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NEJM:结外 NK/T 细胞淋巴瘤 1 例

2015-04-02 11:32  阅读(323)  评论(0)  分类:专业

女性,34 岁,有上腭部和牙龈溃疡病史 3 月。

查体:硬腭和牙龈粘膜可见两处边缘不规则的溃疡病灶(见下图 A 和 B)。颚骨和上颌骨牙槽处表面粘膜局灶性剥脱。鼻旁窦、鼻部和眼眶等部位增强 CT 检查未发现肿块和淋巴结肿大。

鼻内窥镜检查正常,鄂活检标本细菌培养提示金黄色葡糖球菌阳性,组织病理学检查未发现肿瘤。

NEJM:结外 NK/T 细胞淋巴瘤 1 例

NEJM:结外 NK/T 细胞淋巴瘤 1 例

主管医生按炎症处理,予抗感染治疗,第 10 天患者出现发热和左侧脸部间歇性肿胀。两个星期后,患者出现上颚部病灶范围扩大(图 C),进行第二次活检,组织病理学活检提示为结外 NK/T 细胞淋巴瘤(鼻型)。

NEJM:结外 NK/T 细胞淋巴瘤 1 例

NK /T 细胞淋巴瘤属于非霍奇金淋巴瘤 (NHL) 的一种特殊类型,大部分恶性细胞来源于 NK 细胞,但也有很少一部分来源于表达 EBV+ 、CD56-的细胞毒性 T 细胞。多发于亚洲及拉丁美洲,欧美国家少见,90% 以上的鼻 NK /T 细胞淋巴瘤存在 EBV 感染。通常累及鼻腔、鼻咽和鼻旁窦。

在 2008 年 WHO 分类中,鼻腔 NK/T 细胞淋巴瘤定义为上呼吸道来源,而鼻腔外 NK/T 细胞淋巴瘤指上呼吸道外 NK/T 细胞淋巴瘤。后者最常见的原发结外部位包括韦氏环、皮肤、胃肠道、睾丸、肾和软组织等,国内以韦氏环最常见,主要侵及鼻咽、扁桃体、口咽和舌根。

该名患者接受放疗和改良的 SMILE 方案(DEX+MTX+IFO+L-ASP+VP16)化疗,随后进行自体造血干细胞移植。治疗后 8 个月复查仍然缓解,无证据显示淋巴瘤复发。


 

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