表皮恶性肿瘤

癌前病变：皮角、黏膜白斑、砷角化症

• 皮角：属临床形态学诊断，表现为突出皮面的锥形角质性损害，少数病例为早期鳞癌表现。

• 黏膜白斑：属临床形态学诊断，泛指黏膜上白色斑片或斑块。有学者指出，若组织学有上皮非典型增生的黏膜白斑，应考虑为「黏膜白斑病」，这是一个独立的疾病，且为癌前病变。
  

原位癌：鲍温病、鲍温样丘疹病、Queyrat红斑增殖均被认为是原位鳞状细胞癌，虽临床表现各异，但组织学改变相似。

• 鲍温病：表现为边界清楚而不规则的斑块，上附痂屑。进展甚缓，若不治疗，终将演变为鳞状细胞癌。
  

• 鲍温样丘疹病：好发于中青年人群会阴部，表现为散在深色扁平丘疹。
  

• Queyrat红斑增殖：好发于中老年男性生殖器，表现为境界清楚的浸润性红斑。较鲍温病更易进展为鳞状细胞癌，应特别警惕出现糜烂、破溃或乳头瘤样生长的病例。
  

表皮恶性肿瘤：鳞状细胞癌、疣状癌、基底细胞癌、基底鳞状细胞癌。

• 鳞状细胞癌：肿瘤除了向外生长，还向内生长，常有异常角化、溃疡，溃疡上附分泌物，伴异常臭味。不少鳞状细胞癌有原发皮肤病，如日光性角化病、盘状红斑狼疮、黏膜白斑、小腿慢性溃疡及放射性皮炎等。

• 疣状癌：为低度恶性的鳞状细胞癌，按部分可分为：口腔疣状癌、生殖器部位疣状癌、跖部疣状癌（穿凿性上皮瘤）。肿瘤生长缓慢，初为外生性、疣状或蕈样，后期可侵袭深部组织。

• 基底细胞癌：好发于老年人曝光部位。临床亚型较多，最常为结节、溃疡，典型的侵蚀性溃疡表现为溃疡绕以珍珠状向内卷曲的隆起边缘。表浅型则表现为境界清楚的浸润性鳞屑性红斑。色素型形似黑素瘤。生长缓慢，有局部破坏性，极少转移。
  

• 基底鳞状细胞癌：指基底细胞癌中有鳞癌成分，临床表现同基底细胞癌，而转移情况则同鳞癌。

皮肤附属器恶性肿瘤

向毛囊方向分化：外根毛鞘癌、恶性增殖性毛发瘤、毛母质癌

• 外根毛鞘癌：为罕见低度恶性肿瘤，好发于70-90岁老人的头面颈部。表现为0.5-2.0cm的红色丘疹、结节或斑块，常溃烂，偶结痂。

• 恶性增殖性毛发瘤：好发于老年女性的头皮。主要表现为单发结节，中央溃疡。与之对应的是良性增殖性毛发瘤，后者更常见，亦好发于女性头皮，为单发真皮深层或皮下结节，常较大，直径可达6cm或以上。

• 毛母质癌：或称恶性毛母质瘤，为低度恶性肿瘤，好发于成年男性的项部、背部、头皮及耳后。肿块直径0.5-20cm，平均4cm，复发常见，转移少见。

向皮脂腺方向分化：皮脂腺癌

• 皮脂腺癌：好发于老年人，表现为大小不等的结节，常有表面溃疡，传统分眼周、眼外两型，前者占75%，侵袭性更高；不过现在认为眼外型与转移癌关系密切，且死亡率不可小视；回顾性研究显示两型癌症总体生存期无差异。
  

向小汗腺方向分化：小汗腺癌有数个不同类型，包括汗孔癌、透明细胞汗腺癌、微囊肿性附件癌、小汗腺黏液癌、腺样囊性癌和乳头状指（趾）小汗腺癌等。其主要共同特点是具有想小汗腺分化的结构及明显的细胞学非典型性，瘤体境界不清、不对称、边缘不规则。

• 汗孔癌：最常见的汗腺恶性肿瘤，12-91岁均有报道发病（平均71岁）。好发部位依次为下肢、躯干、头部及上肢。表现为疣状斑块或息肉状生长，直径0.4-20cm（平均2cm），临床易误诊为鳞状细胞癌、鲍温病、脂溢性角化病或化脓性肉芽肿。

• 透明细胞汗腺癌：罕见，好发于中老年人群，部位不定，罕有文献详细记录其临床表现。复发率达50-75%。
  

• 微囊肿性附件癌：好发于50余岁及60余岁人群，最常累及头部，尤其是鼻唇区及眶周。表现为缓慢生长的坚实斑块或结节，色黄或红，直径常为0.5-2cm。肿瘤易复发，复发率约30-40%。
  

• 小汗腺黏液癌：罕见，好发于老年人头颈部，尤其是眼睑。表现为缓慢生长的结节，色红或蓝。直径0.5-8cm不等，具有局部侵袭性，复发率约26%。
  

• 腺样囊性癌：罕见，好发于中老年人（平均58岁），主要累及头皮（逾40%）。表现为缓慢进展的斑块或结节，直径0.5-8cm。复发率57-70%。
  

• 乳头状指（趾）小汗腺癌：好发于老年人指趾关节及邻近掌跖处，表现为质硬单发结节，正常肤色，直径约2cm。易复发，易发生肺转移。
  

向大汗腺方向分化：大汗腺癌、Paget病，而后者是否为“向大汗腺方向分化的肿瘤”尚有争议。

• 大汗腺癌：少见，见于腋窝、乳头及外阴部。表现为质硬中午，境界不清，临床应除外转移性腺癌，尤其是乳腺癌转移。
  

• Paget病：乳头乳晕Paget病，不常见，好发于50余岁及60余岁女性，表现为粉红或红色渗出、侵蚀、鳞屑性斑片，近似湿疹或银屑病。

  乳房外Paget病，好发于女性外阴部，其次为男女的肛周。初期表现为单发或多中心性红斑，境界清楚，可出现溃疡、侵蚀、鳞屑或湿疹化，晚期出现肿瘤结节。复发率达22-50%。
  

黑素细胞性恶性肿瘤

恶性黑素瘤、恶性蓝痣

• 恶性黑素瘤：为高度恶性肿瘤。根据临床及组织病理特点，通常分为原位黑素瘤和侵袭性黑素瘤

  前者又分3型：恶性雀斑样痣、浅表扩散性原位黑素瘤及肢端原位黑素瘤。

  后者又分4型：恶性雀斑样痣黑素瘤、浅表扩散性黑素瘤、肢端黑素瘤和结节性黑素瘤。

  一般损害具有不对称、边缘不规则、颜色斑驳或暗黑、直径常大于0.6cm等特点。各亚型特点不再赘述。另外，皮肤镜有利于诊断，详见：简明入门丨皮肤病的典型皮肤镜表现。
  

• 恶性蓝痣：可在原发于蓝痣，也可发生于正常皮肤。表现为质硬深蓝色结节，可发生溃疡。
  

神经组织恶性肿瘤

• Merkel细胞癌：好发于曝光部位，半数发生于头颈部。表现为皮下囊性或结节状外观，直径0.2-20cm，常<2cm，表面可有毛细血管扩张且有光泽，颜色多样，如红色/粉红、蓝色/紫罗蓝色或皮色。

血管组织恶性肿瘤

Kaposi肉瘤、血管肉瘤

• Kaposi肉瘤：经典型Kaposi肉瘤，好发于50岁以上男性的四肢，尤其是下肢远端。表现为淡红色、紫红色斑疹、斑块、结节，后期质硬、多发、大小不等，可出现溃疡、结节。AIDS相关Kaposi肉瘤患者，好发于躯干部及上肢，进展更快。

• 血管肉瘤：可归为两型，一型好发于老年人头面部，初为潮红或出血性斑块，逐渐扩大、出现结节及溃疡；另一型发生于慢性淋巴水肿基础上，如乳癌根治术后上肢淋巴瘀滞，表现为灰蓝色结节、肿块，进展迅速。
  

肌肉组织恶性肿瘤

平滑肌肉瘤、骨骼肌肉瘤、横纹肌肉瘤（胚胎性、腺泡状、多形型）

• 平滑肌肉瘤：可见于下肢，表现为红色结节或肿块。

• 骨骼肌肉瘤：较多见于儿童，好发于头面部及颈部，肿瘤大，可压迫骨骼使其畸形。

• 横纹肌肉瘤：胚胎性横纹肌肉瘤见于8岁以下男孩，发生于头颈部及泌尿生殖区；腺泡状横纹肌肉瘤发生于青少年男性，多见于四肢；多形型横纹肌肉瘤主要见于成年男性，好发于四肢。
  

脂肪组织恶性肿瘤

• 脂肪肉瘤：多见于中老年人腹部及大腿。表现为质硬、境界不清的皮下肿物，其上皮肤一般正常。另有黏液样脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤，临床表现与脂肪肉瘤类似。
  

骨组织恶性肿瘤

骨骼外骨肉瘤、骨外黏液样软骨肉瘤

• 骨骼外骨肉瘤：好发于老年人四肢，特别是大腿深层组织。
  

• 骨外黏液样软骨肉瘤：主要发生于50岁左右男性的下肢皮下组织。
  

纤维结缔组织恶性肿瘤

纤维肉瘤、隆突性皮肤纤维肉瘤、上皮样肉瘤

• 纤维肉瘤：最常见的软组织肉瘤。分成人型与小儿型，前者好发于40-60岁男性的下肢，其次为上肢、躯干，后者好发于2岁前男孩，常为先天性。表现为单发质硬结节，表面有光泽，不易破溃，恶性明显者质软、生长迅速。
  

• 隆突性皮肤纤维肉瘤：好发于中老年躯干部，常见于前胸。主要表现为质硬、暗红色或棕红色肿块，表面光滑，有时呈多叶状，大小不等，发展缓慢，可破溃。切除后易复发。

• 上皮样肉瘤：多见于青壮年四肢远端，尤其是手指屈侧、手掌、前臂和足部。表现为生长缓慢的隆起性触痛结节，常出现多发性溃疡性结及或环状斑块。可误诊为孢子丝菌病、鳞状细胞癌等。
  

组织细胞恶性肿瘤

• 恶性组织细胞增生症：可发生于任何年龄，以青壮年发病多见。为全身性疾病，可表现为高热，肝、脾、淋巴结肿大，全血减少。皮肤表现为大小不等的暗红色斑块或结节，有的中心可破溃。
  

淋巴细胞恶性肿瘤

原发于皮肤的T细胞淋巴瘤、原发于皮肤的B细胞淋巴瘤

原发于皮肤的T细胞淋巴瘤，即皮肤T细胞淋巴瘤（CTCL），其简要鉴别诊断见表1

表1. 皮肤T细胞淋巴瘤的鉴别诊断

原发于皮肤的B细胞淋巴瘤，有如下亚型。

• 原发皮肤滤泡中心型淋巴瘤：肿瘤好发于头皮、前额和背部，为单发或群集的、粉红至深红色的丘疹、结节或斑块，溃疡少见。

• 原发皮肤边缘区B细胞淋巴瘤：本病好发于四肢和躯干，上肢多于下肢，表现为局限的、反复发生的红到棕红色的丘疹、斑块和结节，少数可泛发，溃疡少见。

• 原发皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤，腿型：皮损单发或为成串的红到红棕色的红斑、结节，主要局限于单侧小腿的远端，溃疡常见。

• 原发皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤，其他型：常表现为持续存在的、红色或紫红色的斑片和斑块，好发于躯干和大腿，容易被误诊为脂膜炎或血管瘤。

• B细胞淋巴母细胞淋巴瘤：好发于儿童和青年，临床常常表现为头颈部单发的、大的红色肿块，常伴系统症状。

  需要强调的是，各种皮外的B细胞淋巴瘤（常为淋巴结内）和白血病也可累及皮肤。