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婴幼儿富于细胞性血管瘤

2014-06-19 22:01 阅读(884) 评论(0) 分类:软组织骨

婴幼儿富于细胞性血管瘤又称草莓痣、幼年型血管瘤或婴幼儿良性血管内皮瘤,是一种不成熟的毛细血管瘤。临床上,在新生儿中的发病率为1/200,20%为多灶性。早期病变呈扁平红色,似胎记,以后隆起呈草莓状。可发生于躯体的任何部位,但以头颈部特别是耳前区多见,似沿皮肤神经和血管的走向分布。多发生在生后数周内,常在数月内迅速增大,半岁时长至最大,随后的数年中逐渐消退,约75%-90%的病例在7岁以内消退,仅遗留小的色素性瘢痕。光镜下:呈多结节状,组织学形态随病程而异。早期病变由胖梭形内皮细胞组成,围绕管腔不明显的血管性腔隙,可见中等量的核分裂像,并可见肥大细胞和FⅧa阳性的间质细胞。网状纤维染色有助于识别管状的血管结构。当病变渐趋成熟及血流贯通开始时,内皮细胞变扁平,类似成年型的毛细血管瘤,成熟化通常从病变的周围开始,最终涉及整个肿瘤。病变的退化表现为间质进行性和弥漫性的纤维化。部分病例中可见神经旁浸润,但这并不意味着恶性。免疫组化染色,见早增生期的瘤细胞表达PCNA、VECF、CD34、Ⅳ型胶原酶和葡萄糖转送载体Ⅰ型(CLUT1),增生期和退化期的瘤细胞表达CD31、F8、α-SMA和CLUT1。


 

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