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肿瘤性钙盐沉着症

2014-06-19 22:42 阅读(2040) 评论(0) 分类:软组织骨

肿瘤性钙盐沉着症是一种非肿瘤性的无定形钙盐沉积,周边围绕反应性的组织细胞和异物巨细胞。临床上有孤立性病变、多发性病变及继发性病变三种类型。1、孤立性病变,无高磷酸血症,常发生于热带或亚热带地区,疑为与寄生虫感染相关的肉芽肿。2、多发性病变,伴高磷酸血症,但无高钙血症,此型为狭义的肿瘤性钙盐沉着症,多发生于青少年,近半数发生于同胞兄弟或姐妹,患者年龄很少超过50岁。好发于大关节附近,特别是股骨大转子、臀部、肩关节侧面和肘部后方,很少位于手、足和膝部,偶可位于头颈部。表现为皮下缓慢性生长,质地坚实的钙化性肿块,常与其下面的筋膜、肌肉或肌腱紧密相连,但骨和关节均不受累及。约2/3的病例呈多灶性,部分病例为双侧性或呈对称性。除肿块外一般无症状,极少数病例可有局部不适、疼痛或触痛。一些体积较小、位置深的肿块容易被忽视,常因其它原因检查时偶尔发现。3、继发于肾功能衰竭、高维生素D血症和乳-碱综合征所引起的钙盐沉着,伴有高钙血症或高磷酸血症。X线可见圆形或卵圆形边缘规则的不透光性影像,有时可见液平面。肉眼观察:坚实橡皮样肿块,无包膜,肿块常延伸至邻近的肌肉和肌腱内,与表皮不相连,直径5-15厘米,也有达30厘米及以上者。病变累及皮下组织可发生皮肤溃疡。切面见肿块由致密纤维组织所分隔的多个不规则性囊腔所组成,腔内含有灰黄色糊状、白粉笔样或石灰样物质,有白色乳液样液体,易被洗掉。光镜下:三型病理改变相同。镜下分活动期和非活动期,可同时存在于同一病例内。活动期病变的中央为无定形或颗粒状钙化物,周边围绕增生的单核或多核巨噬细胞、破骨样多核巨细胞、纤维母细胞和慢性炎症细胞。有时钙化物形成同心圆样排列的沙砾体样钙化团,类似寄生虫卵。非活动期病变仅有钙化物质,其周围为致密的纤维组织。免疫组化染色见瘤细胞表达CD68和Mac387,破骨细胞样多核巨细胞表达α1-AT和α1-ACT。诊断肿瘤性钙盐沉着症时应注意与全身性或局灶性钙盐沉着症、退行性钙化、高维生素D血症、原发性甲状旁腺功能亢进及骨疾患等引起的软组织钙化相鉴别。


 

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