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微结节性胸腺瘤伴淋巴样间质/B细胞增生
定义
在成片的伴有生发中心形成的成熟B细胞中存在的小肿瘤结节。最初认为是梭形细胞胸腺瘤的一种变异型。但是肿瘤细胞巢可表现一系列形态表现,可能与一般的胸腺肿瘤相一致。
流行病学
该型只占所有胸腺瘤的1%。
临床特征
在18例病例中,所有病人均表现无症状而偶然发现肿瘤存在。与重症肌无力或其它自身免疫疾病无关。
肉眼外观
大多数病人有包膜但是可表现胸腺周围脂肪或胸膜浸润。肿瘤常含有囊性区。
组织病理学
梭形细胞型由温和的小细胞结节构成,缺乏核分裂活性,如一般梭形细胞胸腺瘤中所见。肿瘤不形成大的小叶或纤维隔但是可见局部融合。结节内只有少数散在分布的淋巴细胞。
梭形细胞中可混有大量的多边形细胞,可形成玫瑰花结。多边形细胞具有大的细胞核及核仁。另外,可表现非典型和角化。在一些病例中,细胞巢不规则,细胞表现非典型并伴有淋巴上皮癌样癌的特征。淋巴样间质含有明显的生发中心。滤泡可表现洋葱皮样玻璃样变,类似Castleman’s病。淋巴样区域无上皮细胞。一些研究发现囊腔缺乏内衬的上皮,而在其它研究中认为与腺样分化有关。EMA可显示内衬的细胞。1例报道联合发生AB型胸腺瘤,而另1例伴有B2型胸腺瘤。有1例表现向淋巴上皮癌样癌移行。一些病例可进展成低级别淋巴瘤(MALT淋巴瘤或滤泡性淋巴瘤)。
免疫组化
上皮细胞:
60%的病例阳性: 阳性部位在囊性区, 强阳性(依据12例), 11/11 | |
11/11 | |
broad spectrum cytokeratin | 局部弱阳性 (依据12例)1 |
阳性 | |
阳性部位在囊性区 | |
阳性部位在囊性区 | |
阳性 | |
阳性部位在囊性区,阴性(依据12例) | |
7/11 (阳性与上皮细胞恶性程度有关) | |
上皮细胞阴性, 0/5 | |
60%的病例阳性, 5/5 (强阳性) | |
10/11 (3例弱阳性) | |
0/9 | |
2/9 (2例局部阳性) |
淋巴样间质:关于淋巴样间质是否单纯由B细胞构成或由T和B细胞混合而成存在争议。
阳性 | |
阳性 | |
一些细胞阳性 | |
梭形细胞结节内仅一些细胞阳性, 8/11 | |
阳性未成熟淋巴细胞在上皮结节周围形成狭窄的条带,梭形细胞结节内仅一些细胞阳性,阴性 | |
阴性,一些细胞阳性 | |
阴性 | |
CD10 | 阳性未成熟淋巴细胞在上皮结节周围形成狭窄的条带,生发中心B细胞阳性 |
CD99 | 阳性未成熟淋巴细胞在上皮结节周围形成狭窄的条带 |
TdT | 阳性未成熟淋巴细胞在上皮结节周围形成狭窄的条带 |
淋巴滤泡套区强阳性 | |
kappa and lambda | 多型性 |
另一项认为淋巴样间质由伴有生发中心的B细胞区和伴有未成熟的大细胞(CD1a+/CD99+)的T细胞区构成。
鉴别诊断
1、AB型胸腺瘤:伴有淋巴样间质的微结节性胸腺瘤中富含淋巴细胞的区域内无上皮细胞。
2、与重症肌无力相关的胸腺反应性淋巴样增生
3、与获得性多房囊性胸腺囊肿相关的淋巴样增生
4、与重症肌无力相关的胸腺瘤中淋巴样增生
5、胸腺淋巴上皮癌样癌:可见粉刺型坏死、非典型和核分裂
6、与精原细胞瘤相关的淋巴样增生
7、在活检标本中,癌或肉瘤转移至淋巴结。可存在非典型及核分裂。
治疗
局部切除可以治愈
预后
有限的随访资料提示该肿瘤为良性肿瘤。
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