定义

一种具有特征性t(15;19)(q13;p13.1)的罕见的胸腺未分化癌。该易位可产生由位于19号染色体的调控细胞周期的BRD4基因和位于15号染色体的公认的癌基因（正常只在睾丸中表达）NUT基因构成的融合基因产物。

同义名称

致命的中线性癌

病因学

尚不清楚是否与EBV相关。

流行病学

好发于儿童和青年人，女性多见。

临床特征

虽然大多数病例起源于胸腺，但也有发生于鼻窦、喉和膀胱的报道。常发生广泛转移。上腔静脉压迫常见。

组织病理学

大多数肿瘤表现未分化，由胞质较少的具有空泡状核和明显核仁的细胞排列成合体性片状。存在广泛的坏死和淋巴浆细胞性浸润。核分裂象多见。局部可见鳞化。有1例肿瘤表现粘膜表皮样分化。粘液染色阴性。

免疫组化

超微结构

电镜下可见少量的中间连接和基底板。

鉴别诊断

1、   生殖细胞肿瘤

2、   大细胞淋巴瘤

3、   淋巴上皮瘤样癌

4、   分化差的鳞状细胞癌

5、   t(15;19)阴性的未分化癌

治疗

这些肿瘤对于一系列治疗方案似乎无反应。

预后

肿瘤具有高侵袭性，可威胁生命。可发生淋巴结、肺、骨、皮肤和软组织转移。