肉瘤样肺癌（SARC）包括一组分化差的非小细胞肺肿瘤，肿瘤中需有肉瘤样分化成分或肉瘤成分。该病占所有恶性肺肿瘤 0.1%–1.3%，男性易感，吸烟者易感，诊断时平均年龄 60 岁，特征是快速生长、侵袭、复发与转移。捷克的 Szkorupa 医生在 Klin Onkol 杂志上发文就肉瘤样肺癌进行讨论。

一名 77 岁患者，因气短、左胸痛和干咳就诊，X 线和 CT 显示左胸腔有渗出，左肺一 110×95×95 mm 的异质性肿瘤。支气管镜检未发现直接肿瘤证据，细胞刷检怀疑是恶性。CT 下经胸活检诊断为肉瘤样肉芽肿。PET-CT 证实肿瘤起源于左下叶，浸润 2/3 横膈，未侵犯腹腔或心包，无其它位置播散迹象（图 1）。

图 1. 手术前 CT 图像

实验室检查只有轻度 CA125 增高，分期为 cT3N0M0，适合手术切除。由于肿瘤巨大，手术需从第 5 和第 8 肋间行双胸廓切开术，切除左肺下叶和 3/4 横膈，用带有血管的背阔肌片重建横膈（图 2）。术后未发生严重的并发症，术后第 14 天出院（图 3）。

图 2. 术中图片。A 制备肌片；B,C 切除肿瘤及横膈；D 被切除的肿瘤；E,F 肌片修补横膈

图 3. 术后 3 个月时胸片

组织学证实为肉瘤样癌 - 多形性亚型，pT3N0MX，免疫组化波形蛋白 100% 阳性，TTF1 则 5%–20% 阳性，AE1AE3 80% 阳性，CK7 零星阳性。

病人后续接受了辅助化疗，方案为卡铂 + 吉西他滨。手术后 11 个月再行 PET-CT 检查显示疾病复发，9 个月后病人出现背痛，体重减轻和虚弱感，随访 PET-CT 显示疾病广泛复发。病人在术后 21 个月死亡。

由于 SARC 组织学的异质性，使其组织学来源仍不清楚，多年前就提出多种理论，只有在现代分子学方法下才部分揭示 SARC 的肉瘤样分化起源。目前全能假说比较流行，该假说假定肿瘤细胞起源于干细胞，干细胞能分化成上皮细胞或间充质成分。癌症和肉瘤细胞株的克隆性也支持这一理论假说。

早期 WHO 分类中 SARC 属于非小细胞肺癌，2004 年起 WHO 分类中 SARC 包括 5 个亚型：多形性癌、纺锤形细胞癌、巨细胞癌、癌肉瘤和肺母细胞瘤。组织病理学诊断 SARC 和其亚类会产生一定问题，因为有些成分在肿瘤内只是一小部分，很难捕获，因此应进行非常冗长的组织学分析。

一定的亚类可以通过基础苏木素伊红染色进行鉴定，但是通常需要其它方法进一步分类。免疫组化分析必需有细胞角蛋白阳性，包括 AE1AE3, CAM5.2, CK18, CK7；波形蛋白、CEA 和平滑肌标志应当阳性；如果经典癌成分在形态学上存在，那么上皮标志阳性并不是必需的。

目前为止尚没有前瞻性研究 SARC，因为这种类型癌症发生率低，诊断复杂，而且绝大部分病例诊断是术后病理学诊断证实的；而且肿瘤侵袭性强，大部分 SARC 病人诊断时就是进展期，甚至一些病人是在尸检时才诊断。

目前只有回顾性研究，而且病人数目也很少，这些病人通常与传统的非小细胞肺癌病人进行比较，研究结果也不全相同。大多数研究中 SARC 病人治疗结果极差，不论是中位生存还是疾病进展。但一些研究却未发现生存的不同。但通常 SARC 诊断意味着较差的预后和生存以及早期复发。

早期病人完全切除结果最好，但是 I 期病人的 5 年生存仅有 37%。SARC 对放化疗敏感性低，但仍推荐大肿瘤、侵袭胸壁的肿瘤或是有淋巴结转移者进行放化疗，这是因为此类肿瘤区域或远处复发率非常高。进展期肿瘤手术不是适应症，推荐姑息性治疗。