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涎腺小细胞癌
2015-11-12 22:05
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流行病学
涎腺小细胞癌占所有涎腺肿瘤的不到1%,所有涎腺恶性肿瘤的不到2%。主要发生于大涎腺,特别是腮腺。好发于男性,发病高峰年龄在50—70岁。
组织病理学
肿瘤由小细胞构成,细胞胞质少,染色质细致,缺乏核仁。
这可能是一组具有不同免疫表型的异质性肿瘤。
Merkel细胞型 | 肺型 | 导管型 | |
细胞核形态 | 饱满,染色质细致,染色浅,水洗样,核异型不明显 | 细长而浓密的染色质,核异型 | |
结构 | 局部腺样和鳞状分化 |
免疫组化
Merkel细胞型 | 肺型 | 导管型 | |
Pan-cytokeratin | 14/15 | 阳性 | 阳性 |
AE1/3 | 14/15 | ||
Cam5.2 | 13/15 | ||
EMA | 14/15 | ||
CK7 | 5/15 | ||
CK20 | 3/5,11/15 | 阴性 | 阴性 |
Synaptophysin | 10/15 | 阳性 | 阴性 |
Chromogranin | 13/15 | 阳性 | 阴性 |
Neurofilament | 6/15 | ||
CD56 | 5/15 | ||
CD57 | 4/15 | ||
NSE | 15/15 | ||
P53 | 8/15 | ||
TTF-1 | 在少数研究病例中阴性 | ||
S-100 | 0/15 | ||
HHF-35 | 0/15 | ||
SMA | 0/15 | ||
Vimentin | 0/15 | ||
LCA | 0/15 | ||
HMB45 | 0/15 |
鉴别诊断
1、腺样囊性癌的实性型:局部呈筛状生长,具有肌上皮分化但缺乏神经内分泌分化。
2、淋巴瘤:LCA阳性,CK阴性。
3、黑色素瘤:S-100阳性
4、大细胞未分化癌:可表现神经内分泌分化,核仁明显。
5、转移性肺小细胞癌:CK20阴性。
6、转移性Merkel细胞癌
预后
超过半数病人发生淋巴结和/或远处转移。2年和5年生存率分别为38—70%和13-46%,低于喉部小细胞癌。CK20阳性(Merkel细胞型)涎腺小细胞癌的预后较好。
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