS多发于青年人），平均年龄5-8岁。
临床特征
病人表现肿块、疼痛、言语困难或吞咽困难。病变充血外观类似于血管瘤。
肉眼外观
肿瘤表现单发但呈多结节性，由纤维将结节分隔开。
组织病理学
大多数肿瘤的生长方式以实性为主而非腺泡状。血管浸润常见且可呈神经周生长。肿瘤细胞大呈多边形，胞质嗜酸性，某些病例局部可出现透明改变。大多数肿瘤的细胞质内含有菱形的PAS阳性的晶状物。细胞核较一致（少数表现多形性），呈空泡状且核仁明显，可见特征性“苹果核”样凹陷切迹。核分裂计数0-3/10HPF。
免疫组化
Desmin | 5/10，1/1，1/1，0/1，1/1，1/1 |
SMA | 10/10，1/1，0/1，0/1，1/1 |
Myo-D1 | 10/10，（局灶性），1/1 |
Myogenin | 0/10 |
Myoglobin | 0/10，1/1，0/1，0/1 |
Caldesmon | 0/10 |
Muscle-specific actin | 0/1 |
S-100 | 0/10，1/1，0/1，0/1 |
HMB-45 | 0/10 |
Lysozyme | 0/10，0/1 |
Synaptophysin | 0/10，0/1 |
Chromogranin | 0/10，0/1 |
NSE | 1/1 |
β-enolase | 1/1 |
CD34 | 0/10 |
CD68 | 0/10，0/1 |
Ck | 0/10，0/1，0/1，0/1 |
Vimentin | 0/10，1/1，1/1，0/1，0/1，1/1 |
CEA | 0/1 |
EMA | 0/1 |
Factor Ⅷ RA | 0/1 |
鉴别诊断
1、颗粒细胞肿瘤/肌母细胞瘤
2、副神经节瘤
3、各类涎腺肿瘤
4、横纹肌瘤
5、横纹肌肉瘤
6、平滑肌瘤
7、黑色素瘤
8、冬眠瘤
9、远处转移的ASPS
治疗
手术切除
预后
转移率和预后似乎比ASPS总体要好。
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