第一节 多形性腺瘤(混合瘤)

涎腺最常见的肿瘤

(一)临床要点  30-40岁多见，多发于大涎腺(最常为腮腺)，小涎腺也可发生。肿瘤生长缓慢，切除不完全时易复发。肿瘤可恶变。恶变的临床指征为肿瘤突然加速生长、固定、疼痛。

(二)病变

1.肉眼  肿瘤圆形或卵圆形，直径多为2-125px，表面光滑，结节状，有包膜或包膜不完整。切面灰白，常见半透明状的黏液样区域。

2.镜下  肿瘤由腺上皮和肌上皮两种细胞混合而成。具有多种形态结构，可包括：①腺管状或腺泡状结构，上皮呈单层或双层腺样排列；②实体细胞团，上皮呈巢状、索状、网状排列或基底样细胞团块；③鳞状细胞团；④肌上皮巢，由梭形肌上皮细胞和(或)透明肌上皮细胞构成；⑤黏液样或软骨样基质。部分肿瘤可囊性变。肿瘤侵犯包膜和突破包膜不能作为恶性指征。

第二节 恶性多形性腺瘤(恶性混合瘤)

(一)临床要点 涎腺的常见恶性肿瘤(占全部涎腺肿瘤的5%，涎腺恶性肿瘤的11%)。好发于腮腺。发病年龄多在50岁以上。

(二)病变

1.肉眼  肿瘤呈结节状，平均直径5-250px，包膜不完整，质硬，与周围粘连，切面常有出血、坏死。

2.镜下  可分为两种类型：①混合瘤恶变，即在混合瘤背景中呈现腺癌、鳞癌、黏液表皮样癌、肌上皮癌等恶性成分；②原发性恶性混合瘤(癌肉瘤)，上皮和间质成分均为恶性，常由腺癌和软骨肉瘤混成，多有转移。

第三节 腺淋巴瘤(Warthin瘤)

(一)临床要点 较常见，占全部涎腺肿瘤的15%。多见于腮腺，其次为下颌下腺、小涎腺，可双侧发生(约占5%-10%)。中老年多发。生长缓慢，少数可复发，偶有恶变。

(二)病变

1.肉眼  肿瘤圆形或分叶状，有包膜或包膜不完整；切面实性、细腻，可有小囊。

2.镜下  肿瘤由腺上皮和含有密集淋巴组织的间质组成。腺上皮分两层，排列成腺管或囊腔，可形成乳头突入管腔。内层上皮高柱状，胞质丰富、嗜酸性，核位于近腔面；外层细胞立方或多边形，核淡染，居中；偶见鳞化或黏液细胞化生。间质中的淋巴组织可形成淋巴滤泡，其内可有生发中心。

第四节 基底细胞腺瘤

(一)临床要点  较少见，约占涎腺上皮性肿瘤的2%。多发于老年男性。70%位于腮腺，其次为上唇的小涎腺。生长缓慢，不易复发。

(二)病变

1.肉眼  肿瘤圆形或卵圆形，包膜完整、质软，直径多2-100px；切面均质、灰白，可有小囊。

2.镜下  肿瘤由小而一致的基底样细胞构成，巢状排列，瘤细胞团中央可形成腺腔，外周细胞呈栅状排列，基底膜明显。偶有向皮肤附属器分化倾向。

第五节 嗜酸细胞腺瘤

(一)临床要点  较少见，多发生于老年妇女。好发于腮腺，可见于腭、扁桃体、颊、舌等。肿瘤生长缓慢，可长期无症状。

(二)病变

1.肉眼  肿瘤圆形或分叶状，有完整包膜，切面灰白、灰黄，质韧。

2.镜下  由嗜酸细胞构成。瘤细胞大，胞质丰富、红染、含有明显的嗜酸性颗粒(电镜下证实为增生、肿大的线粒体)。瘤细胞呈小梁、团块和腺泡状排列，间质成于少量纤维组织和淋巴细胞。

第六节 腺样囊性癌

(一)临床要点  较常见，多位于小涎腺和下颌下腺，发生于各年龄组，平均年龄52岁。肿瘤生长较慢，病程较长，切除后常多次局部复发。肿瘤浸润性强，易侵犯神经，常有局部疼痛和麻木。

(二)病变

1.肉眼  ①肿瘤呈结节状，直径多在2-100px，包膜不完整或无包膜，常侵犯周围组织，界限不清；②切面，实性，灰白或灰黄色，可见小囊腔。

2.镜下

⑴肿瘤细胞：成于腺上皮细胞和肌上皮细胞。①腺上皮细胞：似表皮的基底细胞，立方形，大小较一致，胞质少、淡粉染、界限不清，核染色质颗粒状、核仁清楚，可见核分裂象；②肌上皮细胞：扁平、梭形或不规则形，界限不清，胞质少而淡、空泡状，核小、深染、常弯曲。

⑵肿瘤细胞排列方式：①腺样(管状)和筛状型(特征性的典型结构)，由1-2层细胞排列成腺管，或是在实性巢中出现多个腺腔(筛状结构)，内层为腺上皮，外层为肌上皮，腔内有粉染分泌物(可为黏液样物)；②实体型，瘤细胞密集排列成巢；③条索型，瘤细胞索状排列，其中可有小囊腔；④弥漫型，瘤细胞弥漫散在于间质中；⑤异型型，瘤细胞明显多形性，可见多核瘤巨细胞和梭形细胞。常见瘤细胞侵犯神经和血管。间质常发生黏液样变形和透明变性。

⑶间质：为多少不等的纤维结缔组织，常发生黏液样变性和透明变性，可有少量淋巴细胞、浆细胞浸润。

第七节 腺泡细胞癌

(一)临床要点  较少见，占涎腺肿瘤的2.3%-4%，90%以上位于腮腺。可多发或双侧受累及。多见于40-60岁女性。低度恶性，生长缓慢，平均病程7.7年。可多次复发，复发率达50%。少数有局部淋巴结和血行转移。

(二)病变

1.肉眼  肿瘤圆形或卵圆形，直径多为2-100px，包膜薄而清楚(多不完整)。切面多为实性，灰白或灰褐，质脆，偶有坏死。

2.镜下  瘤细胞呈圆形、多角形，异型性不明显，胞质丰富、细胞颗粒状(部分细胞胞质透明)，胞膜清楚，胞核小而规则、位于中央，核分裂象少见。瘤细胞排列成实体团块，滤泡状、囊状或乳头状。

第八节 黏液表皮样癌

(一)临床要点  较常见，占大涎腺肿瘤的10%，小涎腺肿瘤的15%，也可发生于颌骨内。多发于40-50岁，女性多见。临床分为：①局限型，为活动的无痛性结节，生长缓慢；②浸润型，为固定的硬性肿块，局部常形成溃疡，有疼痛或麻痹。

(二)病变

1.肉眼 ①局限型者，可有包膜，切面可见含有黏液的囊腔；②浸润型者，多无包膜，边界不清；切面实性粗糙，多不见囊腔。

2.镜下  ①由黏液细胞、表皮样细胞和中间型细胞构成不规则癌巢；②黏液细胞：立方形、柱状或杯状，胞质网状淡染、微嗜碱性(黏液卡红和PAS染色呈强阳性)，位于癌巢中心区，呈实体或腺状排列；③表皮样细胞：多边形，可有细胞间桥，偶尔角化，多层、不规则排列，位于黏液细胞外侧；④中间型细胞：立方或圆柱形，大小、形态较一致，似表皮的基底细胞，位于癌巢外周；⑤低度恶性者，一般以黏液细胞和表皮样细胞为主，细胞分化较好，形成黏液湖，引起炎性反应；⑥中度恶性者，以中间细胞为主，细胞多排列成片或条索状；间质纤维组织较致密并常透明样变；⑦高度恶性者，以表皮细胞为主，细胞异型性明显，核分裂象多见。

第九节  皮脂腺细胞癌

(一)临床要点  罕见，常来自现象(主要为腮腺)内异位的皮脂腺。低度恶性，平均存货期为5年。

(二)病变

1.肉眼 肿物直径常为1-150px，包膜不完整或无包膜，切面常有出血、坏死。

2.镜下  瘤组织由两种细胞组成；①未分化皮脂腺细胞，形似基底细胞；②较分化的皮脂腺细胞，胞质丰富、透明，含有小空泡(脂肪染色阳性)，胞核异型性可明显。瘤细胞呈团块状或片状排列，常侵犯周围组织。

第十节 肌上皮瘤

(一)临床要点  少见，好发于腮腺，其次为小涎腺。可发生于任何年龄，平均40岁。

(二)病变

1.肉眼  肿瘤边界清楚，有包膜或包膜不完整。

2.镜下  肿瘤全部由肌上皮细胞构成，不含腺管。肌上皮有四种形态：①上皮样细胞(边界清楚，胞质嗜酸性，核较大、染色质匀细，核仁明显，排列紧密，无细胞间桥)；②透明细胞(圆形或卵圆形，胞质透明，核染色质较粗，可见小核仁)；③浆细胞样细胞(体积大，卵圆形，核偏位，胞质红染)；④梭形细胞(长梭形，边界不清，核染色质匀细，核仁不明显)。瘤细胞可呈实体型、网状型排列，间质常有黏液样变性。免疫组化染色：S-100蛋白、myosin、actin、CK和GFAP阳性。

第十一节 小细胞癌(神经内分泌癌)

(一)临床要点  少见，多发于小涎腺。好发于40-60岁，男性较多。淋巴结转移率低，较发生在其他部位的小细胞未分化癌预后好，2年和5年生存率分别为70%和46%。

(二)病变  肿瘤形态似肺小细胞癌，偶似甲状腺髓样癌。诊断时应首先排除由其他部位转移至涎腺的小细胞癌。免疫组化染色NSE和CgA阳性。

第十二节 良性淋巴上皮病变

又称淋巴上皮性涎腺炎、Mikulicz病。

(一)临床要点  ①少见；②慢性自身免疫性炎症，局限于涎腺；③好发于中老年妇女；④发生于单侧或双侧腮腺、下颌下腺，致反复肿痛；可伴累及小涎腺(泪腺、唇腺等)；可为Sjogren综合征(干燥综合征)的表现之一，Sjogren综合征者常有类风湿关节炎，干燥性眼炎和口干；⑤可演变为淋巴瘤。

(二)病变

1.肉眼  分为二型：①弥漫型：多见，涎腺弥漫性肿大，尚见小叶结构，或为散在结节，灰黄色，橡皮样质地；②局限型：少见，涎腺内形成境界清楚的肿瘤样结节，无包膜。

2.镜下  早期，涎腺小叶内导管周围大量淋巴细胞浸润，可有淋巴滤泡形成。晚期，腺泡萎缩破坏，但导管无退变，肌上皮呈岛状增生，肌上皮间常见嗜酸性物质沉着。

第十三节 囊肿

约占涎腺疾病的6%，以黏液囊肿最常见(占75%)。

(一)黏液囊肿  好发于小涎腺，分为外渗性和潴留性两种。

1.外渗性囊肿  最多见于下唇，青少年多发。早期，黏液外渗于间质内，形成黏液池，其周围有大量巨噬细胞和其他炎细胞浸润；中期，间质内肉芽组织形成，其中含巨噬细胞、泡沫细胞，偶见多核巨细胞；晚期，形成充满黏液的假囊肿，囊壁为纤维组织，无上皮被覆。

2.潴留性囊肿  多见于下唇，老年人居多，囊肿内壁衬覆立方或扁平上皮，内含黏液，其中常有球状或微小结石。

(二)淋巴上皮囊肿  多见于腮腺，也可发生于口底和腮腺中的淋巴结，囊壁被覆鳞状上皮、立方上皮和分泌黏液的柱状上皮。囊壁外围以淋巴细胞并有淋巴滤泡形成，其中尚可见多核巨细胞和腺体导管。囊内为血清样液体，含脱落上皮细胞、淋巴细胞和泡沫细胞等。

(三)舌下腺囊肿  由舌下腺导管发育不全引发的潴留性囊肿，或继发于感染、外伤所致的外生囊肿。