定义

一种由具有细颗粒状胞质的形态一致的细胞构成的神经内分泌肿瘤。

1、典型类癌：核分裂<2/2mm³且缺乏坏死。

2、非典型类癌：核分裂2-10/2mm³或存在局灶坏死。非典型类癌约占所有类癌的15%。

流行病学

类癌通常发生在年青人，少数病例与MEN1综合征有关。

临床特征

最常见的症状是咳嗽和咯血。库欣综合征和分泌异源性ACTH较罕见。一般不表现类癌综合征，除了发生广泛转移之外。

影像学

类癌肿瘤通常是偶然发现的肿块。典型类癌为中央型，而非典型类癌更常见周围型。

肉眼外观

类癌表现褐色至黄色。特别是中央型典型类癌常在支气管内膜和支气管外肺叶中形成哑铃形结构。

组织病理学

细胞形态较一致，伴有细腻的疏松分布的染色质，核仁不明显。如果表现非典型，也不是恶性的可靠指标。大多数病例中可表现为多边形但也可以是梭形。可存在透明细胞和嗜酸细胞变异型。细胞可含有黑色素。组织结构多样，可以是小梁状、器官样至乳头状、假腺样或滤泡状。间质含血管丰富，可以发生玻璃样变或形成软骨或骨。可存在间质内淀粉样物质。有时可见到支持细胞，特别是在典型类癌中。

可与神经内分泌增生及气道纤维化有关，少数情况下可发生多发性类癌。

免疫组化

ki-67在非典型类癌中的表达要高于典型类癌。

超微结构

可存在桥粒和致密核心颗粒。在有色素沉着的病例中可见到支持细胞含有黑色素体。

分子遗传学

典型类癌表现Rb阳性表达，而在非典型类癌中表现中等程度Rb表达缺失。Rb基因产物的免疫反应性建议用于鉴别类癌（典型和非典型，阳性）和小细胞及大细胞神经内分泌癌。位于11q13的MEN1基因突变发生在散发的类癌中。类癌中发生p53突变要比高级别神经内分泌癌少见。勒癌肿瘤中存在5q21上的LOH与预后差有关。

鉴别诊断

其它神经内分泌肿瘤：

只需通过肿瘤大小与典型类癌区分，直径小于5mm。

通过核分裂计数区分典型类癌和非典型类癌需要外科手术标本。

来自胃肠道转移的类癌肿瘤

LCNEC：核分裂计数超过10/2mm³（通常明显超过）。

小细胞癌：核分裂计数超过10/2mm³（通常明显超过）。

假腺样模式

腺癌：表现更明显的非典型。

粘液表皮样癌：神经内分泌标记物阴性，mucin阳性。

腺样囊性癌：神经内分泌标记物阴性。

器官样类癌

副神经节瘤：可含有S-100阳性的支持细胞但是CK表达阴性。

血管球瘤：SMA阳性和神经内分泌标记物阴性。

梭形细胞类癌

平滑肌肿瘤

乳头状类癌

硬化性血管瘤：神经内分泌标记物阴性。

转移性乳腺癌

筛状模式：转移性前列腺癌表现PSA阳性，神经内分泌标记物阴性。

治疗

手术切除但是边缘必须切除干净。

预后

发病时10-15%的典型类癌可转移至局部淋巴结，40-50%的非典型类癌可发生转移（根据TNM分期，II期20%，III期15%和IV期10%）。

发生转移的类癌生存预后如下：

对于非典型类癌，发生于女性、肿瘤大于87.5px、病变晚期、核分裂数6-10/2mm³等因素与预后差相关。