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免疫组化基础之——骨与软组织
骨与关节
软骨母细胞瘤:S-100蛋白、Vimentin和CK阳性
软骨黏液样纤维瘤:表达S-100蛋白、SMA、actin和CD34仅表达于小叶周边
间叶性软骨肉瘤:小细胞可表达Vimentin、Leu7和CD99,软骨细胞表达S-100蛋白
透明细胞软骨肉瘤:表达S-100蛋白和II型胶原
小细胞骨肉瘤:CD99、Vimentin、骨钙蛋白、骨粘连蛋白、actin、Leu-7和KP1可以阳性
恶性纤维组织细胞瘤:Vimentin强阳性,SMA可局灶性阳性,CD68可阳性
尤文肉瘤/PTEN:CD99膜阳性,常表达Vimentin及NSE等神经标记物
浆细胞骨髓瘤:表达Vs38c、CD38、CD138和CD79α,限制性表达轻链κ或λ,常表达CD56/58、EMA,少数表达CD10、多缺乏全B细胞淋巴抗原CD19和CD20
恶性淋巴瘤:表达CD20、R-S细胞表达CD15和CD30,粒细胞肉瘤表达MPO
脊索瘤:表达S-100、全角蛋白、低分子量CK和EMA
血管瘤:均表达Vimentin,多数表达VIII因子、CD31和CD34,上皮样血管瘤可表达CK和EMA
上皮样血管内皮瘤:表达Vimentin,多数表达VIII因子、CD31和CD34,上皮样血管肉瘤还可表达CK和EMA
平滑肌瘤:表达SMA和desmin
平滑肌肉瘤:表达SMA和desmin
脂肪瘤:表达Vimentin和S-100蛋白
脂肪肉瘤:表达Vimentin和S-100蛋白
神经鞘瘤:S-100蛋白弥漫强阳性表达
釉质瘤:纤维性成分表达Vimentin,上皮细胞同时表达CK、EMA和Vimentin
朗格汉斯细胞组织细胞增生症:CD1a和S-100蛋白,不表达CD45
Erdherim-Chester病:泡沫样组织细胞和巨细胞表达溶酶体酶、Mac387、CD68(Kp-1)、CD4、α1-抗胰蛋白酶、α1-抗糜蛋白酶和S-100蛋白,不表达CD1a
软组织
脂肪瘤:成熟脂肪细胞Vimentin、S-100蛋白和Leptin染色阳性
脂肪瘤病:脂肪组织Vimentin和S-100蛋白染色阳性
平滑脂肪瘤病:SMA和desmin染色弥漫强阳性
软骨样脂肪瘤:脂肪母细胞S-100蛋白弱阳性,所有细胞Vimentin一致阳性,少数病例表达CK
梭形细胞脂肪瘤/多形性脂肪瘤:CD34强阳性,S-100蛋白罕见阳性
冬眠瘤:不同程度表达S-100蛋白
非典型性脂肪性肿瘤/高分化脂肪肉瘤:脂肪母细胞S-100蛋白染色阳性
黏液样脂肪肉瘤:S-100蛋白弥漫阳性
多形性脂肪肉瘤:不到一半病例S-100蛋白阳性
结节性筋膜炎:SMA和MSA一般阳性,desmin罕见阳性,不表达CD34、S-100
增生性筋膜炎和增生性肌炎:SMA和MSA阳性,desmin阴性,神经节样细胞可弱表达actin
骨化性肌炎和指(趾)纤维骨性假瘤:纤维母细胞和肌纤维母细胞表达Vimentin,也可表达SMA
缺血性筋膜炎:Vimentin阳性,增大的奇异型纤维母细胞CD34阳性
婴幼儿纤维性错构瘤:成纤维细胞和原始细胞Vimentin阳性,梁状结构内有actin阳性的梭形细胞
肌纤维瘤/肌纤维瘤病:Vimentin和SMA阳性
颈纤维瘤病:Vimentin和actin阳性
腱鞘纤维瘤:表达SMA和Vimentin
钙化性腱膜纤维瘤:不同程度表达Vimentin、SMA、MSA、CD99和S-100蛋白
血管肌纤维母细胞瘤:大部分病例desmin、PR和ER弥漫强阳性
巨细胞血管纤维瘤:单核和多核间质细胞特征性表达CD34、CD99和Bcl-2
韧带样型纤维瘤病:Vimentin强阳性、MSA和SMA阳性程度不等
孤立性纤维性肿瘤和血管外周细胞瘤:特征性表达CD34(90%-95%病例阳性)和CD99(70%阳性),20%-35%不同程度表达EMA、Bcl-2和SMA
炎性肌纤维母细胞肿瘤:Vimentin弥漫性强阳性,梭形细胞胞质SMA和MSA从局灶至弥漫性阳性,多数病例desmin阳性,50%病例可表达ALK1,但不特异,约1/3病例表达CK
婴儿型纤维肉瘤:Vimentin阳性,约1/3病例表达NSE和SMA
成人型纤维肉瘤:Vimentin阳性,SMA灶性阳性,代表肌成纤维细胞分化
黏液纤维肉瘤:Vimentin阳性
低度恶性纤维黏液样肉瘤:表达Vimentin,不表达desmin、S-100蛋白、CK
硬化性上皮样纤维肉瘤:Vimentin阳性,少数病例EMA局灶弱阳性
深在性良性纤维组织细胞瘤:主要表达Vimentin
腱鞘巨细胞肿瘤:单个核细胞和多个核巨细胞表达CD68
丛状纤维组织细胞瘤:梭形细胞Vimentin、SMA阳性,单核和多核巨细胞表达CD68
软组织巨细胞肿瘤:Vimentin、CD68和SMA阳性
恶性纤维组织细胞瘤/未分化多形性肉瘤:α1-抗胰蛋白酶,α1-抗糜蛋白酶、溶菌酶和CD68阳性
血管平滑肌瘤:大多数细胞SMA、desmin、Vimentin和IV型胶原阳性
深部软组织平滑肌瘤:actin阳性、desmin局灶阳性、S-100蛋白阴性,腹膜后和腹腔表达ER和PR
平滑肌肉瘤:大多数软组织平滑肌肉瘤SMA、desmin阳性
横纹肌瘤:表达desmin、MSA和myoglobin
胚胎性横纹肌肉瘤:表达desmin和actin,MyoD1和Myogenin抗体对横纹肌肉瘤有高度特异性和敏感性
腺泡状横纹肌肉瘤:MyoD1,Myogenin阳性
多形性横纹肌肉瘤:表达Myogenin、MyoD1和desmin
上皮样血管瘤:内皮细胞CD31和FVIIIrAg免疫反应阳性,CD34也阳性,但一般强度较弱
淋巴管瘤:内皮细胞不同程度表达FVIIIrAg、CD31和CD34
卡波西型血管内皮细胞瘤:梭形细胞CD34和CD31阳性,部分表达MSA
网状型血管内皮细胞瘤:CD31、CD34标记物染色阳性
乳头状淋巴管内皮细胞瘤:CD31、CD34和VEGFR-3
复合性血管内皮细胞瘤:CD31、CD34
卡波西肉瘤:梭形细胞CD34持续性阳性,CD31经常阳性,HHV8阳性
上皮样血管内皮瘤:CD31、CD34和FLI1,少数局灶性表达CK
软组织血管肉瘤:von Willebrand因子、CD31和CD34表达强若不等,CD31具有相对高的特异性和敏感性,约1/3表达CK
血管球瘤:表达SMA、MSA、Calponin,细胞周围有丰富的IV型胶原表达
肌性周细胞瘤:梭形细胞SMA弥漫阳性,desmin局灶阳性
软组织软骨瘤:S-100蛋白阳性
骨外骨肉瘤:Vimentin一致强阳性,骨样组织表达骨钙素
肌内黏液瘤:Vimentin阳性、CD34、desmin和actin染色不一致,S-100蛋白阴性
关节旁黏液瘤:Vimentin阳性,CD34、desmin和actin染色结果不一致
深部“侵袭性”血管黏液瘤:一般Vimentin阳性、ER、PR弥漫性核阳性
软组织多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤:稳定表达Vimentin,偶尔表达CD34,有些病例EMA阳性,不表达S-100蛋白
异位性错构瘤性胸腺瘤:上皮和梭形CK染色弥漫强阳性,尤其是高分子量CK、某些病例含有一部分肌样标记物免疫反应阳性的梭形细胞
血管瘤样纤维组织细胞瘤:50%的病例desmin阳性,约40%病例EMA阳性,许多病例CD68和CD99阳性
骨化性纤维黏液样肿瘤:Vimentin、S-100蛋白阳性
混合瘤/肌上皮瘤/副脊索瘤:>95%的病例表达CK、Vimentin和S-100蛋白
滑膜肉瘤:大于90%表达CK,包括CK7和CK19常阳性,此外,EMA、S-100蛋白、CD99、Bcl-2、Calponin常阳性。 CK7+EMA为一线抗体(100%特异性;52%敏感性)
上皮样肉瘤:上皮性标记物和Vimentin阳性,半数病例CD34阳性,表达CK14和CK5/6等,通常不表达CK20、desmin
腺泡状软组织肉瘤:大多数病例MyoD1胞质阳性,TFE3核阳性,不表达myogenin、Syn、CgA
软组织透明细胞肉瘤:几乎所有病例S-100蛋白、HMB45和其他黑色素抗原阳性
骨外黏液样软骨肉瘤:Vimentin持续性表达
促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤:大多数病例CK、EMA、Vimentin、WT-1、desmin和NSE阳性,Myogenin和MyoD1总是阴性
肾外横纹肌样瘤:大部分横纹肌样肿瘤同时表达Vimentin和上皮性抗原,此外表达CD99、Syn和(或)NSE,不表达desmin
具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤:HMB45、MelanA等黑色素细胞标记物阳性,SMA、actin等肌标记物阳性
内膜肉瘤:Vimentin和osteopontin免疫反应阳性,不表达CD31、CD34
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