定义

是一种具有肌周细胞瘤组织学特征并伴有恶性特征的肿瘤。

临床特征

可发生于各种浅表的或深在的解剖学部位。病人曾患有良性肌周细胞瘤。

肉眼检查

肿瘤一般表现界限不清。

组织病理学

肿瘤由伴有嗜酸性胞质的卵圆形或梭形的肌样细胞构成，表现血管周围同心圆状生长。核分裂多见。常可见坏死灶。

免疫组化

鉴别诊断

下列肿瘤均缺乏血管周同心圆样生长方式：

1、平滑肌肉瘤：细胞质透亮嗜酸性，细胞大。常被Desmin标记阳性，但不是呈点状。

2、恶性周围神经鞘瘤：典型表现细胞丰富区与细胞稀少区交替存在，细胞核呈扭曲状。20%的病例表现SMA局部阳性，50%的病例表现S-100阳性。

3、单相性滑膜肉瘤：含有呈波浪状的胶原纤维，细胞不表现肌样。CK和EMA至少局部阳性。

预后

4/5的患者随访结果证实该肿瘤具有侵袭性。