定义

由表达CD1a和S-100阳性及含有Birbeck颗粒的朗格罕斯细胞构成的肿瘤。

相对应的正常细胞

朗格罕斯细胞存在于表皮、宫颈、阴道、胃和食道。它们具有树突状细胞形态和含有Birbeck颗粒，可表达低水平的溶菌酶和在抗原提呈中起关键作用。表现CD1a+/S-100+/CD21-/CD35-/CD86-。面纱细胞是朗格罕斯细胞或交指突细胞，它们迁移至淋巴组织进行抗原捕捉。这些细胞缺乏Birbeck颗粒和复杂的交错指状细胞突起。

流行病学

发生率是每百万人群中5人。主要发生于儿童，男性好发。系统性LCH与急性淋巴母细胞性白血病、淋巴瘤、生殖细胞肿瘤有关及与溶剂接触有关。肺LCH是成人病变，与吸烟密切相关，是独立反应病种。

临床特征

1、孤立性嗜酸性肉芽肿：通常侵犯骨（颅骨、股骨、骨盆、肋骨），其次是淋巴结、皮肤或肺。

2、Hand-Schüller-Christian病：多灶性单系统疾病。几乎均有骨侵犯。

3、Letterer-Siwe病：涉及多器官系统，包括骨、皮肤、肝、脾和淋巴结。

组织病理学

以朗格罕斯细胞为主，伴有核沟。可见数量不等的嗜酸性粒细胞、单核和多核组织细胞、中性粒细胞和小淋巴细胞。病变内可形成嗜酸性微脓肿。淋巴结侵犯常呈窦样。

免疫组化

超微结构

大多数病例存在Birbeck颗粒，缺乏复杂的交错指状细胞突起。可见到桥粒和溶酶体。

鉴别诊断

其它组织细胞和树突状细胞肿瘤：参考组织细胞和树突状细胞肿瘤的免疫组化鉴别。

预后

约1/3的病例死亡。