定义

是一种罕见的具有丰富基间质的横纹肌肉瘤亚型，可表现为胚胎性横纹肌肉瘤的一种变异型（存在明显条纹的细胞并且表现MyoD1阳性表达强于myogenin）。

临床特点

少数表现发病年龄较广，可发生于各种部位，包括其他类型的横纹肌肉瘤不常发生的部位。

肉眼检查

肿瘤呈灰黄灰褐色，有弹性，可见明显的浸润。

组织病理学

1、肿瘤边缘呈浸润性，可发生凝固性坏死。

2、肿瘤细胞呈梭形，胞质较少，呈嗜酸性，含有不规则的核和小的核仁，染色质粗颗粒状。

3、丰富的透明样间质类似于骨样或软骨样基质，但是缺乏钙化及陷窝。

4、在间质中瘤细胞形成小巢团状、小叶状或梁索状（类似硬化性骨肉瘤和硬化性上皮样纤维肉瘤）。

5、吻合状血管类似于血管肉瘤，不规则空腔由非典型细胞相衬，可形成小乳头状突起或呈丛状。

6、可表现为微腺泡状模式，但不是腺泡状横纹肌肉瘤中的大腺泡。腺泡状横纹肌肉瘤中的花环状巨细胞常缺乏。

7、可见灶性条带状细胞。

8、核分裂易见，大于25个/20HPF。

免疫组化

PCR分子遗传学

鉴别诊断

1、硬化性骨肉瘤：可见间质钙化和破骨细胞。恶性骨母细胞常具有上皮样形态，其他类型的骨肉瘤（软骨母细胞性、毛细血管扩张性）常同时存在。

2、软骨肉瘤：肿瘤形态表现温和，缺乏高度恶性的小圆细胞，存在真正的软骨并伴有陷窝。血管呈分支状。

3、腺泡状横纹肌肉瘤：患者较年轻，肿瘤可见构成良好的假腺泡，但缺乏骨样或软骨样基质，条带状细胞非常罕见。Myogenin几乎总表现强阳性。几乎均存在形成PAX3/FXHR 融合基因的t(2；13)（q35；q14）易位或者是形成PAX7/FXHR 融合基因的t(1；13)（q36；q14）易位。

4、平滑肌肉瘤

5、肌纤维母细胞性肉瘤：也可见玻璃样变的间质，胞质淡染，骨骼肌标记物表达缺失。

6、triton肿瘤（伴横纹肌细胞分化的MPNST）

7、硬化性上皮样纤维肉瘤：具有典型的纤维肉瘤病灶，肌源性标记表达阴性。

8、血管肉瘤：肿瘤周围组织被吻合状血管呈弥漫浸润。

9、PNET： Desmin显示异常的点状阳性，硬化性横纹肌肉瘤也可表现CD99阳性。

10、棘层松解性/假血管性鳞状细胞癌