肺硬化性血管瘤X片、大体和镜下所见

【写作起因】

2015-9-27（中秋节）在我好大夫网站（http://lixingya.haodf.com）上出现一条咨询：

• 一位家在焦作的58岁女性患者，体检时发现左肺占位，没有任何症状，CT诊断为良性。

• 微创切除左肺舌段，术中冰冻病理报告为恶性，进而又切除左上肺。术后常规病理报告为肺腺癌。

• 之后又到郑大一附院病理科会诊，会诊病理报告为：硬化型肺细胞瘤。

咨询问题：我们下一步应该怎么办？要不要进一步治疗？

在以前的肺癌多学科会诊过程曾遇到过“硬化型肺细胞瘤”病例。为了更好地答复这位患者及其家属，特汇总相关资料，把知识要点编写成这条微信，并发表在个人的好大夫网站。

【肺硬化性血管瘤/硬化性肺细胞瘤】

肺硬化性血管瘤（pulmonary sclerosing hemangioma, PSH）由Liebow在1956年报道，因其病理组织形态类似于皮肤组织中的硬化性血管瘤，故命名为PSH。过去曾认为它是非特异炎症所致的肺内瘤样增生病变，因此又称为肺腺瘤、硬化性肺细胞瘤，乳头状肺细胞瘤，或假乳头型及硬化性血管瘤型肺炎性假瘤。

肺硬化性血管瘤（PSH）大体形态是一个边界清楚的实性肿块，有包膜，有时可见出血区呈暗红色。镜检肿瘤主要由密集增生的多角形细胞形成实性或乳头状、硬化性结构，有时似“血管瘤”样改变。硬化和出血有可能是继发改变。乳头样结构最为多见，混合型占90% ，其中以乳头型和实体型混合为主(62%)。

该病的组织发生起源过去多有争议，目前基本认定是源自Ⅱ型肺泡细胞，或者具有这种分化的细胞。

PSH 80%为女性，年龄 30-50 年，表现为突然被发现的胸部孤立结节（X线片或CT）。Devouassoux报道100例PSH中女性占83%，女性是男性的5倍，发病年龄13～76(中位46)岁。本组女性50例，占全组的82 %，女4.6∶男为4.6∶1，中位年龄40岁。

PSH可发生于任何肺叶，临床上50%～87%患者无症状, 而常见的症状是咳嗽、痰中带血及胸痛，60%患者可没有症状，肿块的平均直径2.0cm，87%位于肺周边，很少累及支气管和血管有关。

PSH影像学表现多为边缘清晰、圆形或类圆形单发软组织结节影，以肺周边多见，密度多均匀，钙化偶见，一般无肿大的肺门及纵隔淋巴结，纤维支气管镜检查对其诊断价值不大。

手术切除是惟一有效的诊断、治疗方法。手术方式以局部切除为主，预后较好。

PSH基本都是良性，虽然 2-4%的患者发生淋巴结转移，但并不影响预后。有多篇文献报道PSH伴淋巴结转移病例，提示本病有潜在或低度恶性。Miyagawa报道4例淋巴结转移病例，转移区域包括肺门、支气管旁和叶间淋巴结，其1例行辅助化疗，余3例未给予特殊治疗，随访2.3~10年，患者均生存，无复发，认为伴有区域淋巴结转移并不影响预后。

36岁女性，皮肤结核菌素试验阳性，心脏周围有一个边缘平滑的肿块并伴有钙化，瘤内局部出血，压迫周围肺组织(H&E,×1)。

【肺良性肿瘤】包括：腺瘤，良性转移性平滑肌瘤，透明细胞 (糖) 肿瘤，弥漫性肺淋巴血管瘤病，颗粒细胞肿瘤，肺错构瘤，血管瘤，炎性假瘤，朗格汉斯细胞组织细胞增生症，平滑肌瘤，脂肪瘤，淋巴管平滑肌瘤病，小结节型肺泡细胞增生，副神经节瘤，硬化性血管瘤，孤立性纤维性肿瘤，鳞状上皮乳头状瘤。