患者女性，62岁，农民，发现全身紫癜及牙龈出血至浙江大学医学院附属二院就诊，发病前2天有服用中成药史。查体：神清，精神可，颈部未及明显肿大淋巴结，胸骨压痛，两肺呼吸音清，未及啰音。腹平软，皮肤平整，肠鸣音无亢进减弱，肝脾肋下未及。神经系统阴性。全身多处瘀斑，较大者位于右膝关节处，直径约10cm。门诊实验室检查：白细胞计数 9.7×10⁹/L，血红蛋白 132g/L，血小板计数 34×10⁹/L ，凝血酶原时间(PT) >100.0秒，部分凝血活酶时间(APTT) 48.3秒，凝血酶时间(TT) 32.6秒，血浆纤维蛋白原(FBG) 0.32g/L，门诊以急性白血病待排入血液科收治。入院后心脏超声检查发现左心房内占位性病变，考虑巨大血栓，心房黏液瘤待排，转入心脏外科处理。

患者到达手术室后呈端坐呼吸，不能平卧，咳粉红色泡沫痰，两肺满布湿罗音，予抗心衰处理后手术，见肿瘤位于左心房，大小约5×4×4cm，实性质地硬，表面可见纤维素及血栓形成，切面呈鱼肉状，基底位于左房后壁，范围广，肿瘤浸润至左肺静脉入口及二尖瓣环。肿瘤基底广泛，游离度差，切除部分肿瘤后进一步探查，发现肿瘤基底范围广且浸润心肌，无法完全切除，仅予切除心腔内肿瘤。

病理检查见肿瘤外形不规则，大小约5×4×4cm，无包膜，表面污垢，附着血液及毛絮样物。切面灰白鱼肉样，有光泽，无出血坏死。显微镜下观察可见肿瘤大部分区域细胞丰富，异型性明显，呈胖梭形，细胞排列呈流水样或交叉束状，核分裂常见，可见局部凝固性坏死。少部分区域呈细胞稀疏的黏液软骨样，形态特点无明显恶性特征，提示肿瘤同时具有黏液瘤和高度恶性肉瘤的特点。免疫组化检查除部分细胞丰富的区域散在平滑肌特异性肌动蛋白（SMA）阳性外，S-100蛋白、CD34、Desmin, Myosin, Myoglobin, CD99, CK, EMA, Calretinin均阴性。提示肿瘤无明确分化方向，符合黏液肉瘤（恶性黏液瘤）。患者在术后心脏功能恢复，但并发肝功能衰竭，转入外院行人工肝治疗，未进行化疗。患者在术后1个月死亡。

讨论

原发心脏的肿瘤很罕见，而黏液瘤是原发心脏肿瘤最常见的病理类型，占所有心脏原发肿瘤的80%左右，但原发性恶性肿瘤不足10% ^[1,2]。根据临床观察，约75~90%的黏液瘤发生在左心房^[1,3]，引起这种特点的原因尚不得而知，可能与左房的解剖和血液动力学特点有关。心脏肿瘤引起的临床表现主要由肿瘤占位引起，如心悸、胸痛，以及充血性心力衰竭等，或最初表现为肺脑血管栓塞。肿瘤引起血液的相关改变也并不罕见，贫血是心脏原发恶性肿瘤最常见的临床表现，患者可出现正色素性贫血、血小板增多^[4]，或溶血性贫血和血小板减少^[5]。这些血液系统的异常，可能与肿瘤破坏心内膜的结构、肿瘤占位引起的血液流变学的改变、以及肿瘤作为异物引起出凝血功能的异常有关。但是，这些临床表现均无特异性，因此心脏肿瘤在早期难以明确和诊断。

尽管心脏超声、CT和磁共振在术前检查时具有重要价值，但是仍不能较好的区分巨大心腔内血栓、良性的黏液瘤和黏液肉瘤。本例在术前未能得到明确诊断，但术中肿瘤的浸润性生长方式提示为恶性肿瘤。组织病理学检查是明确肿瘤性质的金标准，该病例的细胞学特点具有肉瘤的特征，但免疫组化检查仅显示部分细胞具有平滑肌分化，而不表达其他特异性标记，由于肿瘤中同时具有良性黏液瘤的成分，符合黏液肉瘤的诊断。Harris等^[6]对黏液肉瘤的免疫组化和超微结构分析提示其可具有平滑肌分化。

心脏恶性肿瘤其预后总体不佳，Leja等^[7]认为心脏肉瘤的中位生存期仅6个月，外科切除后其生存期可至12个月，而未经手术者生存期仅1个月。由于总体心脏肉瘤的发生率极低，手术可能有助于改善患者预后，但是，肿瘤生长的部位比组织学类型在预后判断中更有价值。Blackmon等^[8]将心脏肉瘤分为左心型、右心型和肺动脉型三类，采用不同的手术方式切除肿瘤其生存时间有明显差异。右心型肉瘤因为多数不能完全切除而预后最差，但是术前的新辅助化疗将有助于缩小肿瘤并增加完全切除的机会。肺动脉型肉瘤可将肺动脉完全切除；而左心型肉瘤可采用心脏自体移植来最大限度切除肿瘤。本例患者虽然生长在左心，但肿瘤的广泛浸润性生长却难以手术完全切除，肿瘤对心肌的破坏可造成严重心率失常或停搏，是引起猝死的原因。Leja等^[7]的研究发现新辅助化疗对心脏肉瘤的疗效由于手术切除。术前的化疗能缩小肿瘤并增加完全切除的几率。他们推荐对所有的心脏肿瘤实行化疗，对右心发生的恶性肿瘤应实行新辅助化疗。但该患者由于肝功能衰竭而未进行任何化疗，老年、肿瘤进展及多器官衰竭是该患者死亡的主要原因。对于心脏恶性肿瘤的治疗，多学科的综合治疗应该是今后发展的方向，共同提高心脏恶性肿瘤的生存时间。

参考文献：

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2.        Kumar N, Agarwal S, Ahuja A, et al. Spectrum of cardiac tumors excluding myxoma: Experience of a tertiary center with review of the literature. Pathol Res Pract, 2011,207(12):769-774

3.        Reynan K. Frequency of primary tumors of the heart. Am J Cardiol, 1996, 77(1): 107–116

4.        Bear PA, Moodie DS. Malignant primary cardiac tumors. The Cleveland Clinic experience, 1956 to 1986. Chest, 1987, 92(5), 860-862

5.        Hamidi M, Moody JS, Weigel TL, et al. Primary cardiac sarcoma. Ann Thorac Surg, 2010, 90(1): 176–181

6.        Harris GJ, Tio FO, Grover FL. Primary left atrial myxosarcoma. Ann Thorac Surg, 1993, 56(3): 564-566

7.        Leja M, Reardon MJ. Cardiac sarcomas: therapeutic options? Future Cardiol, 2011, 7(5):595-597

8.        Blackmon SH, Reardon MJ. Surgical treatment of primary cardiac sarcomas. Tex Heart Inst J, 2009, 36(5): 451–452