肺母细胞瘤在儿童期常累及胸膜，故又称为胸膜肺母细胞瘤（PPB）或称之为肺胚胎性癌肉瘤。PPB 是一种与发育不良有关的的儿童期罕见的恶性肿瘤，其临床表现无特异性。意大利比萨大学的 Alfredo Mussi 教授等最近在 ATS 上报道了 1 例以反复自发性气胸为表现的胸膜肺母细胞瘤。

患儿为 4 岁白人女孩，就诊于急诊科，该患儿几天前出现低烧，就诊时有胸痛、咳嗽。胸部放射学检查发现右侧张力性气胸并右全肺不张。放置胸管后肺完全复张，5 天后拔除胸管。10 天后，患者因为咳嗽和呼吸困难再次就诊于急诊科。胸部放射性检查显示右侧张力性气胸再次发作（图 1），立即行胸腔闭式引流术。后行 CT检查示：中、下肺多个空腔的含气囊腔（图 2A）在其尾部有一实质性肿块 ( 图 2B)。

图 1：患儿就诊时胸片示右侧大量气胸并右全肺不张。

图 2：胸部 CT 示中、下肺多个空腔的含气囊腔（图 2A）在其尾部有一实质性肿块 (图 2B)。

经多学科讨论后，患者经右侧开胸行外科干预；术中见右中、下肺 2 个含气囊腔。其中较大一个囊腔内见一较大、黄白色、质软的实质包块。冰冻切片示：恶性梭形细胞。故行中下肺大楔形切除（图 3）。患者术后顺利恢复。最后诊断为 II 型胸膜肺母细胞瘤（图 4），患者转至肿瘤儿科继续治疗。

图 3：肿块大体标本。

图 4：肿块病理图片。

小儿 PPB 的临床表现无特异性，其主要症状为反复咳嗽、咳痰、胸痛和发热等，抗炎治疗无效，加之小儿PPB 多发生在肺周边或胸膜，较晚出现呼吸困难等肿瘤压迫症状及气胸、贫血、消瘦等表现，故极易误诊。

本例患者以反复自发性张力性气胸为主要表现。小儿出现张力性气胸较少见，对于此类患者应考虑可能有先天性畸形的原发病；所以对于此类患者应在气胸排除后及时行胸部 CT 检查以明确病因。