染色体异常包括位于2p23的ALK基因和与其相关的tropomyosin(TPM3,TPM4)基因或clathrin heavy  chain(CLTC) 产生蛋白融合产物，证明炎性肌纤维母细胞瘤是真性肿瘤。有人认为炎性纤维肉瘤与炎性肌纤维母细胞瘤同义。据报道发生在淋巴结和脾脏的病例具有基因组编码EBV RNA。

同义词

炎性假瘤、炎性纤维粘液性肿瘤、手术后梭形细胞结节、浆细胞肉芽肿、腹内粘液性错构瘤

临床特征

大多数病人年幼（平均10岁），伴有发热、消瘦等症状。肿瘤形成一肿块，最常见于肺，也可发生于头颈部软组织、肠系膜、网膜、腹膜后、肝或膀胱，较少发生于躯干或远侧肢端。

组织病理学

可见增生的梭形细胞样肌纤维母细胞，伴有淋巴浆细胞样浸润。有三种形态特征：

1、粘液－血管型，与结节性筋膜炎相似。

2、致密梭形细胞型，与GIST或平滑肌肿瘤相似。

3、含细胞少的纤维型，与疤痕或纤维瘤病相似。如果以此型为主，则ALK－11不太可能呈阳性。

肿瘤中可见圆形细胞转变成含丰富的嗜伊红性胞质的多角形细胞，并过度增生，细胞核大而圆，核仁明显，更具侵袭性。

免疫组化

染色方式通常为弥漫性胞质染色，也可能是颗粒状染色，很少是细胞核膜染色。

细胞遗传学

部分病例表现染色体易位，常呈非整倍体或超倍体。一般存在涉及2p23上的ALK基因的易位。

鉴别诊断

预后

少数肿瘤可复发，很少发生转移。侵袭性与圆形细胞转变有关。