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口腔颌面部肿瘤及瘤样病变讲义
一、概论
(一)概念
肿瘤是人体正常组织细胞由于内在和外界致病因素长时间的作用,使细胞的遗传物质—脱氧核糖核酸(DNA)产生突变,对细胞的生长和分裂失去控制而发生异常增生和功能失调所造成的一种疾病。
(二)口腔颌面肿瘤的分类及命名
口腔颌面部肿瘤是按其生长部位、组织来源和生物学特性进行分类和命名。通常分为良性肿瘤和恶性肿瘤两大类。
瘤:一般指良性肿瘤。
如牙龈瘤、牙瘤、腺淋巴瘤等。个别以瘤命名的恶性肿瘤在前面均加“恶性”的定语,如恶性黑色素瘤、恶性淋巴瘤、恶性多形性腺瘤等。
癌:来自上皮组织的恶性肿瘤通常称为癌。
如舌鳞状细胞癌、腺样囊性癌、下颌骨中枢性鳞癌等。
肉瘤:来源于间叶组织的恶性肿瘤通常称为肉瘤。如骨肉瘤、横纹肌肉瘤、尤文肉瘤等。
临界瘤:某些良性肿瘤形态上属良性,病程较长,但常浸润生长,切除后易复发。生物学行为介于良、恶性之间,具有恶性倾向而可能转变为恶性肿瘤的这类肿瘤。如成釉细胞瘤、乳头状瘤、多形性腺瘤等。
囊肿和瘤样病变:虽不是真性肿瘤,但常具有肿瘤的某些生物学特性和临床表现。
口腔颌面部良性肿瘤以牙源性及上皮源性肿瘤为多见,如成釉细胞瘤、多形性腺瘤等;其次为间叶组织肿瘤如管型瘤,纤维瘤等。口腔颌面部恶性肿瘤以上皮组织来源最多,尤其是鳞状上皮细胞癌最为常见,约占口腔颌面部恶性肿瘤80%(口腔恶性肿瘤约90%)以上;其次为腺源性上皮癌及未分化癌;肉瘤发生于口腔颌面部者较少,主要为纤维肉瘤、骨肉瘤等。
淋巴和造血组织来源的恶性肿瘤,如恶性淋巴瘤、白血病等也可首发于口腔颌面部,前者近年来增长趋势迅速。根据国际抗癌联盟(UICC)建议应用于临床的分类中,头颈部癌瘤正式分为七大解剖部位,即唇、口腔、上颌窦、咽(鼻咽、口咽、喉咽)、唾液腺、喉和甲状腺,其中大多部位均位于口腔颌面部。
(三)口腔颌面肿瘤的致病因素
肿瘤病因至今尚未明了,一般认为是外来和内在的多种致病因素综合作用的结果。
1.外来因素
(1)物理因素:如热、损伤、紫外线、X线及其他放射性物质,以及长期慢性刺激等因素。
如舌及颊黏膜癌,可发生于残根、锐利的牙尖、不良修复体等的长期、经常刺激的相应部位。唇癌多发生于长期吸雪茄烟和烟斗的人。灼伤可引起皮肤癌。临床上可看到在瘢痕基础上发生的“瘢痕癌”。颌骨骨肉瘤患者往往可以发现有损伤史。唇癌及皮肤癌多发生于户外工作者,被认为是接受过量的紫外线辐射的缘故。X线及放射性物质可诱发皮肤癌及骨肉瘤。
(2)化学因素:是肿瘤病因最早受到重视并被证实的因素。煤焦油、吸烟及酒精等均可致癌。
(3)生物因素:某些恶性肿瘤也可以由病毒引起,如鼻咽癌、恶性淋巴瘤。
(4)营养因素:与口腔癌发生有关的维生素主要是维生素A、维生素B和维生素E类缺乏。
2.内在因素
(1)神经精神因素:包括严重的精神创伤、不正常的精神状态等。
(2)内分泌因素:内分泌功能紊乱可引起某些肿瘤。例如患乳腺癌及宫颈癌后,发生口腔及口咽癌的机会均大大增加。
(3)机体免疫状态:在人体与动物实验性癌瘤中均已证实存在着肿瘤抗原与免疫反应。口腔颌面部恶性肿瘤患者的免疫功能(包括皮试与淋巴细胞转化率)无论在早期或晚期患者都有下降,而以晚期病例尤为显著。
(4)遗传因素:癌症患者可有家族史。
(5)基因突变:人类染色体中存在着癌基因。已证实:在口腔颌面癌瘤中有C-Ha-ras、C-Ki-ras、C-myc以及C-erbB等癌基因的表达。与癌基因相对应的是人体抗癌基因,或称抑癌基因的存在,诸如P53、nm23以及Rb等。
此外,年龄、地区、民族、环境、风俗、生活习惯等内外因素与肿瘤的发生也有密切的关系。
(四)口腔颌面肿瘤的临床表现
1.良性肿瘤与恶性肿瘤的鉴别
良性肿瘤与恶性肿瘤的结构、生长方式、临床表现、治疗原则及预后均有很大差异。因此,在临床上鉴别的良、恶性具有非常重要的意义。
良性肿瘤恶性肿瘤发病年龄可发生于任何年龄癌多见于老年;肉瘤多见于青壮年生长速度一般慢一般快生长方式膨胀性生长浸润性生长与周围组织关系有包膜,不侵犯周围组织,界限较清楚,可移动侵犯,破坏周围组织,界限不清,活动受限症状一般无症状常有局部疼痛,麻木、头痛、张口受限、面瘫、出血等症状转移无常发生转移对机体的影响一般对机体无影响,如生长在要害部位或发生并发症时,也可危及生命对机体影响大,常因迅速发展、转移和侵及重要脏器及发生恶病质而死亡组织学结构细胞分化良好,细胞形态和结构与正常组织相似细胞分化差,细胞形态和结构形态呈异型性,有遗传分裂 2.与恶性肿瘤相关的概念
(1)原位癌:癌初起局限于黏膜内或表层中,称原位癌。
(2)癌在临床上的分型
1)溃疡型:肿瘤多发生于皮肤或黏膜浅部,表面坏死脱落并向周围扩展,形成中间凹陷、边缘隆起的火山口状溃疡;
2)外生型:肿瘤迅速向表面增生,形成菜花样,常合并感染、坏死;
3)浸润型:肿瘤发展较快,早期向深部与周围组织生长,侵入黏膜下层和肌组织,表面稍隆起而粗糙不平,深部可扪及不易移动的硬块。
(3)肉瘤:多见于儿童及年轻人,都起自深部间叶组织。早期即呈边界不清、质地较硬、不能移动的肿块。黏膜或皮肤完整,可伴以皮下或黏膜下血管扩张;皮肤或黏膜充血,生长迅速;长大后因局部营养缺乏或继发感染才发生溃破。临床常见有纤维肉瘤和骨肉瘤。
(五)口腔颌面肿瘤的诊断
早期发现,正确诊断是根治恶性肿瘤的关键。在解决肿瘤的诊断时,首先,要区别肿瘤或非肿瘤疾病(如炎症、寄生虫、畸形或组织增生所引起的肿块);其次,要鉴别良性或恶性。
1.病史采集
应包括最初出现症状的时间、确切的部位、生长速度以及最近是否突然加速生长,这在临床上区分良性肿瘤与恶性肿瘤,以及确定晚期恶性肿瘤的原发部位大有帮助。此外,还有患者的年龄、职业和生活习惯,过去有无损伤史、炎症史、家族史以及接受过哪种治疗等。这对肿瘤发病规律的探讨和选择治疗方法均有所帮助。
2.临床检查
(1)病变局部可通过望诊、触诊来进行检查。
望诊:了解肿瘤的形态、生长部位、体积大小以及有无功能障碍,如开口大小、舌及眼球活动度等。
触诊:了解肿瘤的边界、质地、活动度以及与邻近组织的关系。对淋巴结的触诊检查尤为重要,以便判断淋巴结有无转移。
听诊:对血管源性肿瘤的诊断有一定帮助。
(2)全身检查方面
应包括患者的精神和营养状态,有无远处转移、恶病质及其他器质性疾病,特别是肝、肾、心、肺等重要器官的功能状况,这些对患者的处理均有重要参考价值。
3.影像学检查
(1)X线检查:主要用以了解骨组织肿瘤的性质及其侵犯范围,是原发还是继发灶,是良性或是恶性。
对恶性肿瘤应常规作胸片检查,观察肺部有无转移。造影检查也可协助诊断,如唾液腺造影。
CT具有图像清晰、层面连续,借助注射造影剂,拍摄增强片以显现某些软组织结构,判断病变累及范围、大小和性质,对临床治疗有重要参考价值。
(2)磁共振成像(MRI):它的优点是对软组织的病变显示特别好;能充分显示病变的全貌及立体定位;无电离辐射,对人体基本无害。
(3)超声体层(UT)检查:它能较准确地提示有无肿块存在及其大小。此外,由其声像图的周界清晰度和肿瘤内光点分布的均匀与否,尚可提供判断肿块属良性抑或恶性的证据。
(4)放射性核素检查:由于肿瘤细胞与正常细胞在代谢上有区别,核素的分布就不同。给患者服用或注射放射性核素后,可应用扫描或计数以测定放射性物质的分布情况来进行诊断和鉴别诊断。甲状腺癌及口腔内异位甲状腺可应用131I或125I诊断,125I分辨较好。诊断颌骨恶性肿瘤主要用99mTc。
4.穿刺及细胞学检查 对触诊时有波动感或非实质性含有液体的肿瘤,可用注射针作穿刺检查。囊肿—穿刺液涂片检查有时有胆固醇晶体;血管瘤—血性液体;囊性淋巴管瘤—淋巴液。
近年来对唾液腺或某些深部肿瘤也可以用6号针头行穿刺细胞学检查。此法需要有细胞学检查诊断的基本训练,区别良恶性肿瘤的确诊率可达95%,但有时对肿瘤的组织学类型难以完全肯定。
5.活组织检查
系从病变部取一小块组织制成切片,在显微镜下观察细胞的形态和结构,以确定病变性质、肿瘤的类型及分化程度等。这是目前比较准确可靠的诊断方法。从原则上说:应争取诊断与治疗一期完成,必须先行活检明确诊断者,活检时间与治疗时间应越近越好。
(1)切取或钳取活组织检查:适用于位置表浅或有溃疡的肿瘤。操作时注意可以不用麻醉或在局部阻滞麻醉下进行,浸润麻醉一般不应采用;还须注意切取组织宜深,不要在坏死部位取,以免取到坏死组织,作出错误结论。
(2)吸取活组织检查:深部肿瘤或表面完整较大的肿瘤及颈部大的淋巴结可行吸取组织检查。吸取时注意皮肤应消毒,要先将皮肤或黏膜刺开0.2cm大小破口,再用带芯的穿刺针自皮肤小口处刺进肿瘤。如穿刺后进行手术治疗,宜将穿刺点皮肤一并切除。
(3)切除活组织检查:适用于皮肤、黏膜完整,位于深部的可切除的小型肿瘤或淋巴结。
(4)冰冻活组织检查:如临床上已决定用手术治疗,则应争取冰冻活检与手术一期完成。冰冻活组织检查是一种能迅速确定诊断的方法,对临床上不易确认而怀疑有恶性变的肿瘤,常可以协助迅速确定肿瘤性质,从而决定切除的范围。目前,冰冻活检的确诊率也可达95%以上。
6.肿瘤标志物检查
恶性肿瘤的血液、尿或其他体液中运用现代医学监测技术可发现一些特殊的化学物质,这类物质通常以抗原、激素、受体、酶、蛋白以及各种癌基因等的形式出现,由于这些产物多由肿瘤细胞产生、分泌和释放,故被称为“肿瘤标志物”。
(六)口腔颌面肿瘤的治疗
1.治疗原则
(1)良性肿瘤:外科治疗为主。临界瘤应切除肿瘤周围部分正常组织,将切除组织作冷冻切片病理检查,有恶变时还应扩大切除范围。
(2)恶性肿瘤:应根据肿瘤的组织来源、生长部位、分化程度、发展速度、临床分期、患者机体状况等全面研究后再选择适当的治疗方法。
1)组织来源:
对放射不敏感的肿瘤:应以手术治疗为主,手术前后可给以化学药物作为辅助治疗,这类肿瘤如骨肉瘤、纤维肉瘤、恶性黑色素瘤等。
对放射线有中度敏感肿瘤:应结合患者的全身情况,肿瘤生长部位和侵犯范围,决定采用手术、放射、化学药物,抑或综合治疗。如鳞状细胞癌及基底细胞癌等。
2)细胞分化程度:
细胞分化程度较好的肿瘤:对放射线不敏感,故常采用手术治疗;
细胞分化程度较差或未分化的肿瘤:对放射线较敏感,应采用放射与化学药物治疗。
当肿瘤处于迅速发展阶段,肿瘤广泛浸润时,手术前应考虑先进行术前放射或化学药物治疗。
3)生长部位:
口咽部肿瘤:一般细胞分化程度较差,手术治疗又比较困难,手术后往往给患者带来严重功能障碍,故首先考虑能否应用放射治疗,必要时再考虑手术治疗。
唇癌:手术切除较容易,整复效果也好,故多采用手术切除。
颌骨肿瘤:一般以手术治疗为主。
4)临床分期:
临床上根据癌瘤侵犯的范围,国际抗癌协会(UICC)设计了TNM分类法。T是指原发肿瘤;N是指区域性淋巴结;M是指有无远处转移。根据原发肿瘤的大小及波及范围可将T分为若干等级;根据淋巴结的大小、质地、是否粘连等也可将N分为若干等级;远处转移则是利用各种临床检查的结果,也可将M划分为若干等级。
5)患者的机体状况:对局部肿瘤进行放射、化学药物或手术治疗时,如果忽视了整体的状况,就会影响治疗的效果。因为,这些治疗方法都会对机体产生一些副作用,使机体防卫能力受到打击,以至影响肿瘤与机体之间的关系,从而有可能促使肿瘤发展和转移。
2.治疗方法
(1)手术治疗:手术目前仍是治疗口腔颌面肿瘤主要和有效的方法。
手术时必须遵循肿瘤外科原则。对恶性肿瘤必须完全、彻底切除。对可能有淋巴结转移的恶性肿瘤,还应将其所属区域的淋巴组织彻底清除。临床上一般称为“根治术”。
为防止口腔颌面部恶性肿瘤局部复发或远处转移,在手术中应严格遵守“无瘤”操作原则:①保证切除手术在正常组织内进行;②避免切破肿瘤,污染手术野;③防止挤压瘤体,以免播散;④应作整体切除不宜分块挖出,对瘤外露部分应以纱布覆盖、缝包;⑤表面溃疡者,可采用电灼或化学药物处理,避免手术过程中污染种植;⑥缝合时应用大量盐水及化学药物(5%mg氮芥)作冲洗湿敷,创口缝合时必须更换手套及器械;⑦为了防止肿瘤扩散。还可采用电刀,也可于术中及术后应用静脉或区域性动脉注射化学药物。⑧对可疑肿瘤残存组织或未能切除的肿瘤,可辅以电灼、冷冻、激光、局部注射抗癌药物或放射等治疗。
对可能有淋巴转移的恶性肿瘤,还应施行根治性颈淋巴清扫术或肩胛舌骨上颈淋巴清扫术以将其所属区域的淋巴组织彻底清除。
对口腔颌面部肿瘤不能进行根治性手术治疗的患者,有时也采用姑息性手术疗法,以减少并发症。如由于肿瘤压迫或阻碍呼吸,应作气管切开术,以保证呼吸道畅通;如肿瘤有严重出血,须作颈外动脉结扎或栓塞术。
(2)放射治疗
不适于放射治疗的肿瘤:绝大部分良性肿瘤。
对放射线敏感的肿瘤:恶性淋巴瘤、浆细胞肉瘤、未分化癌、淋巴上皮癌、尤文(Ewing)肉瘤等。
对放射线中度敏感的肿瘤:主要是鳞状细胞癌及基底细胞癌。
对放射线不敏感的肿瘤有:骨肉瘤、纤维肉瘤、肌肉瘤(胚胎性横纹肌肉瘤除外)、腺癌、脂肪肉瘤、恶性黑色素瘤等。
治疗方式主要有外照线及腔内照射两类。
放射治疗前的准备:放射治疗前,应拔除口内病灶牙及肿瘤邻近的牙,拆除金属套冠及牙桥。此外要注意口腔卫生。
放射治疗反应的处理:放射治疗中,可引起各种放射治疗反应,必须加以适当处理,以保证放射治疗计划顺利进行,常见的反应有以下几方面:
1)皮肤反应:可能出现皮肤变红、变黑、然后脱屑,甚至发生脱毛、皮炎、溃疡等反应。处理:皮肤应保持干燥,避免一切局部摩擦、日晒、热疗、敷贴橡皮膏及刺激性药物;轻、中度反应无需任何治疗,灼痒忌搔抓,难忍时可用冷敷或酒精涂拭,并用镇静剂;发生皮炎时,应严防感染,保持干燥;如发生溃疡可涂布5%硼酸或可的松四环索软膏。
2)口腔黏膜反应:可出现充血、水肿、溃疡、白色假膜、出血等。处理:黏膜炎可用1.5%过氧化氢含漱以保持口腔卫生,局部涂以2%甲紫,并用抗生素控制感染;如发生剧痛可加用表面麻醉剂含漱;如唾液腺被放射破坏,发生口干时,可对症选择针刺双侧颊车穴或口服养阴生津中药。
3)全身反应:可有食欲减退、恶心、呕吐、头昏、乏力,白细胞及血小板减少等。处理:恶心、呕吐者可针刺足三里、曲池、内关及中脘,给予大剂量维生素B6和止吐剂,服流质饮食,加强营养,减少放射剂量;重症者应暂停放射治疗。放疗中白细胞4×109/L,、血小板100×109/L为警戒数,低于此数时,应考虑减少放射剂量。
(3)化学药物治疗:
1)药物分类:
①细胞毒素类(烷化剂):主要药物是氮芥及其衍化物,例如氮芥、环磷酰胺。
②抗代谢类:甲氨蝶呤、5-氟尿嘧啶。
③抗生素类:博莱霉素、平阳霉素。
④激素类:肾上腺皮质激素类、丙酸睾酮。
⑤植物类:长春碱、长春新碱、喜树碱。
⑥其他:有丙卡巴肼、羟基脲、顺铂等。
2)治疗方案:
单一化学药物治疗:原则上应用选择性比较强的药物。如鳞状细胞癌应用平阳霉素;腺癌类应用喜树碱或5-氟尿嘧啶治疗。
联合化学药物治疗:联合化学药物治疗应选择作用于肿瘤不同细胞周期,以及考虑到不同毒性的药物进行合并,以便产生协同作用,避免对抗,提高疗效。
3)给药方法
序贯疗法:常用于较晚期的恶性肿瘤。先用较大剂量细胞周期非特异性药物杀伤大量肿瘤细胞,使增殖的癌细胞总数减少促使休止期的癌细胞进入增殖周期,再用细胞周期特异性药物杀伤增殖细胞,可以提高疗效。
冲击疗法:大剂量一次冲击治疗。通常指给药间隔在3周以上者。这一方案可以利用药物的最大杀伤能力,比每日小剂量用药疗效显著为好。冲击疗法的毒性,特别是对骨髓的抑制并不比小剂量给药为大,且不易出现耐药性;对免疫功能的影响亦较小,但对老年、体弱的患者应慎重使用,而且应在有解毒药的条件下配合应用。
中剂量脉冲治疗:采用适当间歇,中剂量给药的方法。通常指每周给药1~2次。临床上多用甲氨蝶呤。
小剂量每天给药:适用于药物毒性较小,排泄较快者。如平阳霉素、丙卡巴肼等。
分次给药:指每隔数小时给药1次。如阿糖胞苷,对增殖细胞非常敏感,但在体内存留时间短,因而必须采用分次给药的方法。才能使血中药物浓度持续一定时间。
4)给药途径:可选用静脉推注或滴注、颈外动脉分支插管推注或滴注(亦称区域性动脉化疗)、口服、肿瘤内注射、肌肉注射以及外用涂敷等。
5)化疗的不良反应:主要的不良反应是骨髓抑制。
对造血系统有抑制作用的药物:氮芥、丝裂霉素、甲氨蝶呤、5-氟尿嘧啶、长春碱等。
对造血系统无抑制作用或作用较轻的药物:激素、阿糖胞苷、平阳霉素、长春新碱等。
当白细胞数降到3×109/L、血小板计数降到8×109/L时,应予停药。
(4)生物治疗:基础是千方百计调动机体本身的抗癌功能,以自身功能调节的方式达到消灭残余癌瘤(亚临床灶),并达到临床治愈的目的。因此,生物疗法被普遍看好,并有望在不久的将来,能常规地作为癌瘤的第四种疗法。从广义来说,生物治疗应包括免疫治疗、细胞因子治疗、基因治疗等。
1)免疫治疗:肿瘤免疫治疗可归纳为以下几类:
①非特异性免疫治疗:包括应用细菌菌苗、胸腺素、多糖类以及合成佐剂等。其中以卡介苗(BCG)在临床应用最多。卡介苗制剂可用皮肤划痕或瘤内注射。注射过卡介苗的瘤结作活检可见大量淋巴细胞及单核细胞浸润。
②特异性免疫治疗:亦称主动免疫治疗。常用者为异构免疫疗法。此法为将切下的癌瘤组织(自体或异体癌细胞)经放射线照射或化学抗癌药物处理后,再加入佐剂,注入体内后可引起患者机体免疫反应,抑制癌瘤的扩展。
③过继(继承)免疫治疗:是近年来发展较快的一种免疫疗法,它包括单克隆抗体、致敏淋巴细胞、淋巴因子、转移因子以及免疫核糖核酸等的应用。
2)细胞因子治疗:近年来,较为热门的是在细胞因子水平上进行的所谓生物应答调节剂抗肿瘤效应的研究。细胞因子包括白细胞介素-2、肿瘤坏死因子及干扰素等。此外,在细胞水平的研究上,由于淋巴因子活化杀伤细胞以及对肿瘤浸润淋巴细胞的研究,均使肿瘤的过继免疫治疗前进了一大步。
3)基因治疗:针对癌基因激活和抗癌基因失活的基本形式——点突变、基因结构重排和基因放大或等位基因缺失,目前对基因治疗的设想集中在以下方面:①将外源性基因导人体内,利用其生物反应调节功能以抗肿瘤(转基因导向治疗);②以外源性基因使致病基因失活(基因打靶);③以外源性基因取代致病基因(基因取代);④原位修复致病基因的功能(基因修饰)。
4)中草药治疗:广义来说,中草药也是生物治疗的内容之一,因为它也是通过调节机体自身功能而实现治疗效用的。中药中有不少免疫增强剂或免疫调节剂,诸如人参、黄芪、女贞子等,均有待今后进一步的发掘与研究。
(5)低温治疗:肿瘤经过反复的、迅速深低温冻结和缓慢融化,可引起细胞和细胞膜的破裂死亡。导致细胞死亡的原因是由于细胞内外结晶失水,电解质浓缩,酸碱度改变,尿素浓度升高,细胞脂蛋白变性,以及温度休克而使细胞膜破裂死亡。
1)适应证:
①肿瘤:良性肿瘤,如血管瘤、毛细淋巴管瘤、黏液囊肿、乳头状瘤等。恶性肿瘤,如鳞癌、恶性黑色素瘤等。也可用于复发性恶性肿瘤。冷冻对海绵状血管瘤及早期牙龈癌、腭癌、舌癌、恶性黑色素瘤疗效可能较好。
②口腔颌面部其他疾病:如白斑、黑色素斑、息肉、角化病、扁平苔藓等。
③冷冻治疗与手术合并应用:如大的血管瘤,手术时加用冷冻可减少出血。对不能完全切除的恶性肿瘤患者,亦可在手术时对残余肿瘤组织进行冷冻,可能有治愈的机会。对年老、体弱、严重心血管疾病及患有其他严重器质性疾病的患者,冷冻治疗更为适宜。
2)方法:
①封闭式接触治疗:大多数患者可在局麻下进行治疗。
②开放式喷射治疗:将液氮通过冷冻治疗机加压后,距病变表面1~2cm之间,通过喷射管直接射于病变区。注意用防冻材料严格保护周围组织及器官,以免造成不必要的损伤。
③插入式治疗:将针形冷冻头插入肿瘤内,以达较深部的治疗。
④浸泡式治疗:多用于骨组织病损经冷冻浸泡处理后再植。
冷冻治疗后,创面一般在4~6周可完全愈合,但骨组织暴露时,愈合时间甚至可长达1年以上。
(6)激光治疗:
激光治疗的适应证主要为浅表病损,如黏膜糜烂溃疡或白斑、乳头状瘤、血管瘤、基底细胞瘤、鳞状细胞癌、恶性黑色素瘤、色素病等。钕钇铝石榴石激光对黏膜海绵状血管瘤的疗效较好,特别是对5㎝以下的病损治愈率高。
(7)高温治疗:亦称加热治疗,简称热疗。
热疗方法可分为全身加热和局部加热两类。全身热疗适用于全身性病变、多发性转移灶和亚临床病灶,骨髓瘤、恶性淋巴瘤等。其缺点是需在全身麻醉下进行,并发症多,患者难以忍受,因而临床上更多是倾向用局部热疗。局部热疗对肿瘤的选择性和针对性强,配合放疗或化疗效果较好,而且患者痛苦少,易于接受,并发症少,容易防护和处理。
局部热疗的主要方法有微波热疗、红外线热疗、射频热疗(包括射频、短波和超短波加热技术)、超声热疗等,其中微波热疗是目前最常用的加热技术。
(8)营养治疗:对于癌瘤患者给以合理的营养治疗甚为重要。营养欠佳也是癌瘤患者接受化疗、放疗、手术治疗的一种障碍,因而需要有足够的营养支持,否则对健康的恢复及患者的情绪都是不利的。补充微量元素,特别是硒、锗等有可能作为防止肿瘤复发或延长生存期的手段。
(9)综合序列治疗:为了提高肿瘤的治疗效果,目前多倾向于综合治疗,特别是对恶性肿瘤和大面积的管型瘤等。目前对头颈部恶性肿瘤比较强调以手术为主的综合治疗,特别是三联疗法,即化疗+手术+放疗。
(七)口腔颌面肿瘤的预防
癌症的预防可分为三级:Ⅰ级预防为病因学预防,是降低发病率的最根本措施;Ⅱ级预防主要是贯彻三早,即“早发现、早诊断、早治疗”,以提高治愈率;Ⅲ级预防系指以处理和治疗患者为主,其目标是根治肿瘤,延长寿命,减轻病痛以及防止复发等。
1.消除或减少致癌因素对口腔颌面部肿瘤的预防应消除外来的慢性刺激因素,如及时处理残根、残冠、错位牙,以免口腔黏膜经常受到损伤和刺激,从而避免诱发癌症,特别是舌、颊及牙龈癌。
注意口腔卫生。不吃过烫和有刺激的食物。戒烟、酒;在户外曝晒或在与有害工业物质接触下工作时,应加强防护措施;避免精神过度紧张和抑郁、保持乐观主义精神,对预防肿瘤的发生均具有一定的意义。
2.及时处理癌前病损
癌前病损:一种已有形态学上改变的组织,它较其外观相应正常的组织具有更大的发癌可能(WHO,1972)。
口腔颌面部最常见的癌前病损有白斑和红斑。红斑的癌变危险性比白斑尤甚,因而普遍地引起临床医务工作者的重视。临床上发现,80%的红斑患者病理切片证实为浸润癌或原位癌。
癌前状态:口腔面颊部常见的癌前状态被认为有口腔扁平苔藓、口腔黏膜下纤维性变、盘状红斑狼疮、上皮过度角化、先天性角化不良以及梅毒、着色性干皮病等,对于扁平苔藓,尤其是糜烂型及萎缩型扁平苔藓久治不愈者,应充分提高警惕,据文献报告,扁平苔藓的恶变率在1%~10%之间。
3.加强防癌宣传。
4.开展防癌普查或易感人群的监测。
二、口腔颌面部软组织囊肿
(一)皮脂腺囊肿
1.皮脂腺囊肿中医称“粉瘤”。主要为由皮脂腺排泄管阻塞,皮脂腺囊状上皮被逐渐增多的内容物膨胀而形成的潴留性囊肿。囊内为白色凝乳状皮脂腺分泌物。
2.临床表现 常见于面部,小的如豆,大则可至小柑橘样。囊肿位于皮内,并向皮肤表面突出。囊壁与皮肤紧密粘连,中央可有一 “色素点”。临床上可以根据这个主要特征与表皮样囊肿作鉴别。
皮脂腺囊肿发生缓慢,呈圆形,与周围组织界限明显,质地软,无压痛,可以活动。一般无自觉症状,如继发感染时可有疼痛、化脓。此类囊肿可能发生恶变—皮脂腺癌。
3.治疗
在局麻下手术切除。沿颜面部皮纹方向做梭形切口,应切除包括与囊壁粘连的皮肤。
(二)皮样或表皮样囊肿
1.皮样囊肿或表皮样囊肿为胚胎发育时期遗留于组织中的上皮细胞发展而形成囊肿;后者也可以由于损伤、手术使上皮细胞植入而形成。皮样囊肿囊壁较厚,由皮肤和皮肤附件所构成。囊腔内有脱落的上皮细胞、皮脂腺、汗腺和毛发等结构,中医称为“发瘤”。囊壁中无皮肤附件者,则为表皮样囊肿。
2.临床表现
多见于儿童及青年。皮样囊肿好发于口底、颏下,表皮样囊肿好发于眼睑、额、鼻、眶外侧、耳下等部位。生长缓慢,呈圆形。皮样囊肿常位于黏膜或皮下较深的部位或口底诸肌之间。囊膜表面的黏膜或皮肤光滑,囊肿与周围组织、皮肤或黏膜均无粘连,触诊时囊肿坚韧而有弹性,似面团样。
皮样或表皮样囊肿一般无自觉症状,但位于口底正中,下颌舌骨肌、颏舌骨肌或颏舌肌以上的囊肿,则多向口内发展;囊肿体积增大时可以将舌推向上方,使舌体抬高,影响语言,甚至发生吞咽和呼吸功能障碍;位于下颌舌骨肌或颏舌骨肌以下者,则主要向颏部发展。
3.诊断
皮样囊肿的诊断除根据病史及临床表现外,穿刺检查可抽出乳白色豆渣样分泌物,有时大体标本可见毛发。在镜下可见有脱落的上皮细胞、毛囊和皮脂腺等结构。
4.治疗 手术摘除。在口底下颌舌骨肌,特别是颏舌骨肌或颏舌肌以上的囊肿,应在口底黏膜上做弧形切口,切开黏膜,显露囊壁。因囊壁较厚故可用手指或钝器分离囊肿,完整摘除;如囊肿位下颌舌骨肌以下,则应在颏下部皮肤上做切口。囊肿摘除后,分层缝合创口。颜面部表皮样囊肿,应沿皮纹在囊肿皮肤上做切口,切开皮肤及皮下组织,显露囊壁,然后将囊肿与周围组织分离,完整摘除,分层缝合。
(三)甲状舌管囊肿
1.甲状舌管不消失,由残存上皮分泌物聚积可形成先天性甲状舌管囊肿。若甲状腺下移过程发生障碍,则可异位于此下降路线上的任何一点。
2.临床表现 多见于1~10岁的儿童,亦可见于成年人。可发生于颈正中线,自舌盲孔至胸骨切迹间的任何部位,但以舌骨上下部为最常见。囊肿生长缓慢,呈圆形,质软,周界清楚,可随吞咽及伸舌等动作而移动。囊肿感染自行破溃,或误诊为脓肿行切开引流,则形成甲状舌管瘘。亦可见出生后即存在的原发瘘。甲状舌管瘘如长期不治,还可以发生癌变。
3.诊断
可根据其部位和随吞咽移动等而做出。有时穿刺检查可抽出透明、微混浊的黄色稀薄或黏稠性液体。对甲状舌管瘘还可行碘油造影以明确其瘘管行径。
4.鉴别诊断 应与舌异位甲状腺鉴别。舌甲状腺常位于舌根部或舌盲孔的咽部,患者常有语言不清,呈典型的“含橄榄”语音;当甲状腺异位时,可有两种情况:一种是完全异位于舌根部,颈部无任何甲状腺组织,这种异位甲状腺可称为迷走甲状腺;另一种情况是除舌根有异位甲状腺体,颈部还有残留的甲状腺,此种异位的甲状腺称为副甲状腺。用核素131I扫描时,可见异位甲状腺部位有核素浓聚。
5.治疗
应手术切除囊肿或瘘管,而且应彻底,否则容易复发。手术的关键是,除囊肿或瘘管外一般应将舌骨中份一并切除。若仅切除囊肿或瘘管,由于舌骨中可能存在微细的副管,从而导致复发。
(四)鳃裂囊肿
1.鳃裂囊肿属于鳃裂畸形之一种。鳃裂囊肿的起源尚有不同观点,多数认为系由胚胎鳃裂残余组织所形成。囊壁厚薄不等,含有淋巴样组织,通常多覆有复层扁平上皮,少数则被以柱状上皮。常因壁内淋巴结炎产生纤维化,使囊壁增厚。
2.临床表现 鳃裂囊肿可发生于任何年龄,但常见于20~50岁;来自第一鳃裂者,年龄则常更小些。
鳃裂囊肿位于面颈部侧方,根据鳃裂来源可将一侧面颈区分为上、中、下三部分。发生于下颌角以上及腮腺区者常为第一鳃裂来源;发生于约相当肩胛舌骨肌水平以上者为中份,多为第二鳃裂来源;发生于颈根区者多为第三、第四鳃裂来源,临床上最多见的是第二鳃裂来源的鳃裂囊肿;其次为第一鳃裂来源。
3.诊断
可根据病史、临床表现及穿刺检查做出诊断。作穿刺抽吸时,可见有黄色或棕色的、清亮的、含或不含胆固醇的液体。鳃裂瘘可时有黏液样分泌物(第一鳃裂瘘可伴有皮脂样分泌物)溢出。行造影检查可以明确其瘘管走向,协助诊断。
4.治疗 根治的方法是外科手术彻底切除,如遗留有残存组织,可导致复发。做第二鳃裂囊肿或瘘手术时应慎重勿损伤副神经;行第一鳃裂囊肿或瘘手术时应特别注意保护面神经。
5.预后 鳃裂囊肿可以恶变,或在囊壁上查到原位癌。原发性鳃裂癌极为罕见,只有在排除任何转移癌的可能性后,才能诊断为鳃裂癌。
三、颌骨囊肿
颌骨囊肿可根据组织来源和发病部位而分类。由成牙组织或牙的上皮或上皮剩余演变而来的,称为牙源性颌骨囊肿。由胚胎时期的残余上皮所致的囊肿和由损伤所致的血外渗液囊肿以及动脉瘤样骨囊肿等称为非牙源性颌骨囊肿。临床上均比较少见。
(一)牙源性颌骨囊肿分类
根据其来源不同可分为以下几种:
1.根端囊肿
是由于根尖周肉芽肿,慢性炎症的刺激,引起牙周膜内的上皮残余增生。增生的上皮团中央发生变性与液化,周围组织液不断渗出,逐渐形成囊肿,故亦可称根尖周囊肿。如果根尖周肉芽肿在拔牙后未作适当处理仍残留在颌骨内而发生的囊肿,则称为残余囊肿。
2.始基囊肿
发生于成釉器发育的早期阶段,牙釉质和牙本质形成之前,在炎症和损伤刺激后,成釉器的星形网状层发生变性,并有液体渗出,蓄积其中而形成囊肿。
3.含牙囊肿
又称滤泡囊肿。发生于牙冠或牙根形成之后,在缩余釉上皮与牙冠面之间出现液体渗出而形成含牙囊肿。可来自一个牙胚(含一个牙);也有来自多个牙胚(含多个牙)者。
4.牙源性角化囊肿
系来源于原始的牙胚或牙板残余;有人认为即始基囊肿,但不能解释角化囊肿也可以含牙;其内容角化物质也与始基囊肿多为清亮液体不同。
角化囊肿可以癌变,国内报道为2.65%(6/226)。其特点是:年龄多在40岁以上;有反复感染史;均为多囊性,病理呈典型鳞癌变,以及增殖细胞核抗原(PCNA)表达显著增强。
典型病理表现:囊壁的上皮及纤维包膜均较薄。上皮为复层扁平上皮,表面覆有完全或不完全的角化层;此层一般呈波浪状,上皮厚度常较一致。基底层缺少网钉,直接与纤维结缔组织相连。在囊壁的结缔纤维包膜内有时含有子囊(或称卫星囊腔)或上皮岛。上皮的基底层有时有突入于结缔组织内的,增生的胚芽组织。囊壁很少有炎性细胞浸润(继发感染时除外)。囊内为白色或黄色的角化物或油脂样物质。
(二)临床表现
颌骨牙源性囊肿多发生于青壮年。可发生于颌骨任何部位。根端囊肿多发生于前牙;始基囊肿、角化囊肿则好发于下颌第三磨牙区及下颌支部;含牙囊肿除下颌第三磨牙区外,上颌尖牙区也是好发部位。
牙源性颌骨囊肿生长缓慢,初期无自觉症状。若继续生长,骨质逐渐向周围膨胀,则形成面部畸形。如果囊肿发展到更大时,表面骨质变为极薄之骨板,扪诊时可有乒乓球样的感觉,并发出所谓羊皮纸样脆裂声,最后,此层极薄的骨板也被吸收时,则可发生波动感。
由于颌骨的颊侧骨板一般较舌侧为薄,所以一般囊肿大多向颊侧膨胀;但角化囊肿可有1/3病例向舌侧膨胀,并穿破舌侧骨壁。当下颌囊肿发展过大,骨质损坏过多时,可能引起病理性骨折。上颌骨的囊肿可侵入鼻腔及上颌窦,将眶下缘上推,而使眼球受到压迫,影响视力,甚或产生复视。如邻近牙受压,根尖周骨质吸收,可使牙发生移位、松动与倾斜。
根端囊肿可在口腔内发现深龋、残根或死髓牙。始基、含牙及角化囊肿则可伴先天缺牙或有额外牙。如因拔牙,损伤使囊肿破裂时,可以见到囊内有草黄色或草绿色液体流出;如为角化囊肿,则可见似皮脂样物质。囊肿如有继发感染,则出现炎症现象,患者感觉胀痛、发热、全身不适等。
(三)诊断
可根据病史及临床表现。穿刺是一种比较可靠的诊断方法;穿刺可见草黄色囊液,在显微镜下可见到胆固醇晶体;角化囊肿大多可见黄、白色角蛋白样(皮脂样)物质混杂其中。将抽出物做角蛋白染色检查均有助于对角化囊肿的诊断。
X线检查对诊断有很大帮助。囊肿在X线片上显示为一清晰圆形或卵圆形的透明阴影,边缘整齐,周围常呈现一明显白色骨质反应线,但角化囊肿中有时边缘可不整齐。如为上颌囊肿。
根端囊肿在口腔内可发现深龋、残根或死髓牙。应当指出:临床上牙源性囊肿与成釉细胞瘤,尤其是囊肿与成釉细胞瘤同时存在的病例,有时很难区别,须借助病理检查方能最后确诊。
(四)治疗
应采用外科手术摘除。如伴有感染须先用抗生素或其他抗菌药物控制炎症后再行手术治疗。
手术一般可在局麻下进行。切口的大小,根据囊肿的部位及波及范围而定。切口以能充分显露手术野,便于彻底清除囊壁为原则。一般囊肿,可做弧形切口。黏骨膜瓣底部应较宽些,以保证有充分的血液供应,并注意缝合处要有骨壁的支持。
上颌囊肿如范围较广,手术时与上颌窦穿通,或上颌窦有炎症,均应同时进行上颌窦根治术,将囊壁与上颌窦整个黏膜同时刮除,严密缝合口内切口,同时在下鼻道开窗,骨腔内填塞碘仿纱条,并从下鼻道开口处引出,3~5天后逐步由此抽出纱条。
角化囊肿容易复发,角化囊肿也可发生恶变,因此手术刮除要求更彻底;在刮除囊壁后用苯酚或硝酸银等腐蚀剂涂抹骨创,或加用冷冻疗法,以消灭子囊,防止复发。必要时还可考虑在囊肿外围切除部分骨质。如病变范围太大或多次复发的角化囊肿,应考虑将颌骨连同病变的软组织一起切除,即刻植骨。
消灭颌骨囊肿摘除后所遗留的死腔的方法有以下几种:
1.碟形手术
将遗留的骨腔边缘尽量用咬骨钳或骨凿去除,使近圆形的骨腔变为似浅碟状的骨腔。
2.血块充填法
任何遗留的骨腔内充满血块待其自行机化。这种办法适用于小的囊肿术后。
3.囊腔植骨术
在遗留的囊腔内植骨促使骨化。
4.生物材料置入
目前多选用羟基磷灰石颗粒,可取得消灭死腔及促使与骨结合的效果。
5.成形性囊肿切开加囊肿摘除术
即从口内打开囊肿切除部分囊壁及黏膜,并将黏膜与囊膜相互缝合,使囊腔与口腔相通,引流自如。
四、色素痣
色素痣来源于表皮基底层产生黑色素的色素细胞。偶亦见于口腔黏膜。
(一)病理表现
根据组织病理学特点,色素痣可以分为交界痣、皮内痣和混合痣三种。
1.皮内痣
为大痣细胞分化而来,是更成熟的小痣细胞,并进入真皮及其周围结缔组织中;原在交界处的痣细胞,由于发展为小痣细胞进入真皮而消失。在表皮基底膜和真皮内小痣细胞之间有一浅层狭长的结缔组织区,把痣和表皮层分开。
2.交界痣
痣细胞在表皮和真皮交界处,呈多个巢团状,边界清楚,分布距离均匀;每一巢团的上一半在表皮的底层内,下一半则在真皮浅层内。这些痣细胞为大痣细胞,色素较深。
3.复合痣
在痣细胞进入真皮的过程中,常同时有皮内痣和残瘤的交界痣,为上述两型痣的混合形式。
(二)临床表现
交界痣为淡棕色或深棕色斑疹、丘疹或结节,一般较小,表面光滑、无毛,平坦或稍高于皮表。突起于皮肤表面的交界痣容易受到洗脸、刮须、摩擦与损伤的刺激,并由此可能发生恶性症状,如局部轻微痒、灼热或疼痛;痣的体积迅速增大;恶性黑色素瘤多来自交界痣。口腔黏膜内的痣甚少见,而以黑色素斑为多。如果发生黑色素痣,则以交界痣及复合痣为多见。
五、牙龈瘤
牙龈瘤是以形态及部位命名的诊断学名词。
(一)病因及病理
牙龈瘤来源于牙周膜及颌骨牙槽突的结缔组织。大多认为是机械刺激及慢性炎症刺激形成的反应性增生物,因其无肿瘤特有的结构,故非真性肿瘤;切除后易复发。此外,牙龈瘤与内分泌有关,如妇女怀孕期间容易发生牙龈瘤,分娩后则缩小或停止生长。
根据病理组织结构不同,牙龈瘤通常可分为:
1.肉芽肿型牙龈瘤
主要是肉芽组织所构成,其中含有较多的炎性细胞及毛细血管,纤维组织较少,血管壁为单层内皮细胞所构成。肿块表面呈红色或粉红色,易出血。
2.纤维型牙龈瘤
含有较多的纤维组织和成纤维细胞。肿块颜色较淡与正常牙龈颜色无大差别,表面光滑,不易出血。
3.血管型牙龈瘤
血管特多,颇似血管瘤。血管间的纤维组织可有水肿及黏液性变。损伤后极易出血。妊娠性龈瘤多属此类。
(二)临床表现
牙龈瘤女性较多,以青年及中年人为常见。多发生于牙龈乳头部。位于唇、颊侧者较舌、腭侧者多。最常见的部位是前磨牙区。肿块有的有蒂如息肉状;有的无蒂,基底宽广。一般生长较慢,但在女性妊娠期可能迅速增大,较大的肿块可以遮盖一部分牙及牙槽突,随着肿块的增长,可以破坏牙槽骨壁;X线片可见骨质吸收牙周膜增宽的阴影。牙可能松动、移位。
(三)治疗
可在局麻下手术切除。切除必须彻底,否则易复发。一般应将病变所波及的牙同时拔除。
六、血管瘤与脉管畸形
(一)脉管瘤
亦称管型瘤,或分别称血管瘤,淋巴管瘤;但有的脉管病变并非真性肿瘤故只能称脉管畸形。系来源于血管或淋巴管的肿瘤或畸形。推荐应用Waner和Suen的分类命名。
血管瘤与脉管畸形
分类及命名
脉管瘤亦称管型瘤,或分别称血管瘤,淋巴管瘤;但有的脉管病变并非真性肿瘤故只能称脉管畸形。系来源于血管或淋巴管的肿瘤或畸形。推荐应用Waner和Suen的分类命名。
1.血管瘤
2.脉管畸形
(1)微静脉畸形:包括中线型微静脉畸形与微静脉畸形两类。
(2)静脉畸形。
(3)动静脉畸形。
(4)淋巴管畸形:又分为微囊型与大囊型两类。
(5)混合畸形:包括静脉-淋巴管畸形和静脉-微静脉畸形两型。
将以上的分类与老的分类法对照大致有以下特点:
1)肿瘤性病变中只有血管瘤为真性肿瘤,其他均属脉管畸形。
2)从组织病理学角度增加了微静脉畸形,临床上的葡萄酒色斑应属微静脉畸形而不是属于毛细血管型。静脉畸形应为老分类中的海绵状血管瘤。
3)淋巴管畸形的微囊型包括老分类中的毛细管型和海绵状淋巴管瘤;而大囊型则相当于老分类中的囊肿型或囊性水瘤。
4)混合型中的静脉-淋巴管畸形应指老分类中及临床常见的所谓海绵状淋巴血管瘤。而微静脉-淋巴管畸形则系指老分类中的毛细管型淋巴血管瘤或血管淋巴管瘤。
(二)血管瘤
多见于婴儿出生时(约1/3)或出生后不久(1月之内)。它起源于残余的胚胎成血管细胞。
1.组织发生及病理学特征
血管瘤的组织病理学特点是瘤内富含增生活跃的血管内皮细胞,并有成血管现象和肥大细胞的聚集。
发生于口腔颌面部的血管瘤约占全身血管瘤的60%,其中大多数发生于面颈部皮肤,皮下组织,极少数见于口腔黏膜。
2.分期及临床表现
增生期:最初表现为毛细血管扩张,四周围以晕状白色区域;迅即变为红斑并高出皮肤,似杨梅状。
消退期:一般在1年以后即进入静止消退期。消退是缓慢的,病损由鲜红变为暗紫、棕色,呈花斑状。
消退完成期:一般在10~12岁。大面积的血管瘤完全消退后可以后遗局部色素沉着,浅瘢痕,皮肤萎缩下垂等体征。
(三)脉管畸形
1.静脉畸形
旧分类称海绵状血管瘤,是由衬有内皮细胞的无数血窦所组成。血窦的大小、形状不,如海绵结构。窦腔内血液凝固而成血栓,并可钙化为静脉石。
静脉畸形好发于颊、颈、眼睑、唇、舌或口底部。位置深浅不一,如果位置较深,则皮肤或黏膜颜色正常;表浅病损则呈现蓝色或紫色。边界不太清楚,扪之柔软,可以被压缩,有时可扪到静脉石。当头低位时;病损区则充血膨大;恢复正常位置后,肿胀亦随之缩小,恢复原状,此称为体位移动试验阳性。
2.微静脉畸形
即常见的葡萄酒色斑。多发于颜面部皮肤,常沿三叉神经分布区分布。口腔黏膜较少。呈鲜红或紫红色,与皮肤表面平,周界清楚。其外形不规则,大小不一,从小的斑点到数厘米,大的可以扩展到一侧面部或越中线到对侧。以手指压迫病损,表面颜色退去;解除压力后,血液立即又充满病损区,恢复原有大小和色泽。
所谓中线型微静脉畸形主要是病损位于中线部位,项部最常见,其次可发生在额间、眉间,以及上唇人中等部位。与葡萄酒色斑不同的是,它可以自行消退。
3.动静脉畸形
旧分类中称蔓状血管瘤或葡萄状血管瘤。是一种迂回弯曲、极不规则而有搏动性的血管畸形。主要是由血管壁显著扩张的动脉与静脉直接吻合而成,故亦有人称为先天性动静脉畸形。
右面部巨大动脉畸形蔓状血管瘤
动静脉畸形多见于成年人,幼儿少见。常发生于颞浅动脉所在的颞部或头皮下组织中。病损高起呈念珠状,表面温度较正常皮肤为高。患者可能自己感觉到搏动;扪诊有震颤感,听诊有吹风样杂音。若将供血的动脉全部压闭,则病损区的搏动和杂音消失。肿瘤可侵蚀基底的骨质,也可突入皮肤,使其变薄,甚至坏死出血。
动静脉畸形可与其他脉管畸形同时并存。
4.淋巴管畸形
是淋巴管发育异常所形成。常见于儿童及青年。好发于舌、唇、颊及颈部。按其临床特征及组织结构可分为微囊型与大囊型两类。
(1)微囊型:包括老分类中所称为毛细管型及海绵状淋巴管瘤,由衬有内皮细胞的淋巴管扩张而成。淋巴管极度扩张弯曲,构成多房性囊腔,则颇似海绵状。淋巴管内充满淋巴液。
在皮肤或黏膜上呈现孤立的或多发性散在的小圆形囊性结节状或点状病损,无色、柔软,一般无压缩性,病损边界不清楚。口腔黏膜的淋巴管畸形有时与微静脉畸形同时存在,出现黄、红色小疱状突起,称为淋巴血管瘤。
发生在唇、下颌下及颊部者,有时可使患处显著肥大畸形。发生于舌部者常呈巨舌症。
(2)大囊型:老分类中称为囊肿型或囊性水瘤。主要发生于颈部锁骨上区,亦可发生于下颌下区及上颈部。一般为多房性囊腔,彼此间隔,内有透明、淡黄色水样液体。病损大小不一,表面皮肤色泽正常,呈充盈状态,扪诊柔软,有波动感。与深层血管瘤不同的是体位移动试验阴性,但有时透光试验为阳性。
5.混合型脉管畸形
存在一种类型以上的脉管畸形时都可称为混合型脉管畸形。如前述的微静脉畸形与淋巴微囊型畸形并存;动静脉畸形伴发局限性微静脉畸形;静脉畸形也可与淋巴管大囊型畸形同时存在。
血管瘤与脉管畸形的诊断
表浅血管瘤或脉管畸形的诊断并不困难。位置较深的血管瘤或脉管畸形应行体位移动试验和靠穿刺来确定。对动静脉畸形以及深层组织内的静脉畸形、大囊性淋巴管畸形等,为了确定其部位、大小、范围及其吻合支的情况,可以采用超声、动脉造影、瘤腔造影或磁共振血管成像(MPI或MPA)来协助诊断。
血管瘤与脉管畸形的治疗
血管瘤与脉管畸形的治疗应根据病损类型、位置及患者的年龄等因素来决定。目前的治疗方法有外科切除、放射治疗、激素治疗、低温治疗、激光治疗、硬化剂注射等。一般采用综合疗法。对婴幼儿的血管瘤应行观察,如发展迅速时,也应及时给予一定的干预治疗。
婴儿或儿童时期的血管瘤,其血管壁内皮细胞层仍处于胚胎状态,对激素治疗较敏感,对生长迅速的婴幼儿(特别在1岁之内者)血管瘤,可试用泼尼松口服或应用泼尼松龙行瘤腔注射,有时能使肿瘤得到明显缩小及停止生长;并可借此有利于对血管瘤的诊断。
能切除的血管畸形可行手术治疗,肿瘤切除后的创面可直接缝合或用局部皮瓣转移修复;大的创面需要游离植皮;洞穿的缺损需行组织移植整复。唇、舌部的血管畸形应在不影响功能的情况下切除,如肿瘤过大则宜做分期切除,或于切除后残留的病损内注射硬化剂,以免影响功能与外形。
七、成釉细胞瘤
成釉细胞瘤为颌骨中心性上皮肿瘤,在牙源性肿瘤中较为常见。多发生于成年人。男女发病无明显差别。下颌骨比上颌骨多。成釉细胞瘤除发生于颌骨外,极少数可发生在胫骨或脑垂体内。
(一)组织发生及病理表现
关于其组织来源,尚有不同的看法:大多数认为源于釉质器或牙板上皮发生而来;但也有认为系由牙周膜内上皮残余或由口腔黏膜基底细胞发生而来;亦有谓由始基或含牙囊肿等转变而来。发生于颌骨以外的成釉细胞瘤可能由口腔黏膜基底细胞或上皮异位发展而成。
成釉细胞瘤肉眼所见,肿瘤大小不等,剖面可为实质性或囊性,亦可在同一肿瘤中存在着实质性及囊性两种成分。囊腔内含黄色囊液。镜下观察肿瘤细胞呈大小不同的团状或条索,分散于结缔组织的间质内。瘤细胞团块的边缘为单层高柱状细胞,细胞核居中央,团块中央部细胞呈星形网状排列,与成釉器排列相似。由于细胞团中央的细胞发生变性,可有液体积聚,形成大小不等的囊腔。
少数肿瘤的细胞团中央细胞呈小的立方形,核染色质丰富,状似基底细胞癌;或团中央的细胞转变为棘细胞形态,中央部分细胞有角化。这种病变如果很显著,则有发展成癌的可能;有的肿瘤细胞的上皮成分少、分化度较低,肿瘤中的基质占绝大部分一主要是纤维和黏液组织,发展较快,可能恶变为肉瘤。
长期以来,成釉细胞瘤一直被视为易复发,易恶变应属“临界瘤”,具有高度局部侵袭性。
(二)临床表现
成釉细胞瘤多发生于青壮年。以下颌体及下颌角部为常见。生长缓慢,初期无自觉症状;逐渐发展可使颌骨膨大,造成畸形,左右面部不对称。如肿瘤侵犯牙槽突时,可使牙松动、移位或脱落;肿瘤继续增大时,使颌骨外板变薄,或甚至吸收,这时肿瘤可以侵入软组织内。由于肿瘤的侵犯,可以影响下颌骨的运动度,甚至可能发生吞咽、咀嚼和呼吸障碍。
肿瘤表面常见有被对颌牙造成的压痕,如果咀嚼时发生溃疡,可能造成继发性感染而化脓、溃烂、疼痛。当肿瘤压迫下牙槽神经时,患侧下唇及颊部可能感觉麻木不适。如肿瘤发展很大,骨质破坏较多,还可能发生病理性骨折。
(三)诊断
根据病史、临床表现、X线特点,可做初步诊断。典型成釉细胞瘤的X线表现;早期呈蜂房状,以后形成多房性囊肿样阴影,单房比较少。成釉细胞瘤因为多房性及有一定程度的局部浸润性,故周围囊壁边缘常不整齐、呈半月形切迹。在囊内的牙根尖有不规则吸收理现象。
成釉细胞瘤大多为实质性,如囊性成分较多时,穿刺检查可抽出褐色液体,可与颌骨囊肿液多为淡黄色相区别。但临床上比较小的,特别是未突破骨板的成釉细胞瘤与牙源性颌骨囊有时必须依靠病理检查才能确定。有时在牙源性囊肿基础上可出现成釉细胞瘤,即在囊壁上可见实质性的肿瘤突起,称为壁性成釉细胞瘤。在X线影像上,有时易与囊性骨纤维异样增殖症或骨化性纤维瘤相混淆。
牙源性腺样瘤曾被称为腺样成釉细胞瘤,认为属成釉细胞瘤的一种,目前认为是一种独立的类型,已从成釉细胞瘤中独立分化出来。临床上好发于上颌尖牙区。多见于青少年。X线常表现为单房性阴影伴有钙化小点或含牙。
如X线表现类似成釉细胞瘤并伴有钙化灶时,还应考虑为其他牙源性肿瘤,如化牙骨质纤维瘤、牙源性钙化上皮瘤、牙源性钙化囊肿等。
(四)治疗
主要为外科手术治疗。传统的观点是:因成釉细胞瘤有局部浸润周围骨质的特点,故手术治疗时不应施行刮除术,须将肿瘤周围的骨质至少在0.5cm处切除。否则,治疗不彻底将导致复发;而多次复发后又可能变为恶性。然而,多年的经验证明,恶性成釉细胞瘤及成釉细胞瘤恶变均甚少,因而近年亦有人主张对成釉细胞瘤行刮除术。此法虽有保存功能及容貌的优点,但复发率高,亦应慎用。
对较小的肿瘤可行下颌骨方块切除,以保存下颌骨的连续性;对较大的肿瘤应将病变的颌骨整块切除,以保证手术后不再复发。下颌骨部分切除后,可采用立即植骨,如口腔有继发感染或软组织不够时,可选用血管吻合,血循重建的组织移植术,或用克氏钢针以及其他生物材料如钛板固定残端,以保持缺隙,后期再行植骨手术。
八、骨化纤维瘤
骨化性纤维瘤为颌面骨比较常见的良性肿瘤。临床上骨化性纤维瘤与骨纤维异样增殖症,或称骨纤维结构不良很难鉴别,后者一般认为不是真性肿瘤。
(一)病理表现
骨化性纤维瘤为大量的、排列成束和漩涡状的纤维组织所构成,其中含有一些大小不等、排列不规则的骨小梁和钙化团块,骨小梁周围有少数成骨细胞,并含有骨样组织。此瘤多为实质性,囊性较少见。
(二)临床表现
骨化性纤维瘤常见于年轻人,多为单发性,可发生于上、下颌骨,但以下颌较为多见。女性多于男性。此瘤生长缓慢,早期无自觉症状,不易被发现;肿瘤逐渐增大后,可造成颌骨膨胀肿大,引起面部畸形及牙移位。发生于上颌骨者,常波及颧骨,并可能波及上颌窦及腭部,使眼眶畸形,眼球突出或移位,甚或产生复视。
(三)诊断及鉴别诊断
骨化性纤维瘤易与骨纤维异样增殖症相混淆,应结合临床、病理和X线表现确诊。
骨化性纤维瘤是一种良性肿瘤,多发生于青年人,常为单发性,以下颌骨为多见。在X线片上表现为颌骨局限性膨胀,病变向四周发展,界限清楚,圆形或卵圆形,密度减低,病变内可见不等量的和不规则的钙化阴影。
骨纤维异样增殖症则为发育畸形,发病年龄较早,病期较长,以上颌骨为多见,常为多发性。在X线片上表现为颌面骨广泛性或局限性沿骨长轴方向发展,呈不同程度的弥散性膨胀,病变与正常骨之间无明显界限。其密度根据病变中含骨量多少而异,有的呈密度高低不等阴影,有的呈毛玻璃状,少数表现为多房性囊状阴影。
(四)治疗
原则上应行手术切除。小的或局限性骨化性纤维瘤更应早期手术彻底切除。大的弥散性的或多发性的骨纤维异样增殖症,一般在青春期后施行手术。如肿块发展较快,影响功能时,也可提前手术。手术方法主要是将病变部分切除,以改善功能障碍及面部畸形;有时也可全部切除。
九、口腔鳞状细胞癌
(一)概论
在我国,口腔颌面部的恶性肿瘤以癌为最常见,肉瘤较少。在癌瘤中又以鳞状细胞癌为最多见,一般占80%以上;其次为腺性上皮癌(黏液表皮样癌、腺癌、腺样囊性癌、恶性多形性腺瘤、腺泡细胞癌等)及未分化癌;基底细胞癌及淋巴上皮癌较少见,前者多发生在面部皮肤。
1.分类
我国口腔颌面部鳞状细胞癌(简称鳞癌)多发生于40~60岁的成人,男性多于女性。部位以舌、颊、牙龈、腭、上颌窦为常见。
2.生物学行为
鳞癌常向区域淋巴结转移,晚期可发生远处转移。早期可表现为黏膜白斑,表面粗糙;以后发展为乳头状或溃疡型,或两者混合出现,其中又以溃疡型为最多见;有时呈菜花状,边缘外翻。
3.组织病理学特点
鳞癌可发生于黏膜或皮肤的鳞状上皮,显微镜下观察,癌瘤系鳞状上皮增殖而成。增殖的上皮侵入结缔组织内,形成许多互相连接的癌巢;在癌巢中进行着类似表皮的角化过程,形成轮层状小体者,称为癌珠。相当于基底层的细胞排列的癌巢的外围和结缔组织的间质相接。鳞癌不呈角化时,则其癌巢是形态相同的鳞状上皮细胞所组成,有稍呈多形性的细胞,称为无角化性鳞癌,恶性程度较高。
口腔黏膜的原位癌比较少见,多发生在癌变的早期,但有转变为浸润性癌的危险。
按照病理分化程度,鳞癌一般可分为三级:Ⅰ级分化较好,Ⅲ级分化最差;未分化癌的恶性程度最高。由于鳞癌发生的部位不同,其组织结构、恶性程度、转移部位及治疗方法等方面也均有所不同。
(二)舌癌
最常见的口腔癌,按UICC的分类,舌前2/3癌(舌体)属口腔癌范畴;舌后1/3(舌根)则应属口咽癌范畴。舌癌男性多于女性,但近年来有女性增多及发病年龄更年轻化的趋势。多数为鳞癌。
1.临床表现
舌癌多发生于舌缘,其次为舌尖、舌背。常为溃疡型或浸润型。一般恶性程度较高,生长快,浸润性较强,常波及舌肌,致舌运动受限。有时说话、进食及吞咽均发生困难。晚期舌癌可蔓延至口底及下颌骨,使全舌固定;向后发展可以侵犯腭舌弓及扁桃体。如有继发感染或侵犯舌根常发生剧烈疼痛,疼痛可反射至耳颞部及整个同侧的头面部。
舌癌常发生早期颈淋巴结转移,且转移率较高,因舌体具有丰富的淋巴管和血液循环,加以舌的机械运动频繁,这些都是促使舌癌转移的因素。舌癌的颈淋巴结转移常在一侧,如发生于舌背或越过舌体中线的舌癌可以向对侧颈淋巴结转移;位于舌前部的癌多向下颌下及颈深淋巴结上、中群转移;舌尖部癌可以转移至颏下或直接至颈深中群淋巴结。此外,舌癌可发生远处转移,一般多转移至肺部。
2.治疗
应以综合疗法为主。为了保存舌的功能,有时对早期病例可选用间质内放射治疗,待原发灶控制后再施行颈淋巴清扫术。如放射治疗不敏感时,可行原发灶切除加颈淋巴清扫术。晚期病例则应首选手术治疗,对波及口底及下颌骨的舌癌,应施行一侧舌、下颌骨及颈淋巴联合清扫术,若对侧有转移时,应做双侧颈淋巴清扫术。
由于舌癌的颈淋巴结转移率较高,并早期转移,一般主张做选择性,肩胛舌骨上或功能性颈淋巴清扫术。对舌尖、舌背及舌前2/3边缘部分的小而分化良好的肿瘤,可采取包括部分正常组织在内的局部手术切除或低温治疗。为恢复舌的功能,超过1/2以上的舌体缺损均应行一期舌再造术。
(三)牙龈癌
牙龈癌在口腔鳞癌构成比中居第二或第三位。如将上牙龈与下牙龈分开计算,则下牙龈癌居第三位,上牙龈居第五位。下牙龈癌较上牙龈癌为多见。男性多于女性。
1.生物学行为及临床表现
牙龈癌多为分化度较高的鳞状细胞癌,生长较慢,以溃疡型为最多见。早期向牙槽突及颌骨浸润,使骨质破坏,引起牙松动和疼痛。上牙龈癌可侵入上颌窦及腭部;下牙龈癌可侵及口底及颊部,如向后发展到磨牙后区及咽部时,可引起张口困难。
下牙龈癌比上牙龈癌淋巴结转移早,同时也较多见。下牙龈癌多转移到患侧下颌下及颏下淋巴结,以后到颈深淋巴结;上牙龈癌则转移到患侧下颌下及颈深淋巴结。远处转移比较少见。
2.治疗
以外科手术为主。对放射治疗不敏感,且如采用大剂量放射治疗,容易发生放射性骨坏死,故放射治疗一般仅适用于未分化的牙龈癌。
早期下牙龈癌仅波及牙槽突时,应将原发灶及下颌骨作方块切除,以保持颌骨的连续性及功能。如癌瘤范围较广侵入颌骨时,则应将原发灶及下颌骨部分或一侧切除。
上牙龈癌应作上颌骨次全切除。如已波及上颌窦内,可考虑将一侧上颌骨全切除,切除后的缺损可用赝复体修复。上牙龈癌一般不同期行选择性颈淋巴清扫术,应加强术后随访观察,待有临床转移征象时,再行颈淋巴清扫术;但如已有淋巴结转移,也可以行同期原发灶及转移淋巴结根治性切除术。
(四)颊黏膜癌
颊黏膜癌也是常见的口腔癌之一,在口腔癌中居第二或第三位。多为分化中等的鳞状细胞癌,少数为腺癌及恶性多形性腺瘤。颊黏膜癌的区域,按UICC的规定应在上下颊沟之间,翼下颌韧带之前,并包括唇内侧黏膜。
1.临床表现
颊黏膜癌常发生于磨牙区附近,呈溃疡型或外生型,生长较快,向深层浸润。穿过颊肌及皮肤,可发生溃破,亦可蔓延至上、下牙龈及颌骨。如向后发展可波及软腭及翼下颌韧带,引起张口困难。
颊黏膜鳞癌常转移至下颌下及颈深上淋巴结,有时也可转移至腮腺淋巴结,远处转移较少见。
2.治疗
小的颊黏膜鳞癌可采用放射治疗。如对放射治疗不敏感以及较大的肿瘤,应行外科手术;术前可先用化学药物治疗。切除后如创面过大,不能直接将组织拉拢缝合时,可用颊脂垫、带蒂皮瓣或游离皮瓣转移整复,以免瘢痕挛缩影响张口。对晚期的颊癌已侵及颌骨,并有颈淋巴结转移时,可行颊-颌-颈联合根治术。术后洞穿性缺损可待肿瘤控制后施行整复手术。也可以用额部、颈后或胸部皮瓣转移立即整复。
(五)腭癌
腭癌按UICC分类应仅限于硬腭的原发性癌肿;软腭癌应列入口咽癌范围。
1.生物学行为及临床特点
硬腭癌以来自唾液腺者为多,鳞癌少见。发生于硬腭的鳞癌,细胞多高度分化,发展一般比较缓慢,常侵犯腭部骨质,引起腭穿孔。向上蔓延可至鼻腔及上颌窦,向两侧发展可侵蚀牙龈。硬腭癌的转移主要是向颈深上淋巴结,有时双侧颈淋巴结均可累及。
2.治疗
硬腭鳞癌的细胞分化较好,适宜于手术切除或低温治疗,组织缺损可用赝复体修复。颈淋巴结一般行选择性手术,有转移时才同期行颈淋巴清扫术。
(六)口底癌
与西方国家比较,我国的口底癌较为少见。居口腔及唇癌的第六位。口底癌系指原发于口底黏膜的癌,与来自舌下腺的癌应有所区别。
1.生物学行为及临床特点
早期常发生于舌系带的一侧或中线两侧,多为中度分化的鳞状细胞癌。生长于口底前部者,其恶性程度较后部为低。早期鳞癌常为溃疡型,以后向深层组织浸润,发生疼痛、唾液增多、舌运动受限,并有吞咽困难及语言障碍。口底癌可向周围邻近组织蔓延,侵犯到舌体、咽前柱、牙龈、下颌骨、舌下腺、下颌下腺导管及下颌下腺,或穿过肌层进入颏下及下颌下区。
口底癌常早期发生淋巴结转移,转移率仅次于舌癌,一般转移至颏下、下颌下及颈深淋巴结,但大都先有下颌下区转移,以后转移到颈深淋巴结,并常发生双侧颈淋巴结转移。
2.治疗
早期浅表的口底鳞癌可用放射治疗。较晚期的病例,如肿瘤侵及下颌骨,或有颈部淋巴转移时,应施行口底部、下颌骨、颈淋巴联合根治术。对双侧颈淋巴结转移的患者,可同时或分期行颈淋巴清扫术。晚期患者可用放射治疗或化学药物行姑息性治疗。
(七)唇癌
唇癌为发生于唇红缘黏膜的癌。按UICC的分类,唇内侧黏膜应属颊黏膜癌;唇部皮肤来源者应划入皮肤癌中;唇癌应仅限于可见唇红黏膜原发的癌。
1.生物学行为及临床特点
唇癌主要为鳞癌,腺癌很少见。多发生于下唇,常发生于下唇中外1/3间的唇红缘部黏膜。早期为疱疹状结痂的肿块,或局部黏膜增厚,随后出现火山口状溃疡或菜花状肿块。唇癌生长较慢,一般无自觉症状,以后肿瘤向周围皮肤及黏膜扩散,同时向深部肌组织浸润;晚期可波及口腔前庭及颌骨。
下唇癌常向颏下及下颌下淋巴结转移;而上唇癌则向耳前、下颌下及颈淋巴结转移。上唇癌的转移较下唇早,并较多见。唇癌的转移一般较其他口腔癌为少见,且转移时间较迟。
2.治疗
早期病例无论采用外科手术、放射治疗、激光治疗或低温治疗,均有良好的疗效;但对晚期病例及有淋巴结转移者则应用外科治疗。临床无转移的唇癌也可行选择性一侧或双侧肩胛舌骨上颈淋巴清扫术,但如临床已证实转移,则需行颈淋巴清扫术。原发灶切除后,可用邻近组织瓣立即整复。
(八)上颌窦癌
上颌窦癌以鳞状细胞癌为最常见,偶为腺源性上皮癌。
1.临床表现
因位于上颌窦内,早期无症状,不容易发觉;当肿瘤发展到一定程度,出现较明显的症状时才被注意。根据肿瘤发生的部位,临床上可出现不同的症状:肿瘤发生自上颌窦内壁时,常先出现鼻阻塞、鼻出血,一侧鼻腔分泌物增多,鼻泪管阻塞有流泪现象。
发生自上颌窦上壁时,常先使眼球突出、向上移位,可能引起复视;发生自上颌窦外壁时,则表现为面部及唇颊沟肿胀,以后皮肤破溃、肿瘤外露;眶下神经受累可发生面颊部感觉迟钝或麻木;发生自上颌窦后壁时,可侵入翼腭窝而引起张口困难;发生自上颌窦下壁时,则先引起牙松动、疼痛、龈颊沟肿胀,如将牙痛误诊为牙周炎等而将牙拔除时,则创口不能愈合,形成溃疡,肿瘤突出于牙槽部。
2.诊断
上颌窦癌的早期诊断常常是治疗能否成功的关键。临床医师应有高度的警惕性,应与牙周病、根尖周病、慢性上颌窦炎等注意鉴别。上颌窦较晚才有明显的骨质破坏,早期如临床鉴别诊断困难时,可借助于曲面体层X线片、CT检查等方法明确诊断。必要时应行上颌窦探查术,以便早期发现,及时治疗。体层摄片以及CT检查对病变波及范围的确定也甚为重要。
2.治疗
最好采用综合疗法,以外科治疗为主。早期肿瘤局限于上颌窦内无骨质破坏者,可施行上颌骨全切除术。如肿瘤波及眶板时,须全部切除并包括眼眶内容物。肿瘤累及后壁及翼腭窝时、应施行扩大根治性切除术,将下颌骨冠突及翼板与上颌骨一并切除,切除后的缺损可用赝复治疗。较晚期上颌窦癌最好先用放射治疗或化学治疗,待肿瘤初步被控制后再行上颌骨根治性切除术,术后再用放射治疗或化学治疗。
(九)中央性颌骨癌
中央性颌骨癌主要发生自牙胚成釉上皮的剩余细胞。这些上皮细胞可残存于牙周膜、囊肿衬里以及来自成釉细胞瘤恶变。在组织类型上可以是鳞癌也可以是腺性上皮癌,且以后者为多见。
1.临床表现
好发于下颌骨,特别是下颌磨牙区。患者早期无自觉症状,以后可以出现牙痛、局部疼痛,并相继出现下唇麻木。肿瘤自骨髓内向骨密质浸润,穿破骨密质后,则在相应部位颊舌侧出现肿块,或侵犯牙槽突后出现多数牙松动、脱落,肿瘤自牙槽突穿出。肿瘤也可沿下牙槽神经管传播,甚至超越中线至对侧;或自下牙槽神经孔穿出而侵犯翼下颌间隙。晚期可浸润皮肤,影响咀嚼肌而致张口受限。
2.诊断
下唇麻木常是中央性颌骨癌的首要症状,X线早期表现为病损局限于根尖区骨松质之内,呈不规则虫蚀状破坏;以后才破坏并浸润骨密质。
注意须与慢性骨髓炎相鉴别。后者多有炎症史,X线除骨质破坏外,尚有增生修复的表现,如骨膜增生等。如临床、X线不能完全鉴别时,应于手术时冰冻活检,以排除中央性癌。
2.治疗
手术是治疗中央性颌骨癌的主要方法。根据中央性颌骨癌的病变扩散特点,下颌骨的切除范围应更加广泛。限于一侧者一般应行半侧下颌骨切除;如邻近中线或超越中线者,应根据解剖特点于对侧下颌骨颏孔或下颌孔处截骨;或甚至行全下颌骨切除。
中央性颌骨癌一般应行选择性颈淋巴清扫术。为了防止远处转移,尚应配合化疗。
十、恶性黑色素瘤
(一)概述
恶性黑色素瘤来源于成黑色素细胞,好发于皮肤,但在我国与东亚地区发生于口腔黏膜者反比面部皮肤为多,约占80%以上。发病年龄多在40岁左右,青春期发生者极为少见。男女无大差别,但其预后以女性似较好。
(二)组织发生及病因
颜面部的恶性黑色素瘤,常在色素痣的基础上发生,主要是由交界痣或复合痣中的交界痣成分恶变而来;口腔内的恶性黑色素瘤常来自黏膜黑斑,约有30%的黏膜黑斑可发生恶变。
临床上也有无黑痣及黑斑而突然发病者。损伤、慢性刺激、不恰当的治疗均常为恶性黑色素瘤发生的原因。此外与内分泌和营养因素也有关,例如,在青春期前很少发生恶性黑色素瘤;妊娠期中肿瘤发展较快。因此,早期处理颜面皮肤痣及口腔内黏膜黑斑是预防恶性黑色素瘤最有效的措施。
(三)临床表现
恶性黑色素瘤的早期表现绝大多数为皮肤痣及黏膜黑斑;发生恶变时,则迅速长大,色素增多,为黑色或深褐色,呈放射状扩展;在肿瘤周围及基底有色素沉着加剧的增生浸润现象,病变内或周围出现结节(卫星结节),表面发生溃疡,易出血和疼痛,并有所属区域的淋巴结突然增大。
口腔内恶性黑色素瘤较为恶性。多发生于牙龈、腭及颊部的黏膜。肿瘤呈蓝黑色,为扁平结节状或乳突状的肿块,生长迅速,常向四周扩散,并浸润至黏膜下及骨组织内,引起牙槽突及颌骨破坏,使牙发生松动。如肿瘤向后发展,可造成吞咽困难及张口受限。
恶性黑色素瘤常发生广泛转移,约70%早期转移至区域性淋巴结。肿瘤又可经血流转移至肺、肝、骨、脑等器官,其远处转移率可高达40%。
(四)诊断
主要根据色素表现及临床症状,不宜行活组织检查,即使是转移性淋巴结亦不应做吸取组织检查,因活检可促使其加速生长,并使肿瘤播散发生远处转移。对无色素性黑色素瘤则临床诊断常有困难,有时只能在病理检查后,才能确诊。
临床上如不能区别是否为恶性黑色素瘤时,可行原发灶冷冻活检,并争取一期完成治疗。
(五)治疗
以外科手术切除为主。对放射治疗不敏感。手术原则必须作广泛彻底切除,切除范围要比其他恶性肿瘤更广、更深。由于恶性黑色素瘤早期就有区域区淋巴结转移,且转移率较高,因此应施行选择性颈淋巴清扫术。
化学药物如二甲三氮烯唑酰胺(DTIC)、卡莫司汀、羟基脲、放线菌素D、长春新碱等对恶性黑色素瘤有一定疗效,可作局部动脉插管注射,也可用静脉注射,作为手术前后的综合治疗。恶性黑色素瘤的综合序列治疗,程序根据经验推荐下列方案:原发灶首选冷冻治疗-化学治疗-颈部选择性或治疗性清扫术-免疫治疗。
(六)预后
皮肤恶性黑色素瘤的总5年生存率为50%,黏膜者为20%。
十一、口腔颌面部肉瘤
肉瘤为间叶组织来源的一类恶性肿瘤,口腔颌面部肉瘤也不例外,通常有软组织和骨组织肉瘤两大类。
(一)软组织肉瘤
1.概述
软组织肉瘤好发于成年人,约80%~90%,儿童约占10%~20%。
2.病因
因良性病损而行放射治疗可能导致肉瘤变。例如临床可以看到血管瘤放疗后引起的血管肉瘤;颌骨纤维性病变因放疗而导致的纤维肉瘤等。
不少软组织肉瘤发病前可有局部创伤史,但创伤在发病中的真正作用也还不够明了。病毒在特定类型的肉瘤可能也起一定作用,如免疫缺陷病毒(HIV)与卡波西(Kaposi)肉瘤的发病可能有一定关系。
从病理类型看,口腔颌面部以纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤为最常见,其次为横纹肌肉瘤,其他软组织肉瘤较为少见。
3.临床表现
发病年龄较癌为轻;病程发展较快;多呈现为实质性肿块,表皮或黏膜血管扩张充血,晚期始出现溃疡或有溢液、出血;肿瘤浸润正常组织后可引起相应一系列功能障碍症状,诸如呼吸不畅、张口受限及牙关紧闭等;一般较少淋巴结转移,但常发生血循转移;除个别情况,例如有艾滋病病史而诊断为Kaposi肉瘤外,大多须病理活检后方能明确其病理类型;晚期肿瘤可呈巨大肿块,全身多见恶病质。
4.诊断与鉴别诊断
软组织肉瘤的诊断一般并不困难,实质性进行性肿大,伴或不伴疼痛,有时呈分叶状,体积可以长得很大,晚期可出现溃疡、出血,以及因部位不同而出现各种功能障碍症状。借助病理检查大多可以明确组织类型;在困难的情况下,免疫组化、特殊染色可有较大帮助协助确诊组织类型。
对来自深部的软组织肉瘤、如颞下窝、咽旁及舌根应行CT检查并采用吸取活检以明确病理诊断。
软组织肉瘤晚期大多侵犯骨质,引起骨质破坏。X线、CT、MRI等均有助于确定肿瘤的侵犯范围;也有助于鉴别是否为骨源性肿瘤。软组织肉瘤的骨病损为周边(围)性损害;而骨源性肿瘤的病损多数中央(心)性向四周扩散性损害。
5.治疗
绝大多数软组织肉瘤的基本治疗方法为局部根治性广泛性切除,即以手术治疗为主。对于局部复发率较高的肉瘤,术后可辅以放射治疗及化学治疗,如横纹肌肉瘤、血管肉瘤等。这里还要特别强调综合治疗的作用,如横纹肌肉瘤,以前单采用手术疗法,其疗效很差,约90%的病例死于肿瘤;近年来采用手术结合放疗及化疗后,疗效显著提高,平均5年生存率已达60%左右。
除个别情况外,肉瘤的淋巴结转移率较低,而血循转移的几率较高。对软组织肉瘤病例一般选用治疗性颈淋巴清扫术,而不用选择性颈淋巴清扫术。
对远处转移病例应视不同情况给予处理:对原发病灶已经控制的单个或可切除的转移灶仍可采用手术治疗;对原发灶未控制,或多个转移灶及不能手术切除的病灶,则只能采用姑息治疗,包括全身化疗以及生物疗法等延长患者的寿命。
6.预后
一般说来,口腔颌面部软组织肉瘤的预后此癌为差,总的5年生存率在20%~30%左右。其中纤维肉瘤的预后较好,5年生存率可达40%~70%;神经源性肉瘤5年生存率仅约16%。
(二)骨源性肉瘤
1.概述
骨源性肉瘤真正的发病因素还不够清楚。据认为与创伤,包括外伤及放射性损伤有关,特别是后者还专有放射后骨肉瘤的特定名称。
按病理组织学表现口腔颌面部以骨肉瘤为最常见,其次为软骨肉瘤及骨恶性纤维组织细胞瘤。
2.临床表现
骨源性肉瘤可发生于任何颌面骨,但以上下颌骨为最常见。发病年龄轻,多见于青年及儿童;病程较快,呈进行性的颌面骨膨胀性生长,皮肤表面常有血管扩张及充血;颌面骨在影像学检查中均有不同程度、不同性质的骨质破坏,且呈中央(心)性,由内向外发展;后期肿块破溃,可伴发溢液或出血;颌骨破坏可导致牙松动甚至自行脱落,巨型肿块可导致患者咀嚼、呼吸障碍。
骨源性肉瘤可发生远处转移,骨肉瘤最常见,转移部位以肺、脑为多,但与长骨骨肉瘤比较,则相对为少见。骨恶性纤维组织细胞瘤则常发生区域性淋巴结转移。软骨肉瘤则少有转移倾向,无论是血循或淋巴道转移。
3.诊断与鉴别诊断
骨源性肉瘤的诊断主要靠X线、CT,应列为诊断的基本信息。
骨源性肉瘤X线的基本特征为:软组织阴影伴有骨破坏,呈不规则透射阴影;有时有骨质反应性增生及钙化斑、块出现;牙在肿瘤中多呈漂浮状。除此外不同的骨肉瘤还可具有不同的特殊性表现。
成骨性骨肉瘤的骨质增殖,密度较高。新生细小的骨刺由骨密质伸向外围,可呈典型的日光放射状排列;溶骨性骨肉瘤的骨质呈不规则破坏,由内向外。由于破坏迅速,使骨膜反应性新生骨不易产生,故X线征象可能为不规则、囊样,并可合并病理性骨折。
临床上应注意的是早期的骨肉瘤可表现为某些牙出现对称性的牙周间隙增宽,如患者伴有疼痛不适等症状时应予高度警惕。
软骨肉瘤有时也可表现如骨肉瘤的日光放射状。由于软骨基质的钙化和骨化,在透射区内有时可含有一定数量的钙化斑点,其周缘不甚规则。
软骨肉瘤的早期也可在有关牙出现对称性牙周间隙增宽的征象。
骨纤维肉瘤及恶性纤维组织细胞瘤的X线表现则无特异性,主要为溶骨性病损,极少因反应性增生而出现致密度变化。
为了排除远处转移,对具有血循转移可能的患者还应常规行胸部X线或CT检查;有条件的单位还可行ECT检查以确定有无远处转移。
骨源性肉瘤应与骨髓炎鉴别。骨髓炎通常有炎症病史,有时还有病灶存在。X线除骨质破坏有死骨外常有骨膜反应性增生,后一点千万要警惕与成骨性骨肉瘤相鉴别。
骨源性肉瘤还应与牙源性肉瘤及其他颌骨中心性病变,如中央性颌骨癌等相鉴别。这些病变的X线表现除具有中心性破坏特点外,更多还具有牙源性肿瘤特别是囊性病损的特征,可作为鉴别参考。
4.治疗
骨源性肉瘤的基本治疗是以手术为主的综合治疗。手术须行大块根治性切除,特别是强调器官切除的概念,以避免因管道或腔隙传播而导致局部复发。对骨源性肉瘤的区域性淋巴结或远处转移处理原则与软组织肉瘤基本相同。
5.预后
鉴于骨源性肉瘤具有远处转移的特点,近年来在长骨骨肉瘤加用术前后化疗者愈来愈多,而且收到了一定的效果。但仍比鳞癌、腺源性上皮癌为差。
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