第一节 成釉细胞瘤

(一)临床要点  最多见的牙源性肿瘤。患者多为30-49岁，男性稍多。发生于下颌者约占80%(70%位于磨牙和下颌骨升支)，上颌者占20%。多发生于牙槽骨外黏膜下的“外周性”成釉细胞。肿瘤多为单侧，偶尔双侧，生长缓慢。早期无症状，逐渐长大后可使颌骨膨胀，触压时有乒乓球感。牙齿因受肿瘤压迫而被吸收、松动和移位。X线检查显示单囊或多囊性透明阴影，边缘不整齐，呈切迹状；有的囊肿内含有牙齿。

(二)病变

1.肉眼  肿瘤发生于颌骨内，呈膨胀性生长，使骨皮质变薄，并可穿破骨质长入软组织内。肿瘤大小不等，平均直径200px(0.6-250px)，边界清楚，包膜完整或不完整；切面为囊性或实性，或囊、实兼有，囊内含黄褐色液体或胶冻样物。

2.镜下  由上皮和纤维结缔组织组成，可呈下列类型：

⑴滤泡型：最常见，分化较成熟。在结缔组织间质中可见分散的大小不等、形状不同的上皮团，其外有基底膜包绕。该上皮团形似牙胚的成釉器，其边缘处的上皮细胞呈柱状或立方形，栅栏状排列；瘤细胞胞核椭圆形，位于远离基底膜一侧，核膜清晰，核下常见胞质空泡。上皮团的中央为互相吻合的星形或梭形细胞，形似成釉器的星网状层；该中央区常发生变性，形成大小不等的囊腔(囊性变)。

⑵丛状型：分化较好。瘤细胞呈不规则的团块或相互吻合的条索，其外周为柱状上皮，中央有较少量的星网状层，间质内可见囊腔形成。

⑶颗粒细胞型：部分或全部瘤细胞呈现颗粒细胞变，即瘤细胞较大，立方形、柱状或圆形，胞质内充满嗜酸性颗粒。有人认为本型是瘤细胞的变异型而非独立类型。

⑷棘皮瘤型：上皮团内有鳞化，可形成角化珠，又称角化型。一般发生于滤泡型内。乳头状角化型者很少见。

⑸促结缔组织增生型：大量胶原纤维呈透明变性，其中散在小巢、索状排列的牙源性上皮。

⑹基底细胞型：瘤细胞呈基底细胞样，肿瘤间质为数量不等的纤维组织，有时可发生透明变性或黏液样变性。

免疫组织化学染色时，瘤细胞呈CK强阳性。

电镜下，瘤细胞胞质内含有成束的张力细丝，瘤细胞间以桥粒连接。在颗粒细胞的胞质内含有大量溶酶体。

(三)鉴别诊断

1.牙源性囊肿  牙源性囊肿受炎性刺激后，上皮细胞继发明显炎性增生时，上皮细胞的钉突可相互吻合成网状，因而形似造釉细胞瘤。但后者上皮巢的边缘瘤细胞为柱状并栅状排列，胞核位于远离基底侧，胞质内呈现核下空泡，可资鉴别。

2.分化差的基底细胞型成釉细胞瘤难与基底细胞癌鉴别。应寻找高分化成釉细胞瘤的特征性形态确诊(必要时检查多部位切片)。这两种肿瘤的好发部位不同，也有助于鉴别。

3.分化差的棘皮瘤型成釉细胞瘤难与鳞状细胞癌鉴别。这两者的原发部位不同(前者原发于颌骨、后者原发于口腔黏膜)，也应寻找高分化造釉细胞瘤的特征性形态确诊(必要时检查多部位切片)。

成釉细胞瘤基本上为良性，但有局部侵犯，易复发，可恶变。肿瘤的组织学类型和临床表现与预后有一定关系：滤泡型和丛状型的瘤细胞分化较好，包膜多完整，尤其是仅为单囊者，经彻底切除预后较好；颗粒细胞型者弱处理不当，部分病例可发生浸润和转移；棘皮瘤型和基底细胞型分化较差，包膜多不完整，预后较差。

第二节  牙源性钙化上皮瘤

(一)临床要点  较少见。多发生于青壮年，无性别差异，约2/3发生于下颌骨，1/3发生于上颌骨，偶尔发生于颌骨以外的牙龈黏膜。多位于磨牙或双尖牙处。X线显示单房或多房透明阴影，伴有不透光的分散斑点或含有埋伏牙。肿瘤切除后科复发，但不转移，经根治性手术者预后较好。

(二)镜下病变  瘤细胞呈多边形，胞界清楚，常有明显的细胞间桥，胞质丰富、嗜酸性、均质，胞核圆形、椭圆形或多边形、大小不等、泡状，核仁明显，核异型性常见，可见多核或巨核瘤细胞，核分裂象罕见。瘤细胞排列成大片、团块或条索，由结缔组织分隔。在瘤细胞内和间质中常见嗜酸性淀粉样物质沉着，并易继发钙化形成同心圆球状体，此乃本瘤的特征性病变。肿瘤也可继发大片钙化区。

第三节 间叶性牙源性肿瘤

一、牙源性纤维瘤

(一)临床要点  多见于儿童和青年，很少>21岁，无性别差异。分为中央型和外周型，前者多位于下颌磨牙区，后者表现为下颌牙龈肿块。X线显示大囊或多囊状透亮区，并紧靠未萌出牙齿的牙冠或牙根。肿瘤切除后可复发，不转移，预后好。

(二)病变

1.肉眼  肿瘤境界清楚，常有完整包膜；切面灰白或灰粉色。

2.镜下  中央型和外周型肿瘤皆成于交错编织的纤维结缔组织，外围型者更富于细胞。纤维组织内有散在牙源性上皮细胞条索或团块，形似牙周膜中的上皮剩余。该上皮细胞较小、立方形，胞质少，胞核深染，密集排列。上皮细胞团、索的中央区不见星网状层。肿瘤内可见牙骨质小体和钙化。

(三)鉴别诊断  与成釉细胞纤维瘤比较，牙源性纤维瘤具有更多成熟的胶原纤维，上皮细胞较少，且处于非活动状态，也可不见上皮细胞。

二、牙源性黏液瘤

(一)临床要点  多见于青壮年(60%发生于20-40岁)。无性别差异。较多见于上颌骨，生长缓慢。受累及的颌骨膨隆。X线显示蜂窝状或大小不等的多囊性密度减低区。肿瘤呈浸润性生长，不易完全切除，易复发。

(二)病变

1.肉眼  常无包膜，界限不清。切面灰白色，半透明，胶冻样，质软，富于黏液。

2.镜下  肿瘤成于疏松的梭形细胞、星形细胞，瘤细胞胞质突起互相连接成网，网眼间为淡蓝色黏液基质，可见少量散在的牙源性上皮条索和钙化的圆形牙骨质小体。

三、牙本质瘤

(一)临床要点  很少见，良性，多见于青年人。好发于下颌磨牙区，X线显示界限清楚的透射区，其内有不同程度的阻射区，常与磨牙相连。肿瘤切除不完全时可复发。

(二)病变

1.肉眼  多位于颌骨内，与未萌出磨牙相连，为不规则单一肿块或数个小块，周围有结缔组织包绕。切面黄色，质硬。

2.镜下  于不成熟的纤维结缔组织中可见牙源性上皮和发育不良的牙本质。牙源性上皮圆形、立方形，呈细条索或小岛状排列。发育不良的牙本质(或骨样牙本质)与牙源性上皮紧密相邻。牙本质常显钙化不足。

四、牙骨质瘤

(一)良性牙骨质母细胞瘤  真性牙骨质瘤。

1.临床要点  好发于25岁以下，男性居多。多见于下颌磨牙区和前磨牙区。X线显示斑点状阴影围以狭窄透亮带，常与牙根相连。

2.病变

⑴肉眼：颌骨内孤立性结节状肿块，直径数厘米，多与牙根部牙骨质相连，呈膨胀性生长，有包膜，似骨组织。

⑵镜下：由增生的牙骨质小梁连接成片，成熟的骨小梁内有牙骨质细胞和嗜碱性骨沉积，残存骨小梁和梁样骨质周边有许多牙骨质母细胞(形似骨母细胞)，纤维性间质内富于血管。

(二)牙骨质化纤维瘤

1.临床要点  中年人多见，无性别差异。由牙骨质和成纤维细胞组成，好发于下颌前磨牙区或磨牙区。X线显示不等量的中心致密物质伴境界清楚的透亮缘。

2.镜下病变  主要呈现纤维瘤形态；其中可见多数圆形或椭圆形深染的牙骨质小体，并可以增大、融合，形成小岛样牙骨质(不形成骨小梁)，是具有重要特点的病变。

(三)尖周牙骨质结构不良

1.临床要点  常见于下颌切牙区，多见于绝经后女性，常累及多个牙齿。X线显示病变与牙根尖相连，早期为界限不清楚的透射区，尔后中央部不透明，最后完全阻射，形成致密块。

2.镜下病变  早期，主要为骨组织被纤维组织代替，以后呈现成牙骨质样团块与编织状骨相混合，偶见骨小梁。

(四)巨型牙骨质瘤

1.临床要点  罕见的家族遗传性疾病。多见于中年女性。病变位于颌骨内，多发、对称。X线显示致密团块、呈分叶状，无透亮缘。

2.镜下病变  成于无细胞性牙骨质。

(五)牙源性纤维肉瘤

1.临床要点  极少见。多见于青年人。上、下颌骨均可发生。X线显示界限不清的溶骨性破坏。切除后易复发，可转移。

2.病变

⑴肉眼：似纤维肉瘤。

⑵镜下：于纤维肉瘤背景中可见牙源性上皮。

第四节 混合性牙源性肿瘤

(一)牙瘤  是由造牙组织发生的高分化良性肿瘤，有包膜。肿瘤含有釉质、牙本质、牙骨质和牙髓。由于这些组织的排列不同，又分为混合性和组合性牙瘤。

1.临床要点  以儿童和青年多见。上、下颌骨均可发生。混合性牙瘤多位于磨牙区，组合性牙瘤多见于切牙和尖牙。X线显示混合性牙瘤为不透光的混沌区，组合性牙瘤为许多小的牙点样结构。

2.组织学类型

⑴混合性牙瘤：由釉质、牙本质、牙骨质和牙髓四种组织混杂存在，形成不规则的坚硬肿块，不形成牙齿。

⑵组合性牙瘤：由上述四种组织形成大小不等、形态各异的牙齿，多个牙齿样物聚集成一团块。

(二)成釉细胞纤维瘤  是一种真性牙源性混合性肿瘤，良性，可发生肉瘤变。肿瘤由牙源性上皮和间叶成分组成，但没有釉质和牙本质形成。

1.临床要点  多见于青少年，平均年龄为14岁，性别无差异。多发生于下颌磨牙区。X线显示一界限清楚的囊性透射区。

2.病变

⑴肉眼：肿物有包膜，边界清，表面光滑，切面灰白、实性，似软纤维瘤。

⑵镜下：由牙源性上皮和幼稚间叶性纤维组织构成。上皮细胞为立方形或柱状，似成釉细胞，排列成条索或小岛，上皮团中央常无或仅少量星形网状细胞。间质为幼稚的疏松纤维组织。

3.鉴别诊断

⑴成釉细胞瘤：间质为成熟的胶原纤维，上皮细胞形成滤泡或条索、呈典型成釉器形态。

⑵牙源性纤维瘤：纤维成分较成熟，上皮细胞很少。

(三)成釉细胞牙瘤

1.临床要点  非常少见。常发生于儿童。多发生于下颌骨，常见于磨牙区。X线显示边界清楚的透明阴影，可见不透明的斑块状区，也可含有埋伏牙。本瘤的生物学行为与成釉细胞瘤相似。

2.镜下病变  呈现成釉细胞瘤和牙瘤的混合形态，是一种不成熟的组织牙瘤，间质为幼稚的疏松嫌我组织。

(四)成釉细胞纤维牙瘤  是一种混合性牙源性肿瘤。非常少见。

镜下病变：呈现成釉细胞纤维瘤和牙瘤的混合形态，易误诊为成釉细胞牙瘤。

(五)成釉细胞纤维牙本质瘤   镜下形态与成釉细胞纤维瘤基本相似，但是，其中的牙源性上皮能诱导牙齿硬组织(牙本质或釉质)形成。当肿瘤中有牙本质形成时，称为成釉细胞纤维牙本质瘤；当有釉质形成时，则称为成釉细胞纤维牙瘤。

(六)成釉细胞纤维肉瘤  又称成釉细胞肉瘤。

1.临床要点  非常少见，来源于良性混合性牙源性肿瘤间质的纤维肉瘤变。多见于青年，无性别差异，多发生于下颌。X线显示明显的骨破坏。肿瘤生长快，呈浸润性生长，    切除后易复发，易转移，高度恶性。

2.镜下病变  由牙源性上皮和间叶组织两种成分组成。牙源性上皮分化成熟，呈团块状或条索状排列。间叶成分发生恶变，主要成于明显异型的梭形细胞。

(七)成釉细胞纤维牙本质肉瘤  镜下呈现成釉细胞纤维肉瘤形态，伴有牙本质成分。

(八)成釉细胞纤维牙肉瘤  很少见。镜下呈现成釉细胞纤维肉瘤形态伴有牙本质、釉质和牙骨质形成。

(九)牙源性癌肉瘤  非常少见。形似成釉细胞纤维肉瘤，但其牙源性上皮也显著异型。

第五节  牙源性囊肿

来源于牙源性上皮，分为发育异常性囊肿和潴留性囊肿。

一、始基囊肿

又称单纯性滤泡囊肿。发生于牙胚发育的早期(硬组织形成前)。由成釉器的星网状层囊性变所致，不含钙化物。

(一)临床要点  常位于下颌骨第三磨牙区。多见于青春期。早期无症状，尔后颌骨肿胀、相邻牙齿移位。X线显示单囊或多囊性、界限清楚的透射区。完整切除后不复发。

(二)病变

1.肉眼  单囊或多囊，囊内不含牙齿。

2.镜下  囊壁由薄层结缔组织构成，内衬薄层鳞状上皮，无上皮钉突和角化；继发感染时，上皮和纤维组织增生，伴炎细胞浸润。

二、牙源性角化囊肿

占颌骨囊肿的10%。

(一)临床要点  发病年龄20-30岁，无性别差异。常位于下颌骨第三磨牙区。

(二)病变

1.肉眼   单囊或多囊，囊内含有奶酪样物质，不含牙齿。

2.镜下   囊壁成于结缔组织，内衬角化鳞状上皮，可有炎细胞浸润。

本病复发率高，囊壁上皮可以恶变。易复发的原因：①囊壁薄易破，不易切除干净；②囊壁内含有微囊或上皮岛，切除后残留的微囊或上皮岛可再形成囊肿。

附：痣样基底细胞癌综合征：又称Corlin综合征，有家族史，染色体显性遗传。表现为多发性牙源性角化囊肿、皮肤基底细胞癌和多骨性异常(如肋骨分叉、短掌骨症)等。

三、含牙囊肿

(一)概述  人牙齿的硬组织形成之后，因成釉器囊性变(内有液体)所致，或是由于埋伏牙的缩余釉上皮与牙冠面之间液体潴留而成。切除不干净时可复发，囊壁上皮可恶变。

(二)病变 

1.肉眼  囊内含有牙冠，囊壁围绕牙冠或与牙冠相连。

2.镜下  囊壁衬以薄层复层鳞状上皮，可含有一些纤毛柱状上皮、黏液细胞或皮脂腺细胞等。囊壁内可含有牙源性上皮岛和微囊，偶见淋巴滤泡。继发感染时，囊壁内可有大量炎细胞浸润、胆固醇结晶和上皮增生。囊腔内可含有角化鳞屑。

四、牙龈囊肿

(一)成人牙龈囊肿  是一种位于游离龈或附着龈内的软组织囊肿，多来自增生龈上皮钉突的囊性变、牙板上皮剩余或上皮细胞的外伤性植入。囊较小，直径25px左右。囊壁内衬薄层鳞状上皮。囊肿摘除后一般不复发。

(二)新生儿牙龈囊肿  见于新生儿或1-2个月内的婴儿。囊肿来自牙板上皮剩余，位于牙槽嵴处的黏膜上。单发或多发，白色或淡黄色，米粒至粟粒大。囊壁内衬薄层鳞状上皮，囊腔内含少量角化物。

五、根尖肉芽肿和根尖囊肿

(一)临床要点   因龋齿或外伤诱发的牙髓炎波及牙根所致，先有根尖肉芽肿形成，进而形成根尖囊肿。发生于任何年龄和任何牙齿。一般无症状，多由X线检见，显示根尖部圆形、界限清楚透射区，直径多<37.5px。

(二)病变

1.肉眼  病变或囊肿与牙齿的根尖相连，直径0.5-37.5px，囊壁厚薄不等，内壁平滑或粗糙。

2.镜下  根尖肉芽肿时，病变中心常为变性、坏死组织，围以慢性炎细胞、泡沫细胞和异物巨细胞，可见大量胆固醇结晶沉积；并含有增生的复层鳞状上皮，病变的外围有较致密的纤维组织包绕，其中可见呈网状伸入的鳞状上皮脚。这种上皮性根尖肉芽肿于炎症消散后，可经纤维化转变为硬化性肉芽肿。

根尖肉芽肿发生中心性液化时，形成根尖囊肿或脓肿，存在于外围纤维组织内的复层鳞状上皮向心性生长、被覆于囊壁内表面(可化生为黏液上皮和纤毛上皮)。囊壁常有大量炎细胞浸润，也可形成溃疡。囊内含有粉染液体、脱落上皮、沉积的胆固醇结晶、泡沫细胞和炎细胞等。

第六节  巨细胞修复性肉芽肿

1.临床要点  因颌骨损伤和出血所致，患者多小于30岁，女性多见，好发于下颌骨前部。病变一般不穿破骨膜，刮除效果好。

2.镜下病变  巨细胞分布不均匀，多聚集于出血灶周围，数目较少，体积较小，形状不规则，胞核也较少。间质成于多量胶原纤维，并将病变分隔为结节状。