定义

一种侵袭性的T细胞白血病，由小至中等大小的幼淋巴细胞构成，具有胸腺后表型，可累及血液、骨髓、淋巴结、脾脏和皮肤。

流行病学

在30岁以上的成人小淋巴细胞白血病患者中占2%。

临床特征

病人表现肝脾肿大（73%的病例表现脾肿大）和全身淋巴结肿大（50%的病例）（与缺乏淋巴结肿大的B-PLL相反）。20%的病例表现皮肤侵犯（与缺乏皮肤侵犯的B-PLL相反）。可发生胸膜渗出。外周血淋巴细胞计数通常为100.10⁹/L。贫血和血小板减少常见。血清学检测HTLV-1阴性。

肉眼外观

脾脏重达2.9  kg，比T细胞大颗粒淋巴细胞性白血病所见的大。切面呈均匀一致，红色，质地韧。

组织病理学

外周血含有小至中等大小的淋巴样细胞，核表现不一，从圆形至不规则形甚至是脑回形。胞质含有突起的小泡。可表现alpha-naphthyl esterase 高尔基区强染色。骨髓中含有相同的细胞。

伴有皮肤侵犯的病例表现致密的皮肤附件周围浸润，但是无嗜表皮现象。

脾脏表现红髓和白髓致密的浸润。白髓结构破坏萎缩。可表现明显的血管浸润。肿瘤细胞蔓延至包膜和脾门脂肪。可见坏死、出血和钙化区。除了肿瘤性淋巴细胞外，可见到增多的巨噬细胞（CD68阳性）。

淋巴结表现以副皮质区浸润为主。肿瘤细胞可浸润高内皮血管。

变异型

1、典型性

2、小细胞型，20%的病例

3、脑回型，5%的病例

免疫组化

*仅指新鲜冰冻组织

细胞遗传学

90%的病例表现14号染色体倒转。(14)(q11;q32)Idic (8q)和X(q28)上的易位也常存在。

鉴别诊断

1、大多数以侵犯白髓为主的淋巴细胞肿瘤

2、毛细胞白血病表现B细胞免疫表型，伴有DBA44和 TRAP阳性、红细胞池和白髓萎缩。

3、肝脾T细胞淋巴瘤发生于年轻男性，表现脾肿大，伴有CD8、perforin阴性和型细胞呈弥漫性浸润红髓。

预后

虽然最初病变过程偶尔可表现惰性，但是这是一种侵袭性肿瘤，平均生存时间为7个月。