梭形细胞横纹肌肉瘤被认为是发生于儿童的胚胎性横纹肌肉瘤的一种变异型。儿童病例主要发生于男性附睾，预后较好。少数梭形细胞横纹肌肉瘤可发生于成年人。

流行病学

不到10%的横纹肌肉瘤为梭形细胞型，好发于男性（M：F=2：1），发病年龄范围较广，与神经纤维瘤病无关。病变最常见于头颈部，但也可发生在许多部位，包括横隔膜、附睾和子宫。

组织病理学

肿瘤常呈边缘浸润，增生的梭形细胞呈长/交错束状排列，胞质淡染。大部分肿瘤细胞呈梭形，胞核较小，核仁不明显。另外，可见散在分布的梭形或多边形横纹肌母细胞，核偏位而深染，胞质丰富呈嗜酸性。一些肿瘤局部可见横纹肌母细胞大量存在，并可见坏死。在一些病例中，硬化灶可将肿瘤细胞分隔呈小巢状，从而形成假血管样外观。

免疫组化

超微结构

横纹肌母细胞可显示肌样分化。

鉴别诊断

1、梭形细胞癌：CK标记阳性，但是肌源性标记物阴性。

2、促纤维增生性恶性黑色素瘤：S-100与黑色素瘤标记物表达阳性，但是肌源性标记物阴性。

3、平滑肌肉瘤：胞核呈雪茄状，胞质嗜酸性，但缺乏横纹肌母细胞，Caldesmon阳性但myogenin阴性。

4、伴横纹肌肉瘤样分化的恶性周围神经鞘瘤（恶性Triton瘤）：来源主要神经，与神经纤维瘤病I型相关，肌源性标记物呈局部表达阳性。

5、成人型纤维肉瘤：肌源性标记物阴性。

治疗

侵袭性治疗包括特异性化疗。

预后

病变局部不易控制，可以复发和转移。预后比儿童梭形细胞横纹肌肉瘤要差，但是比成人多形性横纹肌肉瘤要好。