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成熟T细胞和NK细胞肿瘤
2015-11-05 17:38
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1、T细胞和NK细胞来自于共同的前体细胞,且功能和免疫表型密切相关,因此将两类肿瘤归在一起。这些肿瘤约占非霍奇金淋巴瘤的10-12%。T细胞淋巴瘤在日本和加勒比海地区的发病率相对高,因为流行性HTLV-1感染。鼻型NK/T细胞淋巴瘤在亚洲人群和本土美洲人群中更常见。
2、分类依据所有可行的证据来区分疾病本质。可表现形态学多样性和缺乏特异的免疫表型。临床特征非常重要。大多数细胞毒性T细胞和NK细胞淋巴瘤发生在结外部位。常存在广泛的凋亡和坏死,部分原因是细胞毒性蛋白的作用,部分是因为血管侵犯的本质。
3、克隆性的证实需要进行T细胞受体基因重排的分子学检测。
4、成熟T细胞肿瘤根据其主要临床表现列举如下:
(1)白血病/播散性
T细胞前淋巴细胞性白血病
T细胞大颗粒淋巴细胞性白血病
侵袭性NK细胞白血病
成人T细胞白血病/淋巴瘤
(2)皮肤
蕈样霉菌病
Sézary综合征
原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤
淋巴瘤样丘疹病
(3)其它结外部位
结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型
肠病型T细胞淋巴瘤
肝脾T细胞淋巴瘤
皮肤脂膜炎样T细胞淋巴瘤
(4)淋巴结
血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤
外周T细胞淋巴瘤
间变性大细胞淋巴瘤
(5)未定的种类
母细胞性NK细胞淋巴瘤
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