定义

一种恶性上皮性肿瘤，与发生在涎腺的腺样囊性癌相似。

流行病学

腺样囊性癌占所有肺癌的不到1%。

临床特征

90%病例发生气管、主支气管或叶支气管，可引起呼吸短促、咳嗽、喘鸣及咯血等症状。

影像学

肿瘤位于中央，可能扩散至肺实质和纵隔脂肪。

肉眼检查

息肉样或斑块状病变可导致支气管粘膜下层增厚，浸润边缘远远超出可见的肿瘤边缘。肿瘤分期参照TNM分期。

组织病理学

上皮细胞呈特征性筛状、实性巢状、管状或腺样生长，存在完整的基底膜，细胞外间质丰富，可见玻璃样变或粘液样变。肿瘤细胞小，胞质少，核染色深，核分裂少见。管腔内可衬以多层细胞，管腔内层细胞为矮立方状，外层细胞形成肌上皮层。40%的病例可表现神经周浸润。肿瘤扩散常超出明显的肉眼可见的界限。

免疫组化

治疗

手术切除加放疗。仅仅放疗可延长控制肿瘤扩散的时间。

预后

生物学行为表现为惰性，在晚期转移之前可发生多发性局部复发，平均生存期为10年。