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涎腺小细胞癌

2015-11-12 22:05  阅读(263)  评论(0)  分类:专业

流行病学

腺小细胞癌占所有涎腺肿瘤的不到1%,所有涎腺恶性肿瘤的不到2%。主要发生于大涎腺,特别是腮腺。好发于男性,发病高峰年龄在5070岁。

组织病理学

肿瘤由小细胞构成,细胞胞质少,染色质细致,缺乏核仁。

这可能是一组具有不同免疫表型的异质性肿瘤。

Merkel细胞型

肺型

导管型

细胞核形态

饱满,染色质细致,染色浅,水洗样,核异型不明显

细长而浓密的染色质,核异型

结构

局部腺样和鳞状分化

免疫组化

Merkel细胞型

肺型

导管型

Pan-cytokeratin

14/15

阳性

阳性

AE1/3

14/15

Cam5.2

13/15

EMA

14/15

CK7

5/15

CK20

3/5,11/15

阴性

阴性

Synaptophysin

10/15

阳性

阴性

Chromogranin

13/15

阳性

阴性

Neurofilament

6/15

CD56

5/15

CD57

4/15

NSE

15/15

P53

8/15

TTF-1

在少数研究病例中阴性

S-100

0/15

HHF-35

0/15

SMA

0/15

Vimentin

0/15

LCA

0/15

HMB45

0/15

鉴别诊断

1、腺样囊性癌的实性型:局部呈筛状生长,具有肌上皮分化但缺乏神经内分泌分化。

2、淋巴瘤:LCA阳性,CK阴性。

3、黑色素瘤:S-100阳性

4、大细胞未分化癌:可表现神经内分泌分化,核仁明显。

5、转移性肺小细胞癌:CK20阴性。

6、转移性Merkel细胞癌

预后

超过半数病人发生淋巴结和/或远处转移。2年和5年生存率分别为3870%13-46%,低于喉部小细胞癌。CK20阳性(Merkel细胞型)涎腺小细胞癌的预后较好。

 

 

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