定义

一种由小B淋巴细胞、浆细胞样淋巴细胞和浆细胞构成的肿瘤，通常侵犯骨髓、淋巴结和脾脏，表现CD5阴性，伴有单克隆性血清蛋白、血液粘滞性增加或冷球蛋白血症。浆细胞样/浆细胞性变异型除外。

流行病学

一种发生于老年人的罕见疾病（占结节性淋巴瘤的1.5%）。

临床特征

病变常侵犯骨髓、脾脏和淋巴结。也可侵犯结外部位如肺、胃肠道或皮肤，但多数病例以前诊断为LPL或MALT淋巴瘤。血清单克隆性蛋白通常为IgM(Waldenström巨球蛋白血症)，导致10-30%的病例表现血液粘滞性增加。10%的病例可发生神经系统病变。发生在皮肤和胃肠道的IgM沉积可导致腹泻。可伴发凝血病。Waldenström巨球蛋白血症也可发生于其它的B细胞淋巴瘤，但不同时发生LPL。

组织病理学

可见成熟的浆细胞样细胞，但缺乏其它淋巴瘤的特征（假滤泡、肿瘤性滤泡、单核样B细胞）。

1、淋巴结：呈弥漫性或滤泡间浸润，淋巴窦不侵犯。浸润成分包括小淋巴细胞、具有淋巴细胞样核及丰富的嗜酸性胞质的浆细胞样细胞。也可见浆细胞免疫母细胞、上皮样组织细胞及肥大细胞。

2、骨髓：结节性或间质性浸润

3、外周血中可见肿瘤细胞，但计数低于CLL。

免疫组化

*仅指新鲜冰冻组织

变异型

γ－重链病：产生的γ－重链片段无轻链结合部位。发生于成人，表现全身症状、自身免疫性溶血性贫血、自身免疫性血小板减少症、关节炎、淋巴结肿大、咽淋巴环侵犯、肝脾肿大和外周血嗜酸粒细胞增多症。平均年龄60岁。外周血可表现CLL或浆细胞白血病样表现。淋巴结表现淋巴细胞、浆细胞样淋巴细胞、浆细胞、免疫母细胞及嗜酸性粒细胞组成的多形性浸润。在一些病例中形态表现类似CLL。其它以浆细胞为主的病例类似于浆细胞瘤。少数可表现结节性大细胞淋巴瘤的形态特征。

鉴别诊断

1、其它低级别非霍奇金淋巴瘤：免疫表型。

2、与边缘区B细胞淋巴瘤的区分很困难。骨髓侵犯和IgM球蛋白血症有利于淋巴浆细胞性淋巴瘤的诊断。

3、与套细胞淋巴瘤区别比较困难。

4、小淋巴细胞性淋巴瘤：可包括克隆性浆细胞，但不包括淋巴浆细胞样细胞。淋巴浆细胞样淋巴瘤缺乏增殖中心。

5、小细胞骨髓瘤：由于IgM<1%的骨髓瘤阳性,因此IgM对诊断小细胞骨髓瘤有帮助，CD20阴性。

预后

病变过程呈惰性，平均生存期为5年。可发展成弥漫大细胞淋巴瘤。