定义

一种低至中等级别的血管肿瘤，由具有胞质空泡的上皮样内皮细胞形成短梭形和巢状结构构成，伴有粘液透明变性的间质。形态相同的上皮样血管内皮瘤可发生于肺、肝、骨和软组织。

同义名称

以前称之为血管内硬化性细支气管肺泡肿瘤，IVBAT。其他建议“硬化性血管源性肿瘤”的名称。

流行病学

大多数病人为白种人，男女发病比例为1：4，半数在40岁以下发病。

临床特征

一半病人表现无症状。可表现胸膜性胸痛、气喘、咳嗽、咯血和杵状指。可发生气胸。少数可伴发肺泡内出血或血栓栓塞疾病。15%的病人可有肝侵犯。

肿瘤好发于皮肤、软组织、肝和肺。

影像学

通常表现双侧多发性小结节，可类似肿瘤转移、肉芽肿病或郎格罕斯细胞组织细胞增生症。可有钙化。少数可发生单个肺部肿块。

肉眼外观

肿瘤常表现为有边界的肿块。切面含有软骨，常有钙化。胸膜、心包或腹膜侵犯可呈弥漫性，类似间皮瘤。

组织病理学

表现为具有含细胞少的中央性硬化灶的结节，可发生钙化或骨化，周围细胞丰富。肿瘤可浸润支气管和肺泡腔。当肺实质被侵犯时可见到微乳头结构，但是在其他部位的肿瘤表现不明显，可据此确认是肺部肿瘤。淋巴样浸润类似癌的形态。细胞具有胞质内空泡，可类似印戒细胞癌。常可见胞质内包涵体，间质表现从软骨样至玻璃样变、粘液样变或粘液性。

浆膜病变可表现管状乳头状和双相分化结构，类似间皮瘤。

免疫组化

超微结构

肿瘤细胞包绕一层外膜，偶尔形成紧密连接。可见到胞质内膜及粗大的直径100-150nm的微丝。可存在吞饮小泡。W—P小体表现不一。

鉴别诊断

1、转移性上皮样血管内皮细胞瘤：如果存在其它部位明显的肿块应考虑。有学者提出多中心性肿瘤可能是复合性肺和肝疾病。

2、上皮样血管肉瘤

3、癌：上皮样血管内皮细胞瘤表现胞质内初级小泡，类似于腺癌，这些肿瘤可表现CK阳性。也可类似于淋巴管炎癌病。

4、上皮样肉瘤

5、伴有胸膜侵犯：间皮瘤

预后

有一半病人因为进展性肺疾病而死亡，可转移至骨。浆膜病变可表现为侵袭性。