定义

是一种由小细胞构成的恶性上皮肿瘤，肿瘤细胞胞质稀少、染色质细颗粒状且核仁不明显，可见核切迹，核分裂计数高。

复合性小细胞癌由小细胞癌和非小细胞癌成分组成，通常为鳞状细胞癌、腺癌或大细胞癌，少数为肉瘤样癌。

流行病学

小细胞癌约占原发性肺癌的20%，与吸烟密切相关，吸烟量大的人群相对危险度达到18.3。

临床特征

与鳞癌相比，声音嘶哑和声带麻痹较常见，喘鸣和咯血少见。临床症状常与远处转移有关。副肿瘤综合征常见。

影像学

由于转移在发病时已经存在可表现肺门及纵隔肿块阴影，而原发灶的影像表现并不明显。

组织病理学

通常不表现特征结构，但也可表现为巢团状、小梁状、周围栅栏状或玫瑰花结状。细胞小而胞质少，核圆形至梭形，染色质细致，缺乏明显的核仁，核切迹常见。常存在挤压假象。大的标本可表现较大的核伴有一些巨细胞和更明显的核仁。核分裂通常大于60/10HPF。可见Azzopardi效应，由包绕外壳的血管伴核嗜碱性物质构成。核周蓝色包涵体是小细胞癌的特征性诊断，但是也可见于其它发生于儿童的小圆细胞肿瘤。

复合性小细胞癌包括非小细胞癌成分。由于小细胞癌中常散在分布一些大细胞，如果所含的其它成分是大细胞癌，建议至少要达到肿瘤的10%以上方能诊断。

免疫组化

细胞遗传学和分子遗传学

小细胞癌中常存在位于3p上的杂合性缺失。MEN1基因位点的LOH可见于一系列的肺神经内分泌肿瘤。P53基因突变的模式在肺非典型类癌和高级别神经内分泌肿瘤中各不相同。由于异常甲基化而导致表达缺失更常见于小细胞癌和大细胞癌。caspase-8在肺神经内分泌肿瘤中表达缺失而在非小细胞癌中表达。

鉴别诊断

淋巴样浸润：CD45阳性，CK、TTF-1和神经内分泌标记物阴性。

炎性反应

淋巴瘤

其它神经内分泌肿瘤

类癌肿瘤表现较低的核分裂计数、细胞凋亡和坏死少见。可表现Rb蛋白核染色。

与大细胞神经内分泌癌鉴别：建议采用肿瘤细胞核大小为淋巴细胞核的3倍的标准。但是形态学表现有相当大的重叠。

其它“小圆蓝细胞肿瘤”

PNET：核分裂象少见，CD99阳性，但TTF-1和CK阴性。

转移性麦克尔细胞癌表现CK20阳性，但是CK7和TTF-1阴性。

其它原发性和转移性非小细胞癌

鳞状细胞癌的小细胞变异型：免疫组化对鉴别无帮助。

治疗

进行化疗。少数病变早期的肿瘤适宜切除。

预后

病变广泛播散不适宜进行TNM分期。小细胞癌可分为局限性病变和广泛性病变。与预后差相关的指标包括病变广泛播散、临床表现差、血清LDH升高和血钠低。