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涎腺玻璃样变透明细胞癌

2015-11-12 22:39  阅读(1651)  评论(0)  分类:专业

这是一种少见的涎腺肿瘤,完全由富含糖原的透明细胞构成。目前认为是透明细胞腺癌的一种形式或是鳞状细胞癌的变异型。

临床特征

90%的病例侵犯口腔内小涎腺,但是少数可发生于舌部、腮腺和喉。

组织病理学

透明细胞排列成小梁状、条索状、巢状和片状,周围绕以玻璃样变的PAS阳性的间质。无腺样或导管结构。粘液染色阴性。细胞质由透明至淡伊红染,核轻度不规则,核仁可见但不明显。

免疫组化

Cytokeratin

阳性

EMA

阳性

CEA

局部阳性

S-100

阴性

Calponin

阴性

SMA

阴性

I型胶原

3/3中间质阳性

III型胶原

2/3中间质阳性

IV型胶原

仅肿瘤细胞阳性,间质阴性

Laminin

仅肿瘤细胞阳性,间质阴性

Fibronectin

3/3中间质阳性

tenascin

肿瘤浸润边缘间质阳性

超微结构

具有丰富的胞质糖原。可见到桥粒、周围张力丝和交错排列的微绒毛。可存在基板和胶原沉积。无提示肌上皮分化的actin肌丝存在。

鉴别诊断

许多原发性涎腺肿瘤可表现透明细胞特征:

1、肌上皮瘤的透明细胞变型,良性和恶性。

2、上皮/肌上皮癌的透明细胞变型

3、皮脂腺瘤和癌

4、粘液表皮样癌

5、嗜酸细胞瘤

6、腺泡细胞癌

预后

20%的病例发生颈部淋巴结转移。这是一种低级别的恶性肿瘤,复发率为17%。可发生肺转移但无病人死亡的报道。

 

 

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