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异位错构瘤性胸腺瘤,梭形细胞胸腺原基肿瘤
定义
肿瘤可能起源于支气管原基,可能不是胸腺起源的肿瘤。
流行病学
是发生于成人的罕见肿瘤,主要好发于男性。
临床特征
肿瘤侵犯颈部或胸壁,呈缓慢生长。
肉眼外观
肿瘤表现为境界清楚的肿块,质地橡胶状,切面灰白色至褐色。许多病例表现囊性结构。
组织病理学
肿瘤由梭形细胞和上皮细胞混合构成。梭形细胞呈短胖或纤细型。上皮成分表现鳞化、腺样或透明细胞分化。可见比例不等的成熟脂肪组织。局部存在平滑肌。可见到沙样瘤性微钙化灶。核分裂数达到7/50HPF。
免疫组化
病例数9例:结果为平均分 | 梭形细胞 | 中间型上皮 | 鳞状上皮 | 腺上皮 |
+ | + | +++ (主要在基底细胞上层) | ++ | |
CK5 | ++++ | ++++ | ++++ | |
+++ | ++++ | +++ | ++++ | |
CK6 | +++ | |||
+++ | ++++ | +++ (主要在基底层及表浅层, 中间带区) | ++++ | |
CK9 | - | + | - | - |
- | + | ++ (主要在基底细胞上层) | - | |
++++ | ++++ | ++++ | ++ | |
++++ | ++++ | ++ (主要在基底细胞层) | +++ | |
CK15 | ++++ | ++++ | +++ (主要在基底细胞层) | |
CK16 | ++ | ++ | ++ | +++ |
+ | ++ | +++ | ++ | |
++++ | ++++ | ++++ (有时以囊壁表浅细胞层为主) | ++++ | |
++++ | ++++ | +++ (弥漫性) | ++++ | |
- | - | - | + | |
+ | ++ | ++ | ++++ | |
- | - | + | ++++ | |
+ | ++ | +++ (主要在基底层及表浅层, 中间带区) | +++ | |
+ | + | ++ (有时以囊壁表浅细胞层为主) | ++++ | |
+++ | - | + | - | |
+ | + | - | + | |
- | + | ++ | +++ | |
+ | + | + | - | |
++ | ++ | + | - | |
- | - | - | - | |
- | - | + | ||
- | ||||
NGFR | ++ | + | ||
- | - | - | - | |
+++ | + | - | - | |
- | - | - | - |
关键: +: <1%, ++: 1-25%, +++: 26-50%, ++++: >50%
鉴别诊断
1、皮肤附属器混合性肿瘤:异位错构瘤新胸腺瘤缺乏软骨样或软骨成分。
2、混合性涎腺肿瘤:异位错构瘤新胸腺瘤缺乏软骨样或软骨成分。
3、肉瘤样癌:表现细胞非典型
4、滑膜肉瘤:起源于深部组织
5、周围神经鞘肿瘤:S-100阳性
囊性畸胎瘤:起源于深部组织
梭形细胞脂肪瘤
预后
如果肿瘤未完全切除可发生局部复发。
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