流行病学

SANT是发生于成人的一种脾脏病变，更常见于女性。

临床特征

病变表现无症状性脾脏肿块或腹部疼痛。一些病例伴有发热、白细胞增多、多克隆性球蛋白血症或血沉升高。同样的病变可发生于转移性腺癌或类肉瘤附近。

肉眼外观

表现单个局限性肿块。切面纤维化，伴有多个红褐色结节。

组织病理学

表现在纤维性间质中可见多个血管瘤样结节。该结节由裂隙样圆形或不规则形血管腔构成，内衬矮胖的内皮细胞。可见数量不等的单核炎性细胞。缺乏非典型表现和核分裂。纤维化区呈玻璃样变并可钙化。

免疫组化

可表现3种类型的血管：

所有血管表现CD21、CD35和CD68阴性。SMA、CD31和CD68染色可显示血管之间的梭形细胞。Desmin、CD21和CD35表达阴性。

超微结构

内皮细胞具有吞饮小泡但缺乏W-P小体。

鉴别诊断

1、血管瘤：由单一型血管构成。血管常形成腔隙，与软组织中的血管瘤相同。不形成血管瘤样结节。通常表现CD31+/CD34+/CD8-。

2、Littoral细胞血管瘤：由单一型血管构成，与窦状内皮细胞相对应。可形成多个分开的结节。内衬细胞丰满而可形成假乳头。缺乏硬化表现。细胞表现CD31+/CD34-/CD8-。

3、血管内皮细胞瘤是脾脏非常罕见的肿瘤。细胞表现非典型。

脾错构瘤由排列紊乱的红髓构成。肿瘤边缘不清楚。缺乏血管瘤样结节模式。

炎性假瘤表现与SANT结节间区相同。

预后

临床表现良性，所有病例均可通过脾切除治愈。