近日，AJNR 杂志刊登了如下一则病例。

患者，女，63 岁，主诉为视野缺损 3 天。神经系统查体可见左侧同向性偏盲，余（－）。

既往有高血压病史（入院：235/155mmHg），抑郁病史。颅脑 MRI 检查可见 FLAIR 像右侧视束略高信号影。1 个月后复查示右侧视束异常信号影较前稍有增加。2 个月后复查，病灶较前明显增大。活检标本行 HE 染色（B、C）示伪栅栏样（pseudopalisading）细胞聚集在坏死细胞周围，微血管增生及核异型。活检标本行免疫组织化学染色 (D) 示细胞 GFAP 染色强阳性。 

图 1. 横断位 FLAIR 示右侧视束略高信号影。

图 2. 横断位 FLAIR（A）示 1 月后复查，右侧视束异常信号影较前稍有增加。横断位 DWI (B) 及 ADC (C) 示病变处弥散略受限。

图 3. MRI 增强横断位（A）及冠状位（B）示：双侧视束、视交叉及视神经均强化，右侧强化病灶延伸至下丘脑、丘脑，并可能累及内囊。

图 4. MRI 增强横断位（A）示 2 个月后复查，病灶较前明显增大。活检标本行 HE 染色（B、C）示伪栅栏样（pseudopalisading）细胞聚集在坏死细胞周围，微血管增生及核异型。活检标本行免疫组织化学染色 (D) 示细胞 GFAP 染色强阳性。

恶性视神经胶质瘤在成人患者中罕见，目前已报道的患者不足 50 例，儿童患者多同时患有神经纤维瘤病 2 型，成人患者未见报道。病变常累及视交叉，并沿视觉通路扩散，50% 的患者可累及下丘脑，22.5% 累及颞叶，15% 累及基底节。临床常表现为亚急性的视野缺损，单侧视神经受累时为单眼盲，视交叉受累则表现为偏盲，患者多无典型的颅内占位表现。

诊断要点：

1. 视觉通路中任一部位的扩张性及浸润性病灶（视神经、视交叉或视束），并可累及相邻结构。

2．肿瘤在 MRI TIWI 呈低信号，T2WI 呈高信号，可被强化，弥散受限，MR PWI 可见肿瘤高灌注。

3．肿瘤相关症状及中枢神经系统不同程度的血管性水肿。

鉴别诊断：淋巴瘤，脱髓鞘性疾病，感染性及肉芽肿性疾病，白血病及肿瘤转移。

治疗：手术，放疗，化疗及放化疗效果均不明显。

预后：恶性视神经胶质瘤生长迅速，患者多很快死亡，中位生存期小于 1 年。